Niedokrwistości spowodowane przez transport nieprawidłowych niestabilnych hemoglobin

zrealizować nieprawidłowym hemoglobin, które, ze względu na nietrwałość cząsteczki osadu erytrocytów, co prowadzi do anemii.

W 1952 roku, w literaturze opisano po raz pierwszy przez dziecko chorego z wrodzoną niedokrwistość hemolityczną, który po usunięciu śledziony we wszystkich czerwonych krwinek znaleziono Heinz cielę.Dopiero po 18 latach, że dziecko zostało zainstalowane powodem Byk Wykształcenie Heinz - frakcja hemoglobiny nienormalne. Początkowo grupę chorób o nazwie „wrodzoną niedokrwistość hemolityczną z cieląt Heinz”.Pierwszy niestabilny hemoglobiny z ustaloną strukturą została odkryta w 1962 roku na 2 osoby ze szwajcarskiej rodziny. Cierpieli ostry kryzys hemolitycznej( masowe niszczenie krwinek czerwonych ze wszystkimi charakterystycznymi objawami: głębokie niedokrwistości, żółtaczki, zatrucia, wzrost temperatury ciała, etc. ..) Po otrzymaniu sulfonamidy. W roku 1964 stwierdzono, że część hemoglobiny cieląt Heinz łatwo wytrąca się z pewnym ogrzewaniem. W 1969 roku zaproponowano nową nazwę grupy anemii - „anemia hemolityczna z powodu niestabilnej przewozu hemoglobiny.”

Choroba jest przenoszona przez dominujący typ dziedziczenia. Tau Heinz przymocowany do wewnętrznej powierzchni błony erytrocytów. To zmienia kształtu i elastyczności krwinek czerwonych.Śledziona uderzenia krwinek czerwonych krwinek Heinz, czerwone krwinki tracą część swojej powierzchni, a ich średnia długość życia jest skrócony. Po usunięciu śledziony w czerwonych komórkach krwi, wydaje się, że Heinz cielę przed operacją często nie są ustalone, co wydłuża czas życia krwinek czerwonych. Choroba

są bardzo zróżnicowane objawy. Niektóre hemoglobina może być normalne, inne poważne niedokrwistości zmniejszenie stężenia hemoglobiny do 40-60 g / l. Ciężki do umiarkowanego niedokrwistość hemolityczna jest wykrywany od dzieciństwa. Nasilenie żółtaczki i niedokrwistości różna. U niektórych osób, kolor skóry normalnej i twardówki, inni zauważyć stały lub przerywany ciężką zażółcenie.Śledziona w większości przypadków wzrosła, ale w niektórych postaciach choroby może pozostać normalny. Wiele osób powiększenie wątroby. Niedokrwistość często komplikuje kamicy żółciowej. Zmiany w szkielecie może być taka sama jak w microspherocytosis, a gdy są one nieobecne łagodniejsze formy choroby. W

krwi wykazały anemię różnym nasileniu. Zawartość niedojrzałych form erytrocytów zawsze wzrasta.

wykrycie choroby opiera się na wykrywaniu specjalnych metod badania anomalnych niestabilnych hemoglobiny.

Leczenie .Część osób z niestabilnymi hemoglobiny nie potrzeba żadnego leczenia. Osoby z istotnych objawów choroby przeprowadza operację w celu usunięcia śledziony. Przydatne ryboflawina( witamina B2), lub ich aktywnych leków.