Związek poziomu czynnika VIII w osoczu z nasileniem zaburzeń krzepnięcia
Poziom czynnika VIII krzepliwości krwi od 0 do 1% powoduje bardzo ciężką postacią choroby, od 1 do 2% - ciężki od 2 do 5% - umiarkowany, ponad 5% - łagodny, ale ryzyko poważnych, a nawet śmiertelnych urazu krwawieniai interwencje chirurgiczne.
Spośród wszystkich możliwych objawów hemofilii w pierwszym rzędzie są to krwotok w dużych stawów kończyn( biodrowego, kolanowego, stawu skokowego, ramię i uchwyt), głębokie podskórnych, międzymięśniowego i krwotoku śródmięśniowego, ciężki i długotrwałe krwawienie z urazami, krwi w moczu. Kilka innych rzadziej obserwowano krwawienia, w tym takich jak poważne i niebezpieczne krwawienia zaotrzewnowej, krwawienie z narządów jamy brzusznej, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwotoki wewnątrzczaszkowe( udar).
W hemofilii można dość wyraźnie widać progresję objawów chorobowych, jak dziecko rośnie, aż w końcu dorosły. Przy urodzeniu, nie mogą być mniej lub bardziej rozległe krwawienie pod okostnej kości czaszki, podskórne i śródskórne krwotoku, późne krwawienia z pępowiny. Niekiedy chorobę wykrywano w pierwszym wstrzyknięciu domięśniowym, co może spowodować duże, zagrażających życiu domięśniowego krwiak. Ząbkowanie zębów często towarzyszy niezbyt obfitemu krwawieniu. W pierwszym okresie życia często krwawienia z błony śluzowej jamy ustnej, urazy związane z różnymi ostrymi przedmiotami. Kiedy dziecko uczy się chodzić, upadki i urazy są często towarzyszą obfite krwawienia z nosa i siniaki na głowie. Krwawienie w oczodole i zaoczodołowy krwiak może prowadzić do utraty wzroku. Dziecko, które zaczęło się czołgać, typowe krwotoki w pośladkach. Następnie na pierwszy plan wysuwają się krwotoki do dużych stawów kończyn. Pojawiają się im wcześniej, im cięższa jest hemofilia. Pierwsze krwotoki predysponują do powtarzających się wysięków krwi w tych samych stawach. Każda osoba z hemofilią, ze szczególnym uporem i częstości krwawień dotyka 1-3 stawów. Najczęściej dotykają stawów kolanowych, a następnie stawów skokowych, łokciowych i biodrowych. Stosunkowo rzadko obserwowano krwotok w małych stawów rąk i stóp( mniej niż 1% wszystkich uszkodzeń) oraz połączeń między kręgami. Każda osoba, w zależności od wieku i nasilenia choroby, oddziałuje na 1-2 do 8-12 stawów.
konieczne rozróżnienie między ostrym hemarthrosis( pierwotne i nawrotowe), przewlekła krwotoczny destrukcyjne zapalenie kości i stawów( artropatii), wtórnego immunologiczny reumatoidalnego zespołem jako komplikacja procesu głównego.
ostra hemarthrosis pojawia się jako nagłe pojawienie się( często po małej kontuzji) lub nagły wzrost bólu w stawie. Staw jest często powiększony, a skóra nad nim jest czerwona, gorąca w dotyku. Po pierwszym transfuzji krwi składniki bólu szybko( w ciągu kilku godzin), jest osłabiony i równoczesnego usuwania krwi ze stawu przechodzi niemal natychmiast.
Wyróżnia się IV stopień uszkodzenia stawów. W I lub wczesnym etapie stan stawu może być zwiększony w wyniku krwotoku.„Zimna” okres wspólnej funkcji nie jest osłabiona, ale badanie rentgenowskie określenia cech uszkodzenia. W II etapie następuje progresja procesu, który ujawnia się na podstawie danych rentgenowskich. W etapie III joint drastycznie zwiększa rozmiary, zdeformowane, często nierówny i pagórkowaty dotykowy jest przez zanik mięśni chorej nodze. Mobilność dotkniętych stawów są mniej lub bardziej ograniczone, co jest związane z klęską stawów i mięśni i ścięgien zmian. Na tym etapie powstaje wyraźna osteoporoza, łatwo pojawiają się złamania w obrębie stawów. Kość udowa obchodzony jest typowe dla hemofilii kratero- tunnelepodobnoe lub zniszczenia substancji kostnej. Rzepka jest częściowo zniszczona. Chrząstki stawowe ulegają zniszczeniu, ruchome fragmenty tych chrząstek znajdują się we wnęce stawowej. Istnieją różne rodzaje podwichnięć i przemieszczeń kości. W fazie IV funkcja stawu jest prawie całkowicie utracona. W stawach mogą występować złamania. Wraz z wiekiem, ciężkość i częstość uszkodzeń urządzenia stawów rozwija się i czyni bardziej dotkliwy w przypadku stłuczenia wokół zmianami patologicznymi stawów.
Zespół wtórnego reumatoidalnego zapalenia stawów( zespół Barkagana-Egorovej) jest powszechną formą uszkodzenia stawów u pacjentów z hemofilią.Po raz pierwszy zespół ten został opisany w 1969 roku w wielu przypadkach jest ona postrzegana przez lekarzy, jak występuje na tle istniejących i nieodłącznych hemarthroses hemofilię procesów destrukcyjnych w stawach. Reumatoidalne wtórny zespół towarzyszy przewlekłego procesu zapalnego( często symetryczne) w małych stawów rąk i stóp, które uprzednio nie zostały naruszone przez wykrwawienie. Później, wraz z postępem procesu, złącza te ulegają typowej deformacji. W dużych stawach okresowo występuje silny ból, można zauważyć wyraźną poranną sztywność stawów. Niezależnie od pojawienia się nowych krwotoków, wspólny proces postępuje nieprzerwanie. W tym momencie w badaniu krwi występuje pojawienie się lub ostry wzrost dostępnych laboratoryjnych objawów procesu zapalnego, w tym immunologicznych.
U większości osób z hemofilią syndrom pojawia się starsze niż 10-14 lat. W wieku 20 lat jego częstotliwość sięga 5,9%, a od 30 do 13% wszystkich przypadków. Od wieku, częstości występowania i nasilenia wszystkich zmian stawów progresją stale, co prowadzi do upośledzenia sprawia kule użytku, wózki inwalidzkie i inne urządzenia. Progresja uszkodzenia stawów zależy od częstości ostrego krwotoku, terminowości i przydatności ich leczenia( ważne jest, aby przeprowadzić wczesną transfuzji krwi i jej składników), jakość opieki ortopedycznej, prawidłowe stosowanie fizycznej terapii, fizjoterapii i spa wpływa wyborów zawodowych oraz szereg innych okoliczności. Obecnie wszystkie te kwestie są niezwykle istotne, ponieważ średnia długość życia w hemofilii wzrosła dramatycznie z powodu sukcesu leczenia naprawczego.
Rozległe i intensywne krwiaki podskórne, domięśniowe, podostre i pozaotrzewnowe są bardzo poważne i niebezpieczne. Stopniowo wzrasta, mogą one osiągać ogromne rozmiary, zawierają od 0,5 do 3 litrów krwi i bardziej prowadzić do niedokrwistości, kompresja przyczyna i niszczenia otaczających tkanek i naczyń dostarczanie ich martwicy. Na przykład, zaotrzewnowy krwiak często całkowite zniszczenie dużych fragmentów kości miednicy( średnica strefy pęknięcia może osiągnąć 15 cm i więcej), krwiaków i paznokcie zniszczyć rurowe kości, kości piętowej.Śmierć tkanki kostnej prowadzi do powstania krwotoków pod okostną.Proces takiego niszczenia kości na radiogramach jest często podejmowany w przypadku procesu nowotworowego. Często krwiak złożone sole wapnia, co czasami prowadzi do tworzenia się nowej kości, które może całkowicie zamknąć stawów i unieruchamiają je. Wiele krwiak
, kładąc nacisk na pniach nerwowych i mięśni, powodując paraliż, utrata czucia, szybko postępująca atrofia mięśni. Szczególnie niebezpieczne są rozległe krwotoki w tkankach miękkich okolicy podszczytowej, szyi, gardła i gardła. Krwawienia te powodują zwężenie górnych dróg oddechowych i uduszenie.
Poważnym problemem z hemofilią jest obfite i utrzymujące się krwawienie z nerek obserwowane u 14-30% osób z tą chorobą krwi. Te krwawienia mogą wystąpić zarówno spontanicznie, jak i w związku z urazem okolicy lędźwiowej, współistniejącym odmiedniczkowym zapaleniem nerek. Ponadto może wystąpić krwawienie z nerek spowodowane zwiększonym uwalnianiem wapnia z moczem w wyniku zniszczenia tkanki kostnej w hemofilii. Wyglądu lub poprawy takiego krwawienia mogą przyczyniać przeciwbólowe( aspiryna, itd.) Massive transfuzji krwi i osoczu, co prowadzi do dalszego uszkodzenia nerek. Krwawienie nerek często poprzedzane jest przedłużającym się oddawaniem moczu z cząstek krwi, co można wykryć tylko w badaniu laboratoryjnym.
krwi w moczu często towarzyszy wyraźne zaburzeń mikcji, a zmiana wydalania moczu( może być zwiększenie codziennej objętości i spadek), ataki kolki nerkowej, dzięki tworzeniu się skrzepów krwi w drogach oddechowych. Szczególnie intensywne i wyraźne są te zjawiska w leczeniu, gdy normalny stan krwi jest czasowo przywrócony. Przerwanie krwi w moczu często poprzedza kolki nerkowej, a czasami nawet chwilowy brak produkcji moczu z pojawieniem się objawów zatrucia organizmu toksyczne produkty przemiany materii. Nerki
krwawienie okresowo powtarzające się, że w ciągu lat, może prowadzić do poważnych zwyrodnieniowa niszczących zmian w tym organie, infekcja wtórna i śmierć z powodu niewydolności nerek.
krwawienie z przewodu pokarmowego, w hemofilii może spontanicznie, ale coraz częściej są one z powodu przyjmowania kwasu acetylosalicylowego( aspiryny), i inne środki butadiona. Drugim źródłem krwawienia są oczywiste lub ukrytych wrzody Postępowanie żołądka lub dwunastnicy, a także erozyjne żołądka różnego pochodzenia. Czasami jednak obserwuje się rozlane krwawienie z naczyń włosowatych bez niszczących zmian w błonie śluzowej. Te krwotoki nazywane są diapedezą.Gdy pojawiają się ściany jelita na dużej powierzchni nasączoną krwi szybko prowadzi do śpiączki wyniku ciężkiej niedokrwistości, omdlenia ze względu na gwałtowny spadek ciśnienia krwi i śmierci. Mechanizm powstawania tego krwawienia do dnia dzisiejszego pozostaje niejasny.
Krwotoki w narządów brzusznych symulację różnych ostre choroby chirurgiczne - ostre zapalenie wyrostka robaczkowego, niedrożność jelit, itp
krwotoki mózgu i rdzenia kręgowego oraz koperty hemofilii prawie zawsze połączona albo z urazem lub z przyjmowaniem leków, które naruszają czynności płytek krwi, które przyjmują.bezpośredni udział w krzepnięciu krwi. Pomiędzy chwilą urazu a rozwojem krwotoku może wystąpić przerwa w świetle od 1 do 2 godzin na dobę.
Charakterystyczną cechą hemofilii jest przedłużone krwawienie podczas urazów i operacji. Rany poszarpane są znacznie groźniejsze niż pęknięcia liniowe. Krwawienie jest często nie występują bezpośrednio po urazie, a po 1-5 h.
Wycięcie migdałków hemofilię znacznie bardziej niebezpieczne niż chirurgii jamy brzusznej. Ekstrakcje
, zwłaszcza trzonowych, często towarzyszy nie tylko kilkudniowe krwawienie otworów stomatologicznych, ale także krwiaka utworzonego na miejscu Novocaine infiltracji tkanek, co prowadzi do anemii. Te krwiaki powodują zniszczenie szczęki. Podczas hemofilia zęby są usuwane na tle działania leków antyhemofilnych w znieczuleniu ogólnym. Lepiej jest usunąć wiele zębów w tym samym czasie. Powikłania część
w hemofilii spowodowane utratą krwi i zniszczenia tkanki kompresji krwiaków, krwiaków infekcji. Duża grupa powikłań jest również związana z zaburzeniami immunologicznymi. Najbardziej niebezpieczny z nich jest pojawienie się we krwi w dużej ilości inhibitorów odporności( „blokery”), czynnik krzepnięcia VIII krwi( lub IX), transformujący hemofilii w tak zwanym hamującego kształt, w którym pierwotne leczenie - transfuzji( transfuzji krwi lub jej składników)- prawie całkowicie traci swoją skuteczność.Ponadto preparaty ponowne antigemofilicheskih często powoduje szybki wzrost ilości inhibitora we krwi, w wyniku transfuzji krwi i jej składników, początkowo dozwolone pewien wpływ szybko staje się bezużyteczny. Częstotliwość inhibitorem hemofilii, w zależności od różnych autorów, waha się od 1 do 20%, często od 5 do 15%.Gdy formy hamujące znacznie osłabiona funkcja płytek, bardziej częste krwawienie do stawów i uwalniania krwi w moczu, co jest znacznie wyższe chorobą stawów.
główne metody leczenia i zapobiegania krwawienia i wylewu krwi do każdej lokalizacji oraz dowolnego pochodzenia, hemofilia jest podawanie odpowiednich dawek dożylnych preparatach krwi zawierających czynnik VIII.Czynnik VIII jest zmienny i praktycznie nie zachowuje się w krwi konserwowanej, osoczu naturalnym i suchym. Do leczenia substytucyjnego odpowiednie są tylko bezpośrednie transfuzje krwi od dawcy i preparaty krwi z zachowanym czynnikiem krzepnięcia VIII.Bezpośrednie transfuzje krwi od dawcy są stosowane tylko wtedy, gdy lekarz nie ma żadnych innych środków antyhemofilnych. Błędem jest transfuzja krwi od matki, jak to jest przekazujące choroby i poziom czynnika VIII w jego krwi znacznie się zmniejszyły. Ze względu na krótki okres życia czynnika VIII w krwi pacjenta( około 6-8 godziny), transfuzji krwi, a transfuzji plazmy antihemophilic należy powtórzyć co najmniej 3 razy dziennie. Aby powstrzymać masywne krwawienie i niezawodne pokrycie różnych interwencji chirurgicznych, takie transfuzje krwi i osocza są nieodpowiednie.
Równa objętość antyhemofilnej plazmy jest około 3-4 razy skuteczniejsza niż świeża krew w puszkach. Dzienna dawka plazmy antyhemofenolowej 30-50 ml / kg ciała pozwala na pewien czas utrzymać poziom czynnika VIII 10-15%.Głównym niebezpieczeństwem takiego leczenia jest przeciążenie objętości krążenia krwi, co może prowadzić do rozwoju obrzęku płuc. Antihemophilic użyciu plazmy w postaci koncentratu nie ulega zmianie na sytuację, wysokiego stężenia wstrzykiwanego białka powoduje intensywny ruch płynu z tkanki w krwiobiegu, zwiększając objętość krwi w taki sam sposób jak w infuzji normalnym rozcieńczeniu w osoczu. Skoncentrowany osoczu sucha antihemophilic nie tylko tę zaletę, że jest bardziej skoncentrowany czynnik krzepnięcia VIII i szybko wstrzykiwane do niewielkiej objętości krwi. Suche antyhemofilnuyu osocze przed piciem rozcieńczone wodą destylowaną.Leczenie Antihemophilic osoczu wystarczy zatrzymać najbardziej ostre krwawienie do stawów( z wyjątkiem najbardziej poważne), jak również do zapobiegania i leczenia małych krwawień.
Koncentraty czynnika krzepnięcia krwi VIII są najbardziej wiarygodne i skuteczne w hemofilii. Najbardziej dostępny z nich to krioprecypitat. Jest to koncentrat białkowy wyekstrahowany z osocza poprzez chłodzenie( krioprecypitacja), który zawiera wystarczającą liczbę czynników krzepnięcia, ale niewiele białek. Niska zawartość białka pozwala wstrzykiwać lek do krwioobiegu w bardzo dużych ilościach i zwiększać stężenie czynnika VIII do 100% lub więcej bez obawy przed przeciążeniem krążenia krwi i obrzękiem płuc. Krioprecypitat musi być przechowywany w temperaturze -20 ° C, co utrudnia jego transport. Podczas rozmrażania lek szybko traci swoją aktywność.Te wady są pozbawione suchego krioprecypitatu i nowoczesnych koncentratów czynnika krzepnięcia krwi VIII.Mogą być przechowywane w konwencjonalnej lodówce. Nadmierne wprowadzenie krioprecypitat jest niepożądana, ponieważ stwarza wysokie stężenie czynników krzepnięcia krwi powodujące zaburzenia mikrokrążenia w narządach i istnieje ryzyko zakrzepów i rozwoju DIC.
antigemofilicheskie Wszystkie leki podawano dożylnie bolus wyłącznie, ewentualnie w postaci bardziej stężonej i tak szybko jak to możliwe po ponownym wejściu bez mieszania z innymi roztworami do podawania dożylnego. Jedną z głównych przyczyn niepowodzenia leczenia substytucyjnego jest podawanie krwi produktów krwiopochodnych, co nie prowadzi do zwiększenia poziomu czynnika krzepnięcia VIII w osoczu. Przed zatrzymania krwawienia licznik nie może być stosowana jako produkty z krwi i produktów krwi, które nie zawierają czynniki antigemofilicheskih, ponieważ prowadzi to do rozcieńczania czynnika VIII i zmniejszyć jego stężenie w surowicy.
W przypadku ostrego krwawienia w stawach potrzebuje czasu( nie więcej niż 3-5 dni), unieruchamiające( unieruchomienia) potraktowanej kończyny w stanie fizjologicznym, ogrzewając stawu( okłady), ale nie chłodzenia. Wczesne usunięcie strumieniowej stawu krwi nie tylko bezpośrednio eliminuje ból, zapobiec dalszemu krzepnięciu krwi w stawie, ale również zmniejsza zagrożenie rozwoju i szybkiego postępu choroby zwyrodnieniowej stawów. Do zapobiegania i leczenia średnich zmian zapalnych po usunięciu krwi w jamie stawu podawano 40-60 mg hydrokortyzonu. Leczenie podtrzymujące transfuzja, który odbywa się w ciągu pierwszych 3-6 dni, aby zapobiec dalszemu krwawieniu i pozwala wcześnie, aby rozpocząć ćwiczenia fizyczne, które sprzyja szybszemu i całkowite odzyskanie funkcji chorej kończyny, zapobiega zanikowi mięśni. Ruchy w dotkniętym stawie są najlepiej opracowywane krok po kroku. W ciągu pierwszych 5-7 dni po usunięciu opatrunku działają aktywnie w ruch stawu, a pozostałe stawy kończyny stopniowo zwiększając częstotliwość i czas trwania ćwiczenia. Od szóstego do dziewiątego dnia przechodzą na ćwiczenia "ćwiczeniowe", używając veloergometrów, pedałów do ramion i elastycznej trakcji. Od 11 do 13 dnia ćwiczenia bierne ładują się ostrożnie, aby wyeliminować szczątkową sztywność i ograniczenia maksymalnego zgięcia lub rozciągnięcia. W tym samym czasie, w dniach 5 - 7, zalecana jest fizjoterapia - elektroforeza hydrokortyzonowa, galwanizacja anodowa.
W przypadku krwotoków w tkankach miękkich leczenie lekami antyhemofilnymi jest bardziej intensywne niż w przypadku krwotoków połączonych. Wraz z rozwojem niedokrwistości, dodatkowo podaje się dożylne wlewy masy erytrocytów. Jeśli występują oznaki zakażenia krwiakiem, natychmiast przepisuje się antybiotyki o szerokim spektrum działania. Jakakolwiek iniekcja domięśniowa z hemofilią jest przeciwwskazana, ponieważ mogą powodować rozległe krwiaki i guzy rzekome. Penicylina i jej półsyntetyczne analogi są również niepożądane, ponieważ w dużych dawkach zwiększa się krwawienie.
Wczesne i intensywne leczenie antyhemofilnymi lekami sprzyja szybkiemu odwrotnemu rozwojowi krwiaków. Krwawiące sińce są usuwane, jeśli to możliwe, chirurgicznie za pomocą kapsułki.
zewnętrzna krwawienia z uszkodzonej skóry, krwawienie z nosa i krwawienia z rany w jamie ustnej jako terapii zaprzestania transfuzji działań miejscowych - Leczenie krwawień porcji leków, które promują krzepliwości krwi. Ponadto leki te można przyjmować doustnie. Na rany nacisnął bandaże lub szwy uciskowe. Podobnie krwawienie ustaje po ekstrakcji zęba. Podczas usuwania żucia zębów utrzymywane trochę bardziej intensywną terapię transfuzji, a jednoczesne usunięcie szeregu zębów( 3-5 lub więcej) wymaga wprowadzenia antigemofilicheskih preparatów w pierwsze 3 dni.
W przypadku krwawienia z nosa należy unikać ciasnej tamponady, ponieważ po usunięciu tamponów krwawienie często powraca z jeszcze większą siłą.Szybko nosa zatrzymania zazwyczaj dostarczane antihemophilic osocza i antigemofilicheskimi narkotyków i jednoczesne rozwiązania nawadniania błony śluzowej nosa, przyczyniające się do krzepnięcia krwi.
Krwawienie z nerek jest poważnym zagrożeniem, w którym dożylne infuzje antyhemofilowego osocza i krioprecypitatu są nieskuteczne.
Krwawienie z przewodu pokarmowego jest zatrzymywane przez duże dawki koncentratów czynników krzepnięcia. Należy pamiętać, że żołądek krwawienie często wywołane przez odbiór w związku z bólem stawów, ból zęba lub ból głowy aspiryna, Brufen, indometacyna. U pacjentów z hemofilią nawet pojedyncze spożycie aspiryny może powodować krwawienie z żołądka.
w profilaktyce i leczeniu przewlekłym zapaleniem kości i stawów i inne choroby układu mięśniowo-szkieletowego jest konieczne, aby zapewnić wiele sposobów ochrony stawów i zapobiegania urazom kończyn. Aby to zrobić, ubrania szyte poduszki z pianki wokół kolana, stawu skokowego i stawów łokciowych, unikać tych, które dotyczą sportu skoki, upadki i urazy( w tym jazdy na rowerze i motorze).Istotne znaczenie ma najwcześniejsze i najcenniejsze leczenie ostrych krwotoków w stawach i mięśniach, intensywne całoroczne terapeutyczne treningi fizyczne. Do tego dochodzą specjalne kompleksy atraumatycznych ćwiczeń w wodzie, na miękkich matach i urządzeniach ładunkowych - veloergometry, bramy ręczne. Zajęcia należy rozpoczynać w wieku przedszkolnym lub gimnazjalnym, czyli przed rozwinięciem się ciężkich zaburzeń układu mięśniowo-szkieletowego. Kompleksową terapię uzupełniają fizjoterapeutyki( prądy o wysokiej częstotliwości, elektroforeza glikokortykosteroidów) i balneologiczne metody leczenia, przede wszystkim terapia błotna, skorupiaki i kąpiele radonowe. W przypadku częstych i uporczywie powtarzających się krwawień te same stawy są poddawane radiografii i leczeniu chirurgicznemu.
Znaczenie zapobiegania krwotokowi minimalizuje ryzyko urazów i skaleczeń od wczesnego dzieciństwa. Z codziennego użytku wykluczone są łatwo łamane zabawki( w tym metal i plastik), jak również niestabilne i ciężkie przedmioty. Meble powinny mieć zaokrąglone krawędzie, odsłonięte krawędzie są owinięte bawełną lub piankową gumą, podłoga jest pokryta wykładziną dywanową.Najlepiej jest komunikować się i grać chorych z dziewczynami, a nie z chłopcami. Dla pacjenta ważny jest właściwy wybór zawodu i miejsca pracy.
Zapobieganie hemofilii nie zostało jeszcze opracowane. Ustalenie płci nienarodzonego dziecka za pomocą badania genetycznego komórek pochodzących z płynu owodniowego pozwala na terminowe zakończenie ciąży, ale nie wskazuje, czy płód jest nosicielem genu hemofilii. Ciąża jest zachowana, jeśli płód jest mężczyzną, ponieważ wszyscy synowie chorzy rodzą się zdrowi. Przerwać ciążę w przypadku płodu żeńskiego, ponieważ wszystkie córki pacjentów z hemofilią są nosicielami tej choroby.
Kobiety, które są hemofilnymi przewodnikami, które mają 50% szansy na urodzenie chorego dziecka( jeśli są płodami męskimi) lub są przekaźnikami hemofilii( jeśli płód płci żeńskiej), narodziny tylko dziewcząt zagrażają pojawieniu się hemofilii w rodzinie od pierwszego pokolenia do drugiego,jednocześnie zwiększając całkowitą liczbę przekaźników choroby.