Kaposi sarkom - forårsaker symptomer og behandling. MFS.

I de senere år, et økende antall vitenskapsbaserte meldinger om tilkobling av enkelte krefttyper med smittsomme patogener. Kaposi sarkom er blant dem. Moderne medisiner kan stadig møte disse pasientene, særlig på grunn av spredning av HIV-pandemi.

Historisk bakgrunn. først beskrevet av Kaposis sarkom i 1872. østerrikske dermatovnerologom Moritz Cohn fra byen Kaposvár( også kalt Moritz Kaposis).Det var navnet på byen som tjente som et eksempel på sykdommens videre navn. I løpet av denne perioden beskrives symptomene, synlige endringer på huden, prosessens morfologi. I Russland ble det første tilfellet beskrevet i 1883 av A.I.Pospelov. C 1964 dukket de første beskrivelsene av tilfeller av Kaposis sarkom etter transplantasjon av organer og vev for immunsuppressive terapi, og tilfeller av Kaposis sarkom hos HIV-infiserte individer yngre enn 60 år er i økende grad registrert i 1979.Siden 1988 er Kaposis sarkom inkludert i listen av AIDS-relaterte sykdommer hos personer yngre enn 60 år. Siden den samme perioden har aktiv viral innflytelse i begynnelsen av denne sykdommen blitt bevist.

Kaposis sarkom( KS) er et tumor-tilbakevendende infeksiøs sykdom forårsaket av herpesvirus type 8 oppstår på bakgrunn av immunsvikt forårsaket av genetiske faktorer, bruk av medikamenter( som gir en immunosuppressiv effekt), og humant immunsviktvirus, d.v.s.hos pasienter med HIV-infeksjon.

herpes virus

problemet med Kaposis sarkom blir stadig viktigere på grunn av AIDS-epidemien. Ofte syk person fra 20 til 40 år, ofte innspilt i de homofile( i det siste tiåret - opp til 13% av tilfellene), overtar den epidemiske spredningen( dvs. en rekke pasienter viste muligheten for overføring av sykdommen, nemlig viruset, det fører).Et spesielt problem er vanskeligheten av tidlig diagnose, så vel som i pasienter med immunsvikt rask spredning av sykdom og skader indre organer. Den høye dødeligheten og ugunstige prognosen for Kaposi sarkom er også en grunn til bekymring. Grunner

Kaposis sarkom

Avhengig av årsaker, følgende grunnleggende former for Kaposis sarkom:
1) Klassisk SK - er genetisk disponert for Kaposis sarkom. Vises hos personer over 60 år med aldersrelatert immunfeil( kan forekomme i familiefokus).
2) afrikanske SK - endemisk Kaposis sarkom, som kan være årsaken til Epstein-Bar virus, CMV, inkludert herpes virus type 8.
3) Epidemic UK - en stor rolle spilt av humant immunsviktvirus, og herpes B-8 type. Det vil si at rollen til den utløsende faktor er tilordnet til de B-herpesvirusene( HSV8) sammen med et protein av human immunsviktvirus( HIV).
4) immunsuppressive SC - iatrogen - hovedrollen spilles av at den utvikling av dype uttrykt immunsvikt forårsaket av anvendelse av cytostatiske og immunosuppressive midler( f.eks pasienter etter transplantasjon av organer og vev).Symptomer

Kaposis sarkom I det foreliggende stadium Kaposis sarkom - godartet svulst vaskulær( endotelioma).En ledende rolle i dannelsen av en ondartet prosess stykket B-herpesvirus type 8, som blir aktiv i en signifikant nedgang i immunitet. I

oppstår utbrudd spredning av Kaposis sarkom indre kammervegg( endotelet), avbrutt vaskulær struktur( de er "som en sil"), og vises også spesifikke spindel celler - en histologisk markør av Kaposis sarkom! Samtidig med blodkarene i Kaposi sarkom, påvirkes også lymfatiske kar.

Lokalisering Kaposis sarkom isolert:
1) til lokalisering av huden føtter, ben( ustabil og melkouzelkovye dannelse), som er karakterisert ved kronisk og godartet;
2) med overvekt stopp ødem, ben, hofter, hender, hvorved for subakutt og kronisk;
3) base-palm versjon( nodular formasjoner);
4) visceral formen - uten hudlesjoner eller enhetscellene i huden, men med tap av de indre organer, der ofte en dårlig prognose.

Kaposis sarkom i Storbritannia

hånd bakbremsen

Av arten av utslett

i Kaposis sarkom isolert:
1) nodosa SC - utseende av blå-brune eller brun-brun knuter på den nedre ekstremiteter plakk hud og deretter gjennom( armene, kroppen, ansiktet);
2) Red SC - soppformet utseende på huden vekster rød likner pedunculated polypp;
3) infiltrerende SC - foruten kutane manifestasjoner vises tap systemer som for eksempel muskler, ben;
4) Disseminert SC - limfadenopaticheskaya - en generalisert SC( fordelingsprosessen skjer med lesjoner av et hvilket som helst system og kropp).

kutan nodule i Kaposis sarkom

viktigste symptomene på Kaposis sarkom

aller første symptomet på denne sykdommen i de fleste tilfeller er:
1) hudutslett: kan det være spot, knuter, plaketter, svulster, vesikler;størrelsen på elementet kan være forskjellig fra hirse-kornet til erten;i farger fra rød-cyanotiske til mørkbrune elementer.
Når forverring av nodulære elementene kan danne sår: en dypt kutt flere Dreide kanter( lepper), blå-lilla, med blodig nekrotisk plakk og illeluktende. I 1/3 pasienter som har blødninger( blødning), spettet purpuroznaya utslett og opphovning av vev. En annen vanlig symptom
Kaposis sarkom - en
2) ødem: ødem kan være primær( utslett utbruddet å forekomme), og kan være sekundære( dvs. opptre samtidig eller etter utseendet av et utslett).Ødem kan forekomme på en lem, men kan også være symmetrisk. Huden får en rødaktig-cyanotisk farge, blir tett, ujevn. Pasienten har smerte, tyngde i den berørte lemmen, elefantiasis.
tredje hyppig klinisk symptom er Kaposis sarkom
3) limadenopatiya: det alltid peker til fordelingsprosessen, og er kjennetegnet ved en økning i en eller flere grupper limfatichekih noder.
4) lesjon av organer og systemer observert i utviklingen av visceral former for Kaposis sarkom( som med hudlesjoner, og uten det).Berørte organer, slik som leveren, mage-tarmkanalen( sår, erosjoner), sentralnervesystem, binyrene, benvev( bendestruksjon, tap av kalsium).Klinisk, er lesjonen av indre organer vanskelig å fastslå, fordi symptomene er ikke forskjellig fra organskade forårsaket av andre grunner til å mistenke og Kaposis sarkom diagnostisk vanskelig uten kutane manifestasjoner.
5) utslett på slimhinnene ( slimhinnene i munn, kinn, ganen, tungen, svelget, strupehodet, øyne) - Det er for liten med hirse korn-fiolett rødaktig knuter som kan vokse i størrelse og skal distribueres;- kan vises lilla flekker med en blåaktig farge isolert eller sammen med nodulær elementer.
6) kan være ikke-spesifikke klager ( smerte i armen eller benet, brennende følelse, parestesi - en følelse av bolter og nåler).

SC SC gane

tarm

Kort beskrivelse av enkelte former av Kaposis sarkom

I. klassisk Kaposis sarkom( KS eldre).
- forekommer hos personer som er eldre enn 60 år med kroniske sykdommer( hypertensjon, aterosklerose aorta, bronkitt, soppinfeksjoner, gastritt, diabetes, psoriasis, etc.);
- påvirker ethvert område av kroppen: de fleste n / lemmer, føttene, leggene over leddene, men kan værepå hodet - ørene, hårete delen. Primærelementene oppstår over leddene;
- symmetrien av utslettene er karakteristisk;
- sykdommen er langvarige, kroniske - 8-10 år eller mer, med følelsen lang forblir tilfredsstillende, det er godartet.

II.Afrikansk SC( endemisk) eller subakutt Kaposi sarkom.
- forekommer hos personer yngre enn 35 år og hos barn i ulike aldersgrupper;
- høyfrekvens viscerale former( visceral) uten kutane manifestasjoner;
- typisk for isolerte nodal engasjement uten kutane manifestasjoner( i livmorhalsen, aksillær, inguinale), og den yngre pasient, jo mer uttalt lymfadenopati;
- rask progresjon av sykdommen dødelig i noen måneder;
- asymmetrien av utslettene finner sted;
- innehar slike klager som hetetokter, svetting, generell kløe, bankende smerte - varer noen få måneder før den lokale prosessen.

III.Epidemi SC( forekommer hos HIV-infiserte pasienter).
- Alder på pasienter under 40 år;
- Start skarp, plutselig;
- De fleste primære lokaliseringen på den øvre del av kroppen( hodet, ansiktet, halsen), og 30% av prosessen er lokalisert i oropharynx - himmelen, gummier, tunge, mandlene;
- Karakteristisk: multifokale lesjoner, asymmetri, lyse røde, fiolette fargeelementer, polymorfisme( forskjellig karakter utslett av flekker for å enheter);
- Typisk mucosale lesjoner, sårdannelse av elementer;
- Ofte er prosessen generalisert eller spredt;
- Det lymfadenopati( øke alle gruppene - selv intratorakalt, retroperitoneale lymfeknuter);
- Flow aggressive, ondartet, spontan oppløsning er praktisk talt fraværende.
- ekstremt dårlig resultat - opp til 80% av pasientene dør til 2m år fra datoen for forekomst.

Epidemic SC

IV.Immunsuppressiv SC.
Den mest ondartede formen for Kaposi sarkom. Oppstår når det behandles med immunosuppressive midler, cytostatika. Det utvikler seg plutselig. Det er mange knuter som raskt øker i størrelse, blir til en svulst. Prosessen utvikler seg raskt, interne organer påvirkes. Det er fullstendig motstand( motstand) til behandling. Utsiktene er ugunstige.

Diagnostics Kaposis sarkom

preliminær diagnose er basert på sosio epidemiologiske data( som mistenkes for HIV-infeksjon, pasientens alder, kronisk sykdom, før organtransplantasjon, immunsvikt) og kliniske data( karakteristiske symptomer på en spesiell form for Kaposis sarkom).Hvis du mistenker en HIV-infeksjon, utføres en grundig diagnose av denne infeksjonen. Hvis du mistenker en svikt i indre organer og systemer krever strenge instrumentale diagnostikk( ultralyd, EGD, sigmoidoskopi, bronkoskopi).

endelig diagnose av Kaposis sarkom er eksponert etter histologisk undersøkelse av materialet( mucosal biopsi, hud, etc.).Histologisk er diagnosen bekreftet ved påvisning av spindelformede celler. Spesifikke

spindel celler i Kaposis sarkom

Ved diagnostisering å bli ekskludert for et antall av lignende symptomer og sykdommer. Disse inkluderer:
1. Psevdosarkoma - utvikler på bakgrunn av kronisk venøs insuffisiens, utslett, smertefulle elementer, det er utvidelse, hemoragisk flekker, flekker i området, kan du høre systolisk bilyd, bestemme pulse. Det er ingen histologisk spindelformede celler.
2. Piogent granulom.
3. Melanom.
4. Leiomyomer - dannet fra veggen av små fartøyer, noduler smertefull, ofte ensidig på strekkeflatene. Symptom Turen - når frossen med kloroetylnutuler koagulerer, krympes. I CS er dette symptomet negativt.
5. Angiolemiomi.
6. Sarkoidose Besnier-Boeck-Schau - SKD vaskulær tumor.
7. chromomycosis - dyp mycosis papillomatous vekster, magesår scalloped kanter.
8. Pigmentær nevi er en papillomatisk verruzed tumor.

behandling av Kaposis sarkom lesjoner

behandlingsenheten blir utført kirurgisk( eksisjon herd), etterfulgt av radioterapi. En slik behandling av klassisk Kaposis sarkom fører til et vellykket resultat( forlenget remisjon) i 30-40% av pasientene.

Hvis

generalisering pasient med Kaposis sarkom, og spesielt HIV-infisert, viser det komplekse antiretroviral behandling, kjemoterapi, interferonbehandling, strålebehandling( i, men dette stadium av AIDS ofte ikke fører til det ønskede resultat).
1. Høyt aktiv antiretroviral terapi( HAART)
- bidrar til å undertrykke viral belastning og øke immunstatus i HIV-infeksjon;
- antiretrovirale legemidler kan helt undertrykke vitale aktiviteten til en av herpes virus som forårsaker kreft - Kaposis sarkom;
- varigheten av slik behandling bør være minst et år.
2. Kjemoterapi , som brukes for formålet prospidin( innenlands produkt), vinkristin og vinblastin( rozevin), etoposid, taksol, doxirubicin, bleomycin og andre. Legemidler har alvorlige bivirkninger på organene i bloddannelse og andre, noe som ofte krever tilsetting av hormonerstatningsterapi( prednison, deksametason).
3. Interferonoterapi.
Mål: som et immunmodulerende virkning av interferon administreres medikamenter, nemlig:
rekombinant interferon alfa-2a og 2b( Intron, Roferon, reaferon) eller naturlige( vellferon) ved doser på 5-10 MIU / dag / m, n / klange kurs.
4. Lokal terapi inkluderer: strålebehandling, kryoterapi, bruk av spesielle geler( panretin), lokal kjemoterapi.

Legemidler som er effektive nok til å behandle infeksjon forårsaket av HHV-8, er ikke funnet ennå.

Forebygging av Kaposis sarkom

Preventive tiltak for å redusere HIV-infeksjon og forhindring av herpesvirus type 8.Det tas også forebyggende tiltak etter at diagnosen er gjort for å hindre gjentatte manifestasjoner av sykdommen, prosessens fremgang og utviklingen av et ugunstig utfall.

Doktors infeksjonssykdom Bykova N.I.