Exudativ enteropati

uttrykket « eksudativ enteropati » representerer en patologisk tilstand som kjennetegnes ved tap av plasmaproteiner gjennom mage-tarmkanalen. Typisk eksudativ enteropati ledsaget av forstyrrelse av intestinal absorpsjon( som resulterer i en markert reduksjon av blodproteiner), utseendet av ødem, ufordøyd fett i avføringen. I motsetning til andre malabsorpsjonssyndromer med eksudativ enteropati kan være noen tydelige symptomer på tynntarm lesjoner. I sjeldne tilfeller kan barnet henger etter i fysisk utvikling.

Det er primære og sekundære former for eksudativ enteropati. Primær former

lymfe tap fenomen forårsakes gjennom tynntarmen, noe som kan være forårsaket av en unormal utvidelse av lymfekar eller lymfatiske lesjon generalisert system. Tap av lymfe kan også oppstå som et resultat av brudd på utløpet av lymfe fra blokaden ikke opprinnelig endret lymfekar eller vanskeligheter for venøs utstrømning( f.eks hjertesykdommer).

sekundære årsaker til eksudativ enteropati, som fører til avbrudd av integriteten til tarmslimhinnen, omfatte en rekke sykdommer i mage-tarmkanalen, nyrer, lever og lunger. I tillegg, i utviklingen av eksudativ enteropati kan spille rollen av forstyrrelser av immunsystemet, tilstedeværelse av allergi og mange andre sykdommer.

Kliniske manifestasjoner av sykdom ble bestemt tap av blodplasmaproteiner, alvorligheten av etterfølgende lidelser og alder egenskaper. Isolering av et bestemt protein gjennom tarmen er en fysiologisk norm. Reduksjon av proteininnholdet i blodplasma skjer når proteintap overstiger hastigheten av dens syntese i kroppen. På grunn av forskjeller i graden av syntese av forskjellige fraksjoner av proteiner som bryter deres forhold er av følgende art: redusert antall av albuminer og globuliner ¡ serum.fibrinogen nivået er nesten alltid forblir innenfor normalområdet. Permanent tap av lymfocytter fører til permanent absolutt eller relativ nedgang i antallet, som er et viktig kriterium for diagnosen. Sammen med proteiner miste fett, mineraler og noen vitaminer. Mangel på disse stoffene kan forandre det kliniske bildet i retning av større eller mindre alvorlighet, og i noen tilfeller kan være master( f.eks kramper i bakgrunnen av markert reduksjon i antallet av kalsium i blodet).

Primære tarm lymphangiectasia( forlengelses intestinal lymfekar) - spesiell form for syndromet, som flyter med tap av blodplasmaprotein. Dette patologi ble først beskrevet i 1966. Det er antatt at det er arvet på en autosomal recessiv måte. Imidlertid er muligheten ikke utelukket, og med det arv av en dominerende høyfrekvent proyavlyaemosti og forskjellige grader av alvorlighet av en patologisk gen.

Det kliniske bilde av den forreste massive asymmetriske ødem vedvarer i lang tid, som ligger hovedsakelig i de nedre ekstremiteter, så vel som i kroppshulrom( peritoneal, perikard, pleuralhulrommet), reduksjon av plasmaproteiner brudd-forhold på fraksjonene lidelser symptomenefunksjonen av fordøyelseskanalen, sekundær immunsvikt. I noen barn begynner sykdommen å manifestere ved fødselen. Utvidelse av lymfekar med Noonan syndrom er ledsaget av en alvorlig form for tiden vises hevelse i hender og føtter, negler blir gule, blir konveks, synes deres tverrgående striper. Det finnes tilfeller i kombinasjon utvidelse tarm lymfekar Di George syndrom, underutvikling av tannemaljen.

diagnose av denne sykdom er basert på påvisning av et redusert antall av lymfocytter i blodet, forandringer i blod biokjemiske parametere. Diagnose er mulig med bestemmelse av blodserumproteiner i avføringen. Kvantifisere tap av protein i tarmen kan bestemmes med spesielle teknisk kompliserte metoder for forskning utført i store sykehus. Undersøkelse av tilstanden til lymfesystemet ved å innføre et kontrastmiddel avslører ofte hypoplasi sine perifere deler, som er synlige lymfe retardasjon bevegelse( opp til sin fullstendig mangel på enkelte fartøy).I noen tilfeller fravær av lymfeknuter i nærheten av aorta og thorax kanal-blokkering med ankomst av kontrastmidlet inn i tarmlumen. Stor diagnostisk betydning er gitt for å avklare statusen til tarmslimhinnen. Når tarm endoskopisk undersøkelse avslørte følgende bilde: slimhinne foldene jejunum lagret blek rosa rosa eller med markert vaskulær mønster er noen ganger foreskrevet petekkier, lymfadenopati, også observert en særegen slimhinne spredning i multiple utbuling. Karakteristisk for den aktuelle sykdommen er deteksjon av histologisk stykker av tarmslimhinnen tatt ved endoskopi, utvidede lymfekar.

terapeutiske tiltak i eksudativ enteropati redusert til intravenøse proteinmedikamenter, en skarp begrensning av animalsk fett i kosten og erstatte dem med vegetabilsk olje. Bruk formuleringer inneholdende fett som lett spaltes av enzymene i bukspyttkjertelen uten gallesyrer absorberes i venesystemet, bidrar til å redusere dannelsen av lymfe og lette skipets bevegelse. Tegn på betennelse i form av en ESR akselerasjon, øke nivået av sirkulerende immunkomplekser diktere behovet for hormonelle stoffer, behandlinger som kan føre til elimineringen av de kliniske manifestasjoner av eksudativ enteropati. Når uttrykt hydropic syndrom nødvendig diuretika( diuretika).Det trengs også bruk av narkotika kalium, kalsium, jern og vitaminer.

prognose avhenger av omfanget av lesjoner i tynntarmen, dens grad av patologi av lymfesystemet, muligheten for korreksjon av den underliggende sykdommen med sekundære former av sykdommen.