Choroba von Willebranda
W 1926 r. Willebrand po raz pierwszy zaobserwował na Wyspach Alandzkich rodzinę, której członkowie cierpieli na specyficzną skazę krwotoczną podobną do hemofilii. Ta skaza jest przenoszona zgodnie z autosomalnym dominującym typem dziedziczenia. Wśród dziedzicznych skaz krwotocznych choroba von Willebranda zajmuje 3. miejsce pod względem częstotliwości po hemofilii A. Średnio 2 dzieci z tą chorobą rodzi się na 100 000 osób. Podstawą choroby von Willebranda jest sprzeczne z formacji w korpusie głównym składnikiem czynnika krzepnięcia krwi VIII, określane w literaturze jako czynnika von Willebranda( VIII: EF).Prowadzi to do naruszenia krzepliwości krwi i pojawienia się krwawienia.
Nasilenie krwawienia w chorobie von Willebranda różni się od łagodnych postaci do bardzo ciężkich odmian.Łagodny wariant choroby von Willebranda występuje z rzadkim krwawieniem z nosa i niewielkim krwawieniem na skórze typu niebiesko-plamistego. Ciężki przebieg choroby charakteryzuje się bardzo często przedłużone i ciężkiego krwawienia różnych lokalizacji( macicy, do nosa, do przewodu pokarmowego, nerek), siniaki dużej krwotoku w tkankach miękkich i narządach wewnętrznych. Czasami występują krwotoki w stawach( hemarthrosis).
Nasilenie krwawienia z nosa, przewodu pokarmowego i macicy nie zawsze odpowiada stopniowi upośledzenia zdolności krzepnięcia krwi. W szczególności, czasami na tle umiarkowanych naruszeń stale powtarzały się katastrofalne krwawienia z dowolnej lokalizacji. W takich przypadkach najprawdopodobniej występują dodatkowe miejscowe zaburzenia naczyniowe, które powodują krwawienie. Do ich wykrycia niezbędne jest dokładne zbadanie błon śluzowych nosa, gardła i gardła, jamy ustnej, żołądka i jelit. W tym celu w szpitalach stosuje się następujące metody badawcze: rinoskopię, laryngoskopię, gastroskopię bakteryjną, kolonoskopię i inne. W takim przypadku, błony śluzowe krwawieniami pola i jest często ich powierzchni rozmieszczone rozszerzonych naczyń krwionośnych i zawiłych o średnicy 1-2 mm( teleangiektazje), łatwo dający
zderzaków krwawienia. Wiadomo z literatury, że takie naczynia krwionośne są przyczyną nawracających krwawień z przewodu pokarmowego. Są szczególnie niebezpieczne w chorobie Willebranda, gdy naruszane są główne mechanizmy powstrzymywania krwawienia. Obserwacje pokazują, że na tle takiej zmiany naczyń krwionośnych występuje erozyjne krwotoczne zapalenie żołądka z masywnym nawracającym krwawieniem z żołądka.choroby
Willebranda jest często łączona z inną dysplazja( hipoplazją) tkanki łącznej i w związku z tym wszystkie organów, do których ta część materiału. U pacjentów z tą chorobą często wykrywa się wypadnięcie zastawki mitralnej i innych zastawek zastawkowych. Zaburzenie to jest często diagnozowane bez dodatkowych metod badawczych, takich jak reumatyczna choroba serca. Może występować kombinacja choroby von Willebranda ze zwiększoną rozciągliwością skóry, osłabieniem aparatu więzadłowego, co prowadzi do częstych i nawykowych zwichnięć, obluzowania stawów. Rzadziej chorobie towarzyszy zespół Marfana. Krwawienie w leczeniu choroby von Willebranda, oprócz wytrwałości i stabilny związek z jakimś jednym ciele, trudne do leczenia osocza i krioprecypitatu transfuzji i najwyraźniej gorzej po traumatycznych efektów lokalnych( np napięty tamponady, wypalanie).
Sprzeczne dane dotyczące tolerancji kobiet cierpiących na chorobę von Willebranda, ciążę i poród. Sprawozdania kilku autorów wskazują na to, że poziom czynników krzepnięcia podczas ciąży wzrasta, osiągając maksimum przy porodzie. Pod tym względem krwawienie ustaje lub gwałtownie słabnie. Jednak u innych kobiet nie obserwuje się takiej poprawy, co prowadzi do zwiększonego ryzyka wystąpienia ciężkiego krwawienia podczas porodu.
intensywność krwawienia podczas zabiegu chirurgicznego i choroby uraz Willebranda jest ściśle związane z poziomem czynnika VIII w osoczu, r. E. obniżyć poziom czynników krzepnięcia, silniejszego i bardziej masywne krwawienia, i vice versa.
główny sposób leczenia zapewnienie tymczasowego normalizacji nieprawidłowej mechanizmów koagulacji krwi, jest transfuzji - wprowadzenie produktów krwiopochodnych, zawierającymi kompleks Czynnik VIII krzepnięcia krwi, w tym czynnik von Willebranda( VIII: EF).W tym celu najczęściej stosuje się antyhemofilne osocze i krioprecypitat. Przed zabiegiem dożylne wlewy produktów z krwi rozpoczynają się 2-4 dni przed operacją, a przy porodzie - na samym początku porodu.terapia zastępcza z produktami z krwi odbywa się w przypadku przedłużonego krwawienia w dowolnym miejscu, mimo tego leczenia nie zawsze jest skuteczna krwawienia macicy.
w leczeniu łagodnego do umiarkowanego choroby prowadzi się kwas e-aminokapronowy( sprzyja koagulacji krwi), który jest przewidziany dla wszystkich krwawień z małych naczyń krwionośnych, w tym menstruacji z pierwszym dniu cyklu miesiączkowego przed końca miesiączki. Jeśli nieskuteczność kwasu e-aminokapronowego jest zalecana, syntetyczne leki antykoncepcyjne - infekundyna, mestranol. Należy unikać wspólnego stosowania kwasu e-aminokapronowego, środków antykoncepcyjnych i krioprecypitatu. Jest to związane z wysokim prawdopodobieństwem powikłań w postaci tworzenia skrzeplin naczyniowych i zespołu DIC.
Krwawienie z nosa zatrzymuje się w taki sam sposób, jak w hemofilii.
Obecnie, w leczeniu i profilaktyce krwawienia z przygotowania i przeprowadzenia operacji chirurgicznych z zastosowaniem frakcji 0-1 plazmowy, krioprecypitat i świeże osocze.
W niektórych przypadkach, jeśli istnieje taka potrzeba, leczenie chirurgiczne - podwiązania naczyń krwionośnych, usuwanie, itp z
naczynia.