Fibrose av lungene

Blant lungesykdommene tar idiopatisk diffus lungefibrose et spesielt sted. Denne sykdommen har også et annet navn: Hammam-Rich-syndromet, etter navnene til forfatterne som beskrev det.

Idiopatisk diffus lungefibrose refererer til sykdommer med en autosomal dominant type arv. Denne patologien refererer til sykdommer som utvikles som et resultat av et brudd på immunforsvaret. I hjertet av sykdommen er skaden på de små fartøyene i lungene. På sluttstadiet er strukturen i lungene tapt, lungevevvet er erstattet med et fibrøst bindevev, cyster dannes. De mest karakteristiske tegnene som er karakteristiske bare for denne sykdommen, er ekstremt vanskelig å skille mellom. Det antas at sykdommen oftest rammer mennesker i alderen 50-60 år. Det forekommer imidlertid i forskjellige aldersgrupper.

Den viktigste kliniske manifestasjonen av idiopatisk diffus lungefibrose er dyspné.I utgangspunktet vises det etter fysisk anstrengelse, da blir den lagret og i ro. Intensiteten av dyspnø øker gradvis. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, er cyanotisk farging av hudcyanosen vanligvis ikke klart uttrykt. Hoste, som regel, tørr, uproduktiv. Noen ganger observeres hemoptysis. En karakteristisk for idiopatisk diffus lungefibrose er inkompatibiliteten til dyspné med relativt små endringer i lungene. Et typisk tegn på sykdommen er et progressivt tap av kroppsvekt. En av de tidligste manifestasjonene av sykdommen er fortykkelsen av fingerens neglefalanger."Trommestikker" er noen ganger funnet hos disse pasientene før utbruddet av lungeendringer.

Spesielle undersøkelsesmetoder viser vanligvis en kraftig reduksjon i lungevolumene( volum innåndet og utåndet luft, etc.).Radiografisk undersøkelse av brystorganer avslører fokalskygger som tilsvarer de dannede cyster i lungene.

Ofte involverer prosessen lining av lungene( pleura), endringer oppdages i lungens røtter. Med bronkografi detekteres bronkialt innsnevring og deformitet. Imidlertid er denne studien usikker for denne sykdommen, og det bør unngås.

Prognosen av sykdommen er ugunstig. Døden kommer fra lunge- og hjertesvikt. Gjennomsnittlig levetid i kronisk forlengelse av prosessen og fravær av behandling overstiger vanligvis ikke 4-6 år. Hos barn, spesielt tidlig alder, går sykdommen vanligvis i akutt form, og innen noen få måneder kan det føre til barnets død.

Hovedmetoden for behandling er hormonbehandling i kombinasjon med immunosuppressive midler. Legemidler som azathioprin og coulenyl brukes. Effektiviteten av behandlingen avhenger av alvorlighetsgraden av kliniske manifestasjoner ved tidspunktet for initiering av hormonbehandling.