Transplantasjonsimmunologi
Prognosen for nyresykdom er først og fremst relatert til utvikling av en mangel i nyres funksjonelle kapasitet. Derfor gjennomføres det spesielle studier for å studere risikofaktorer for progresjon av nefropati og dannelse av kronisk nyresvikt. For tiden, fastslår klart at i barndommen en risikofaktor for kronisk nyresykdom, er tilstedeværelsen av barnets tegn på nyre strukturelle dizembriogeneza( brudd på nyrevev), som kan avhenge av genetiske og teratogen effekt. Risikogruppene for kronisk nyresvikt hos barn inkluderer mange medfødte sykdommer i nyrene.
En av de viktigste metodene for behandling av kronisk nyresvikt i arvelige og medfødte nyresykdommer er nyretransplantasjon. Men når man bestemmer seg for spørsmålet om nyretransplantasjon, bør foreldrene undersøkes som mulige givere, siden de kan ha en genetisk defekt i latent form.
grafts kan deles inn i 4 grupper:
1) autologe( tatt fra samme individ) som ikke er i nyretransplantasjon blir utført;
2) syngene( tatt fra et immunogenetisk identisk individ, for eksempel fra en identisk tvilling);
3) allogen( fra en person av samme art immunologisk forskjellig fra mottakeren);
4) xenogen( fra et individ av en annen biologisk art, immunologisk forskjellig fra mottakeren).
Under autotransplantasjon fra en monozygotisk tvilling er det ingen immunologisk betinget avvisning av transplantatet. For vanskelighetene som oppstår under organtransplantasjon under betingelser for allogen og xenogen transplantasjon, er antigener av kompatibilitet av vev av forskjellige levende organismer ansvarlige. Summen av alle transplantasjonsantigener kontrollert av et spesifikt genetisk lokus representerer et vevskompatibilitetssystem. Genetisk programmert
antigener - systemer HLA( .. histocompatibility gener, det vil si vev kompatibilitet mellom dem), er den største hindring for suksess for allogen nyretransplantasjon. Antallet kjente( flere dusin) forskjellige antigener gjør det mulig å realisere et meget stort antall kombinasjoner.
Et annet sett med systemer( kompleks kompleks) er viktig for transplantasjon, de bør vurderes når du velger en donor og en mottaker. Dette inkluderer blodgruppene ABO, Rh-faktor og Lewis-faktor, siden de forekommer ikke bare i røde blodlegemer, men også i andre celler. Antistoffer, plassert i celler, spiller en mer underordnet rolle i transplantasjonen.
Noen immunologiske prosesser er svært viktige for nyretransplantasjon. Immunologisk toleranse( toleranse), som observeres hos fosteret eller i et nyfødt barn, kan oppnås og med en spesiell immunologisk effekt på kroppen til en voksen. En slik metode er ioniserende bestråling av hele kroppen med etterfølgende erstatning av benmargen.
Mange mekanismer kan være egnet for dette formål, for eksempel en varslingsutgang fremmed til mottakeren( m. E. personen som utførte organtransplantasjon donor) antigener av transplantatet, forhindring av en immunrespons mot antigener av transplantatet eller organ beskyttelse ved anvendelse av spesifikke antistoffer. De gode resultatene oppnådd i forbedring av tiltak for å forebygge transplantat-avvisning, nærmere praksisen enn håp om å oppnå fullstendig immunotolerance( toleranse mottaker av immunitet i transplantasjon av organer og vev).
Sammen med steroider( hormoner), og i nyretransplanterte cytostatika høy varselverdi for forhindring av avvisning er cyklosporin A.
behandling. behandling av nyresykdom assosiert med genetiske og teratogene( patogene til fosteret i livmoren) påvirkninger - meget vanskelig, men ikke håpløst.
rekke sykdommer relatert til urinveis som kan diagnostiseres ved hjelp av de metodene for prenatal( ANC) diagnostisering liten. Men på grunn av utviklingen av fosterets kirurgi( kirurgi av fosteret), har identifisering av alvorlige medfødte misdannelser ultralyd metoder for forskning bli kritisk. Blant de forskjellige mangler som kan diagnostiseres ekkolokalisering føtalt absolutt lovende er identifikasjonen av misdannelser i urinveiene. Med økende frekvens i litteraturen rapporterer en vellykket operasjon, selv når et barn blir plukket opp som lider av en arvelig sykdom i mors liv. I tillegg til dette ikke-invasiv metode for å studere, som ultralyd, for det formål å prenatal( ANC) diagnose for tiden er i bruk og amnio-fetoscopy, kontrast radiografi, chorion biopsiceller og amniocentesis fulgt av cytogenetisk, immunologisk og biokjemisk forskning og dyrkning av fostervann celler. Rettidig identifikasjon av fostervann alpha-fetoprotein er praktisk talt bestemt i Finland, finsk versjon av medfødt nefrotisk syndrom problem. Like lovende α-fetoprotein bestemmelse for diagnostisering av slike alvorlige syndrom med nedsatt polycystisk det som er Meckels syndrom. I familier med høy risiko for denne sykdommen grupper for å gjennomføre slike studier hos gravide, og når den oppdager et protein av dette svangerskapet avsluttes på en riktig måte. I tilfeller der diagnosen monogene arvelige sykdommer barnet er bekreftet, bør beslutningen om fødselen av barnet tas familie som reiser mange etiske problemstillinger. Sistnevnte skyldes i stor grad av at ideen om uunngåelig sykdom i urinveiene organer i befolkningen er minimal og sykdommen kan manifestere seg ikke bare i barndommen, men også i senere alder perioder. Med utviklingen av medisin og klinisk genetikk i fremtiden vil det være mulig innvirkning på nivået av cellens DNA.
brukt tiden palliativ effekter. Utbredt er kosthold terapi, som kalles "Engineering miljø."Spesielt for oksalatnefropati er utbredt antioksaluricheskaya diett som er anbefalt å bruke 3-4-ikke-fornuftige priser i en tidlig alder når den oppdager tegn på oksalsyre diatese. Denne dietten er anbefalt for de pårørende, siden opprinnelsen av sykdommen - familien.
smertestillende middel terapi - er bruken av medikamenter, for derved å stabilisere membranen av kroppen, hindrer utvikling av celler av mange patologiske prosesser. Slike medikamenter innbefatter dimsfosfon, ksidifon og vitamin B-kompleks, A og E, som er også antioksidanter. Forbedring av nyrefunksjonen oppnås ved anvendelse av ATP, cocarboxylase, som vist i visse utførelser dizembriogeneza renale( nyresykdommer fosterutvikling).Med utviklingen av nefropati( nyresykdom) i forbindelse med purin metabolismesykdommer omfattende mottar allopurin som blokkerer dannelsen av urinsyre. Det er klinisk manifestert etter 24 til 48 timer ble en reduksjon i nivået av urat i blod og urin. Men du må huske på muligheten for komplikasjoner - å heve nivået på xantin i blod, som er fylt med komplikasjoner.
Diagnose av medfødte eller arvelige patologier uten sammenvoksninger av nyreskade i forstyrrelser av immunsystemet og gir begrensning av terapeutisk aktivitet, først og fremst når det gjelder anvendelse av steroider( hormoner), og immunundertrykkende legemidler( legemidler som reduserer aktiviteten av immunsystemet).Immunsuppressive midler og kortikosteroider er kontraindikert for pasienter med arvelig nefritt, tilsynelatende, fordi de kan forårsake en ubalanse i tilpasningsmekanismer som utvikler seg i tilfeller av nyre defekt av genetisk opprinnelse. Oppdagelsen av nyrebiopsi bevis for strukturell skade er en kontraindikasjon for det formål å indometacin, da disse barna åpenbart nedsatt nyrefunksjon. Med utviklingen av sluttstadiet kronisk nyresvikt hos barn med arvelige og medfødte nefropatier kan utføres nyretransplantasjon fører til en betydelig forbedring av pasientene, delvis avhengig av det faktum at det transplanterte organet kompenserer for manglende syntese av proteiner og enzymer som er fraværende eller til stede i minimale mengder i arvelignyresykdom. For tiden, var det imidlertid muligheter for utvikling av data hurtig progressiv glomerulonefritt hos pasienter med Alport syndrom etter nyretransplantasjon, som er forbundet med nærværet av transplantat-antigen er fraværende i pasienter før organtransplantasjon. For å forbedre utviklingen av barn med nyretransplantasjon ved hjelp av veksthormon. Babyer som er i dialyse, erytropoietin anvendt( en substans som stimulerer dannelsen av benmarg, og utbyttet av modne erytrocytter i blodet), ved bruk av hvilket også er en løsning på problemet med behandling av anemi.
grunn av den lille kapasitet av medikamentell behandling av arvelig nefropati i første omgang nominert ved å forhindre deres utviklingsproblemer. For tiden definerte område av sykdommer og tilstander hvor det er nødvendig for å utføre medisinske og genetisk veiledning med hensyn til den mulige utviklingen av patologien av urinveiene. Oppgaven for genetisk rådgivning inkludert som en definisjon av rollen av arvelighet i utviklingen av nefropati blir detektert, og bestemmelse av sykdomsprognosen er i avkommet. Alle disse spørsmålene er i økende grad blir studert i nefrologi og bør være gjenstand for oppmerksomhet barnelege, nefrolog, lege, en fødselslege-gynekolog og urolog.