Pęcherzyca jest dziedziczna( wrodzona naskórka pęcherzowa)

pęcherzyca - duża( ponad 20 wariantów) grupa chorób niezapalnych charakteryzujących się skóry i skłonność śluzową na rozwój pęcherzyków, a korzystnie w zakresie urazów mechanicznych, nawet niewielkie( tarcie, ciśnienie, pobór pożywienia stałego).Choroba jest genetycznie heterogeniczna, dziedziczona zarówno przez autosomalny recesywny, jak i autosomalny dominujący typ.

Główną cechą całej grupy chorób jest pojawienie się pęcherzy przy najmniejszym mechanicznym urazie, a nie spontanicznie i rzadko. Choroba zaczyna się od pierwszych dni życia, rzadziej - w późniejszym wieku. W okresie noworodkowym wszystkie formy choroby są trudne, często śmiertelne. Cała skóra może być dotknięta, ale w większości przypadków wysypka znajduje się na kończynach. W prostym( nerubtsuyuschemsya) pęcherzyków pęcherzowe oddzielanie się naskórka na skórę i błony śluzowej jamy ustnej uzdrowić bez blizn. Dość często, zwłaszcza w przypadku postaci płonącej, nadmierne rogowacenie skóry rozwija się w dłoniach i podeszwach. Trudniejsza biegnie pęcherzowe oddzielanie się naskórka w miejscu zaleczone pęcherze rozwijać blizny, torbiele, nadżerki gojenie jest powolne. Blizny błony śluzowej jamy ustnej prowadzi do ograniczenia ruchomości języka, to zanik brodawek, zmniejszenie wielkości szczeliny ustnej do błony śluzowej przełyku - rozwój przewężeń blizny, w niektórych przypadkach, do niedrożności. Ponowne pojawienie się pęcherzy na dłoniach i stopach, co prowadzi do powstania blizn zrostów palców z późniejszego zniszczenia tkanki kostnej, co jest przyczyną wczesnego inwalidztwa. Obserwowane są zmiany dystroficzne w paznokciach i zębach, opóźnienie wzrostu i rozwoju.

Prognozy dotyczące powrotu do zdrowia są niekorzystne.

Leczenie ma na celu wyeliminowanie objawów choroby. Leki przeciwbakteryjne, środki przyspieszające gojenie, witaminę E w wysokich dawkach i witaminę A w zwykłych dawkach są przepisywane. Gdy dystroficzne postacie choroby - difenin dwa razy dziennie przez 8-10 mg / kg masy ciała dla dzieci i 3,5 mg / kg - w dorosłych. Rozpoznanie przedporodowe wykonuje się tylko wtedy, gdy istnieją pewne wskazania.