Arvelige sykdommer i fordøyelsessystemet
komplekse nærings( polymer), blir utført i hulrommet i tynntarmen, hvor det første trinn finner sted spaltning av proteiner, fett, karbohydrater og nukleinsyrer. Dette cavernous fordøyelsen, der hovedrollen spilles av pankreas enzymer. Påfølgende trinn og fordøyelse trinnene utføres på den indre overflate av tarmen - membraner av epitelceller. Denne membran, eller parietal, fordøyelse, som forekommer under påvirkning av selve tarmenzymer, og pankreas enzymer. Romlig membran fordøyelse er mellomliggende mellom de ekstracellulære og intracellulære fordøyelse og utføres ved hjelp av enzymer lokalisert på cellemembranen strukturer.
Noen sykdommer i klinikken studeres mye bedre og mer detaljert. Dette gjelder primært for patologien til spaltningen. Opptakets patologi er mindre studert og oppdages derfor mindre ofte. I dette tilfelle dreier det seg ikke bare om den arvelige former av malabsorpsjon syndrom, men også de sekundære dens manifestasjoner i forskjellige ervervede sykdommer i fordøyelsessystemet. Videre, blant de for tiden kjente sykdommer spalting dominert av to hovedformer - disaccharidase insuffisiens og mangel enterokinase. Plutselig svikt av fordøyelsesenzymer forekommer i sykdommer slik som cøliaki og cystisk fibrose. Samtidig malabsorpsjon representert mye mer bredt spektrum av sykdommer og omfatter i tillegg til cystisk fibrose, opptak av forskjellige næringsstoffer, nedsatt absorpsjon av kalsium og fosfor, enteropathic acrodermatitis( hudsykdom som utvikler seg i mangel av fordøyelsesenzymer), medfødt klorid diaré, sekretorisk diaré, så vel som mange andre sykdommer. Hvis
arvelig patologi karakterisert ved intestinal transport i molekylærbiologiske produkter, kan vi si at denne patologi er forårsaket av genmutasjoner, som fører til stans syntesen av spesifikke transportører gjennom membraner av celler av tarmen, eller til slike endringer i deres struktur, noe som drastisk redusere absorpsjonen av de respektive forbindelser. Membran fordøyelse blir utført på den ytre overflaten av tarmcellene, som danner fra eksisterende på overflaten av børstegrense mikrovilli med lokalisert derpå glycocalyx. Glycocalyx er utdanning, som spiller en svært viktig rolle i funksjon av fordøyelsessystemet og hele organismen.
Intestinal celle( enterocyte) har en sylindrisk form, noe utvidet i den øvre( apikale) porsjon og dekket plasmamembranen. På den apikale overflate av hver av de enterocyte er ca 3-4 tusen. Mikrovilli, t. E. 1 mm2 overflate av tarmen har til 50-200 millioner mikrovilli. Det er anslått at på grunn av mikrovilli øker tynntarmens overflate omtrent 40 ganger. En slik økning i tarm overflate fremmer inkludering membran stort utvalg av enzymatiske og transportproteiner.
glycocalyx er en del av membranen, og danner på den apikale overflate av enterocyte lag var 0.1 mikron tykt. Det gir ikke bare den mekaniske styrke av plasmamembranen, men er en molekylær "sil" transmissiv molekylet, avhengig av deres størrelse og ladning, en negativ ladning preget av stor hydrofilitet og bibringer overføringsprosessen selektiv. Glycocalyx er ikke bare funksjonelt og diffusjon barriere mot inntrengning av bakterier, men også bestemt barriere bestemmelse av permeabiliteten av næringsstoffer. Samtidig er det på grunn av den apikale membran glycocalyx praktisk talt utilgjengelige for mange makromolekylære forbindelser. Samtidig glycocalyx lett gjennomtrengelig for molekyler av næringsstoffer som det har passende plass
enzymer. Følgelig er det glycocalyx en struktur som kan tjene som en regulator for aktiviteten av forskjellige enzymer og nærings permeabilitet regulator. Atrofi av glycocalyx kan forårsake ødeleggende effekt av giftige stoffer på membranen i fordøyelses bolus tarmen. Et karakteristisk trekk ved glycocalyx av børsten grensen av enterocyttene er en høy grad av å oppdatere den. Rask oppdatering glycocalyx gir effektiv drift av børstegrense, fordi på grunn av fall av "modne" glycocalyx laget konstant særegen effekt rensing. Glycocalix er høyt utviklet i den apikale delen av mikrovilli av tarmceller.
I glykokalysen er de faste enzymer i bukspyttkjertelen hovedsakelig lokalisert, så vel som noen andre. Disse enzymene virker på nesten alle hovedtyper av næringsstoffer.