Dystrofi av netthinnen - Forårsaker symptomer og behandling. MFS.

netthinnedystrofi - en sykdomsprosess, som ofte fører til tap av syn.

Årsaker til netthinnedystrofi

er medfødt eller sekundære( ervervet) av den sentrale lokalisering( ligger i området macula) eller perifert.

syn i AMD

Arvelig netthinnedystrofi:

1. Generalisert
- pigment( tapetoretinalnoy) degenerasjon,
- Leber medfødt synstap,
- kongenital nattblindhet( mangel på nattsyn)
- syndrom av kjegle dysfunksjon, nedsatt fargeoppfattelse i hvilken det er fullstendig eller tsvetoslepota

2. Perifere
- X-kromosomal juvenile Retinoskise
-
Wagners sykdom - en sykdom Goldmann-Favre

3. Midt
- Stargardt sykdom( zheltopyatnistaya dystrofiI)
- Best sykdom( eggeplomme dystrofi)
- aldersrelatert makuladegenerasjon

Secondary resultat av forskjellige skader eller sykdommer i øyet( myopi, glaukom, etc.)

Symptomer

netthinnedystrofi Når pigment degenerasjon av retina påvirkes pigment epitel og fotoreseptorcellene. .De første tegnene kommer tidlig i barndommen. Typiske spesifikke symptomer: pigmenterte lesjoner( benceller), atrofisk optisk plate og arteriolære innsnevring.

pigment degenerasjon i Leber medfødt synstap blindhet oppstår ved fødselen eller barn mister sin visjon til 10 år. Funksjoner: . Mangel på sentrale visjon, nystagmus, keratokonus, strabisme, etc. Gjennom øyet bunnen bestemmes ved forskjellige degenerative lesjoner( hvite og pigmenterte-type salt og pepper, benceller), blek optisk plate, smalere fartøyer.

X-kromosomal juvenil Retinoskise vitreohorioretinalnym angår arvelige dystrofier. Det er således en bunt av netthinnen ved periferien av cyster som dannes i blødning som kan forekomme. Glasslegemet hemophthalmus, ledninger, noe som kan føre til netthinneavløsning.

Wagner sykdom manifesterer nærsynthet, reshinoshizisom, pigmentær degenerasjon og preretinal membraner med en gjennomsiktig glasslegemet.

sykdom Goldmann-Favre - arvelig dystrofi har en progressiv naturligvis viktigste manifestasjoner av disse er ben kalv Retinoskise degenerasjon og glasslegemet.
Stargardt sykdom - påvirker macula området. Et karakteristisk trekk ved fundus - "blinken" i den sentrale sonen, dvs. et mørkt område med en lys ring omgitt av runde hyperemia. Symptomene inkluderer nedsatt synsskarphet til 20 år, nedsatt fargesyn og romlig kontrastfølsomhet.

Stargardt sykdom

plomme dystrofi Best - dannet en gulaktig lesjon i macula området, som minner om eggeplomme. I en alder av 10-15 år er det nedsatt syn, forvrengning av objekter, "tåke" foran øynene hans. Begge øynene påvirkes i varierende grad.

alder( involutional, senil), sentrale retinal dystrofi - en av de vanligste årsakene til synstap hos personer over 50 år med en arvelig disposisjon. Aldersrelatert makuladegenerasjon

Det er 2 former:

- nonexudative - er preget av en omfordeling av pigment, venner, steder av retinal degenerasjon. Foci kan smelte sammen, minner maleriet "geografisk kart".Druserne er plassert under pigmentepitel og har en gulaktig-hvit farge, kanskje deres prominirovanie glasslegemet. Det er myk( med uklare grenser), hard( skarpe kanter) og forkalket. Under nonexudative skjema godartet, utvikler seg langsomt

- eksudativ - flere stadier i sin utvikling: eksudativ pigment epitel løsgjøring, eksudativ løsgjøring av neuroepithelium, neovaskularisering, eksudativ-hemoragisk løsgjøring, reparerende stadium. Rask fører til blindhet.

risikofaktorer for aldersrelatert makuladegenerasjon: blå øyne og hvit hud, en diett lav på vitaminer og mineraler, økt kolesterolnivå, røyking, høyt blodtrykk, hypermetropi, operasjoner av grå stær på øyet.

viktigste klager av pasienter med retinal dystrophies : redusert synsskarphet ofte i begge øynene, innsnevring av synsfeltet eller utseendet på storfe, nattblindhet( dårlig syn i mørket), metamorphopsia, svekket fargeoppfattelse.

Når noen av disse symptomene bør oppsøke en spesialist, som vil levere riktig diagnose og foreskrive behandling. Undersøkelse

netthinnedystrofi

for diagnose er nødvendig for å utføre slike undersøkelser:

- visometry - synsskarphet for det normale( den innledende fasen) for å fullføre blindhet. Korrigering er ikke mulig
- perimetry - innsnevring av synsfeltet til tilsynekomsten av storfe til røret;
- Amsler test - subjektive enkleste måten å diagnostisere macula degenerasjon. Pasienten blir bedt om å lukke det ene øyet og ser på et punkt i midten av Amsler rutenett på armlengdes avstand, deretter sakte bringe testen, ikke ser opp fra sentrum. Normalt blir de linjer som ikke forvrengt

Amsler test: 1. 2. Pathology hastighet

- refraktormetri - for diagnostisering av brytningsfeil( retinal degenerasjon er mulig med høy nærsynthet);
- biomikroskopi avslører komorbiditet;
- ophthalmoscopy utført etter medisinsk mydriasis, fortrinnsvis med et Goldman linse for en mer detaljert undersøkelse av retina, særlig periferi. Med forskjellige typer dystrofi ser legen et annet bilde av fundus;
- Definisjon av fargesyn - Tabeller av Rabkin og andre;
- elektroretinografi - indikatorer på redusert eller ikke er registrert i de fleste av arvelige dystrofier;
- adaptometry - studium av mørk tilpasning - reduksjon eller fravær av mørke, idet tap av kjegler;
- fluorescens angiografi for å bestemme de områdene der du trenger for å utføre laser koagulering av netthinnen;
- optisk koherens tomografi retinal

druserne optisk plate på oktober

- HRT( Heidelberg retinotomografiya);
- ultralyd av øyet;
- generelle kliniske tester;
- rådgivning lege, barnelege, genetikk og andre spesialister kan være nødvendig.

behandling av retinal degenerasjon, avhengig av det kliniske bildet og typen dystrofi foreskrive. Nesten alltid symptomatisk behandling, som alle degenerasjon, annet enn den sekundære, har en arvelig karakter eller predisposisjon. Bruk

følgende behandlinger: konservativ, laser, kirurgi

Pharmacotherapy( vitreoretinal kirurgi, under løsgjøring skleroplombazh et al.):

- disaggregants( tiklopidin, klopidogrel, acetylsalisylsyre) - tas oralt eller parenteralt;
- vasodilatorer og angioprotectors( No-spa, papaverine, komplamin, askorutin);
- anti-sklerotiske midler betegnet meste er eldre mennesker - metionin, simvastatin, atorvastatin, clofibrat, etc;.
- kombinerte vitaminpreparater( Okyuvayt-lutein, blåbær-Forte et al.), Så vel som intramuskulært B-vitaminer;
- verktøy for å forbedre mikrosirkulasjon( pentoksifillinparabulbarno eller intravenøst)
- polypeptider fra bovin retina( Retinalamin) parabulbarno daglig i 10 dager. Subtennion plass administreres en gang hvert halvår;
- biogene stimulatorer - aloe, FIBS, ENKAD( for behandling av tapetoretinalnoy dystrofi intramuskulært eller påføres subconjunctivally);
- topikalt taufon dråper emoksipin en dråpe 3 ganger om dagen, kontinuerlig eller på legens skjønn. Når

eksudativ form av aldersrelatert makuladegenerasjon deksametason administrert 1 ml parabulbarly og intravenøst ​​furosemid. Når heparin blir brukt blødninger, etamzilat, aminokapronsyre, prourokinase. I markert ødem i subtenon triamcinolon administreres. Administreringsveier, dosering og behandlingsvarighet avhenger av hvert enkelt tilfelle.

fysioterapi er også effektiv for retinale dystrofier: ved hjelp av elektroforese med heparin, men-shpoy, nikotinsyre, etc., magnet, retinal stimulering lavenergi laserstråling. .

mest effektive behandling er ansett laser koagulering av netthinnen som avgrenser de skadede områder av friskt vev, og derved stanse utviklingen av sykdommen.

Vitreoretinale skjøt og neovaskulære membraner anbefales vitrectomy .

I arvelige dystrofier av netthinnen er prognosen ugunstig, noe som nesten alltid fører til blindhet.

Med aldersrelatert macular degenerasjon, er sykehusbehandling vist to ganger i året, og det anbefales også å bruke solbriller og røykeslutt.

Doktintallolog Letyuk T.Z.