Łamanie metabolizmu lipidów
Lipidy - tłuszcze i lipidy - Duża grupa substancji, które obejmuje wiele różnych substancji, takich jak triglicerydy, cholesterol, estry cholesterolu, wolne kwasy tłuszczowe, fosfolipidy, sfingolipidy. Ogólna fizykochemiczna właściwość większości lipidów jest słabą rozpuszczalnością w wodzie. W związku z tym ich ruch w ciele jest możliwy tylko w postaci złożonych związków z białkami lub w obecności kwasów żółciowych. Lipidy są najważniejszym składnikiem wszystkich komórek ciała i są częścią błon komórkowych. Znaczące ilości lipidów są skoncentrowane w mózgu, podskórnej warstwie tłuszczu i peryfitalnej tkance tłuszczowej. Mają niskie przewodnictwo cieplne, pełnią funkcję izolatora, który chroni organizm przed chłodzeniem. Obecność lipidów jest konieczne dla dostarczania rozpuszczalnych w tłuszczach witaminy ciała - A, D, E i K. kwasy tłuszczowe są ważnym źródłem energii, dzięki czemu można uzyskać do 50% dziennego zapotrzebowania na energię.
Rozszczepianie i wchłanianie lipidów występuje głównie w jelicie cienkim. Czas ich trawienia nie przekracza 20 minut. W tym samym czasie około 25-45% tłuszczu spożywanego w ciele z pokarmem jest całkowicie rozszczepione. Pod wpływem enzymu trzustkowego, który rozkłada lipidy( lipazę), tworzy się w jelitach mieszanina złożona z różnych lipidów i kwasów tłuszczowych. Fosfolipidy( cząsteczki tłuszczu zawierające fosfor) przed wchłonięciem w jelicie również ulegają rozszczepieniu. Dzieci w wieku 1 roku, które są karmione piersią, główną rolę w procesie trawienia lipidów odgrywa mleko matki, ponieważ zawiera w swoim składzie enzym rozkładający tych związków( lipazy).
Najbardziej intensywne wchłanianie tłuszczu z pożywienia znajduje się w początkowych częściach jelita cienkiego, podczas gdy w bardziej odległych obszarach, wraz z wchłanianiem, następuje również uwalnianie tłuszczu. W związku z tym, przy ograniczaniu tłuszczu w diecie, jest on przydzielany nieco więcej niż jest zawarty w żywności. Wielkość cząstek tłuszczu jest bardzo ważna dla wchłaniania tłuszczu. Przy braku enzymów trzustkowych, wchłanianie tłuszczu o małej wielkości cząsteczek może być niezakłócone, podczas gdy większe cząstki prawie nie są wchłaniane. Przejście tłuszczu do stanu, w którym może on zostać zaabsorbowany w jelicie( emulgowanie tłuszczu - przechodzi w stan emulsji) jest promowane przez kwasy żółciowe. Kwasy te tworzą kompleks z tłuszczami, które są dobrze rozpuszczalne w wodzie, co zapewnia ich wchłanianie. Zaburzenia wchłaniania tłuszczu obserwuje się w nadmiarze wapnia i soli magnezowych w żywności. Niektóre antybiotyki przeszkadzają w rozszczepianiu lipidów, a tym samym zwiększają ich wydalanie z kałem( steatorrhea).Absorpcja tłuszczu jest również zakłócana przez procesy zapalne w jelicie, zatrucie, z niedoborem witamin A i kompleksu B, z chorobami nadnerczy.
W ostatnich latach wiele uwagi poświęca się roli kwasów tłuszczowych w ciele - linolowym, linolenowym, arachidonowym. Te kwasy, z wyjątkiem arachidonu, pochodzą wyłącznie z pożywienia. W przypadku braku tych substancji rozwijają się wszelkiego rodzaju naruszenia funkcji wielu narządów i układów. W doświadczeniu na zwierzętach stwierdzono, że podczas jedzenia pokarmu, który nie zawiera nienasyconych kwasów tłuszczowych, wzrost młodych zwierząt był opóźniony. Ponadto, łuszczenie skóry, utrata włosów, krwawienie podskórne, zwiększone zużycie płynów i tlenu, zmniejszone wytwarzanie moczu, białko pojawiło się w moczu i pojawiły się czerwone krwinki( czerwone krwinki).Podobne naruszenia zdrowia w deficycie tych samych kwasów tłuszczowych stwierdzono u dzieci. W tym ostatnim przypadku deficyt kwasów tłuszczowych przejawiał się poprzez opóźnienie wzrostu, zmniejszenie odporności organizmu na różne infekcje i zmiany w skórze. Wszystkie objawy niedoboru zanikają w przypadku, gdy co najmniej 2% potrzeb kalorycznych dziecka jest dostarczane przez kwas linolowy. Wszystkie powyższe fakty można połączyć te kwasy tłuszczowe w tej samej grupie - witaminy F. znacznych ilości tych kwasów znajdujących się w olejach roślinnych, które wyjaśnia potrzebę włączenia tych produktów w diecie dzieci jak klatki piersiowej i starszych. Stwierdzono, że kwas arachidonowy nie dostaje się do organizmu człowieka z pożywieniem, ale tylko się w nim syntetyzuje i powstaje również z kwasu tłuszczowego - kwasu linolenowego. Znaczący wpływ na metabolizm kwasów tłuszczowych ma witamina B6( pirydoksyna).
Związki takie jak triglicerydy pełnią głównie funkcje związków rezerwowych w ciele ludzkim, z których w razie potrzeby powstają kwasy tłuszczowe. Ponieważ te ostatnie są materiałem, z którego organizm, w wyniku licznych przemian chemicznych, otrzymuje energię, powstają one z triglicerydów tylko wtedy, gdy zapotrzebowanie organizmu na materiał energetyczny wzrasta. W rzeczywistości pełnią taką samą funkcję, jaką pełni glikogen, będąc rezerwowym związkiem węglowodanów.
Znaczenie lipidów, takich jak cholesterol, jest z jednej strony tym, że jest częścią wielu narządów i tkanek, zapewniając im normalną strukturę chemiczną, az drugiej strony jest prekursorem wielu związków z serii steroidów. Związki steroidowe obejmują hormony kory nadnerczy( kortykosteroidy) i hormony płciowe, a także witaminę D i kwasy żółciowe. Największa ilość cholesterolu u zdrowego człowieka występuje w nadnerczach, w mózgu i tkance nerwowej. W mniejszych ilościach znajduje się w wątrobie, szpiku kostnym, tkance tłuszczowej i krwi. Część cholesterolu znajduje się w ciele w stanie wolnym, a druga - w postaci związków z kwasami tłuszczowymi( estrami).Stosunek wolnego i związanego cholesterolu w osoczu krwi jest względnie stały i wynosi odpowiednio 1: 3.W przypadku uszkodzenia wątroby proporcja związanego cholesterolu jest znacznie zmniejszona. Cholesterol nie tylko dostaje się do organizmu ludzkiego z pożywieniem, ale może także tworzyć z niego inne związki. Zanik cholesterolu występuje głównie w wątrobie. W wyniku tego powstają kwasy żółciowe, które są wydzielane z żółcią.Żółć wchodzi do jelita, a wraz z nią jest duża ilość cholesterolu, który jest ponownie wchłaniany w dwunastnicy i początkowych odcinkach jelita cienkiego. W takim przypadku cholesterol może w niektórych ilościach zostać usunięty z jelita grubego.
Fosfolipidy to substancje, które są tłuszczem zawierającym pewną ilość fosforu. Takie związki są zdolne do rozpuszczania zarówno w rozpuszczalnikach organicznych, jak i w wodzie. Fosfolipidy są częścią błony komórkowej, odgrywają zasadniczą rolę w procesach krzepnięcia krwi. Są one podzielone na kilka grup, z których jedną są sfingolipidy, które odgrywają dużą rolę w procesach tworzenia membrany pokrywającej włókna nerwowe w ciele osoby zdrowej( osłonka mielinowa).Ponieważ taki aminokwas, jak tyrozyna, bierze udział w konstrukcji takiego płaszcza, jego niedobór w fenyloketonurii może również prowadzić do istotnych zaburzeń układu nerwowego.
Przed 6 miesiącami życia zawartość mieliny w mózgu jest wciąż niska, ale gwałtownie wzrasta po tym okresie, a przez trzy lata życia struktura chemiczna tkanki mózgowej odpowiada strukturze ciała dorosłego.
Ludzki mózg składa się z istoty szarej i białej. Kora mózgowa składa się z istoty szarej, a reszta tkanki jest wykonana z istoty białej. W tym przypadku istota biała zawiera trzy razy więcej cholesterolu i innych lipidów niż kora mózgowa. Zawartość wody w mózgu podczas formacji wynosi 90%, a w procesie dojrzewania spada do 75% w dojrzałym mózgu. Mózg płodowy pochłania niewielką ilość tlenu, ale gwałtownie wzrasta w ciągu 2-6 miesięcy życia. To wyjaśnia względną stabilność mózgu noworodka w niedoborze tlenu( niedotlenienie).
Aby określić różne zaburzenia metabolizmu lipidów w , duże znaczenie mają nowoczesne biochemiczne metody badań, w których możliwe jest określenie zawartości całkowitych lipidów, cholesterolu i fosfolipidów w organizmie.
Obecnie przyjmuje się, że rozróżnia się 3 główne typy dziedzicznych zaburzeń metabolizmu tłuszczów:
1), choroby z przewagą podwyższonych poziomów lipidów we krwi lub lipidów w osoczu;
2) choroby charakteryzujące się gromadzeniem się lipidów w komórkach, - wewnątrzkomórkowe lipidy;
3) choroba wymiany lipoprotein( złożone związki lipidowe z białkami).