Typing av dyslipoproteinemia
Studien av brøker av LP i klinisk praksis brukes til å skrive DLP.Dobbeltbrytning - avvik lipoprotein blod spektrum, manifesterer seg på endringer i innholdet( økning, reduksjon eller noe brudd-forhold) av en eller flere PL klasser. I 1967 ble det foreslått en klassifisering av typer HLP, som ble godkjent av WHO-eksperter og ble mye brukt. Ved slutten av 1970 istedenfor oboznaznacheniya HLP( smalere sikt, som reflekterer en økning av en klasse eller klasser av LP i blodet) innført begrepet DLP.Dette skyldes det faktum at blant pasienter med aterosklerose og koronar hjertesykdom er ofte funnet hos pasienter som ikke forbedrer LP konsentrasjonen( dvs. GLP faktisk fraværende), men hadde brutt forholdet mellom innholdet av ATH-Rogen og anti-atherogenic LP.
Klassifisering av hovedtyper av GLP [DS.Frederickson et al., 1967].
Type I - hyperkylomikronemi. For denne type GLP kjennetegnet ved et høyt innhold av kylomikroner, normale eller økte innhold av VLDL, en kraftig økning i triglyserider 1000 mg / dl, og noen ganger høyere. Type jeg sjelden ser det manifesterer seg i barndommen( gepatospleno-megalia, mage kolikk, pankreatitt).Det kan være xanthomer, en lipoidbue av hornhinnen. Aterosklerose utvikler seg ikke. Grunnen for denne type LLA - genetisk bestemt mangel, som er basert på
manglende evne til en organisme for å produsere et lipoprotein lipase spalter TG-rik lipoprotein-partikler.
Type II - hyper-P-lipoproteinemi.
■ alternativ A. Karakteristisk høyt innhold av normale LDL og VLDL innhold, økte kolesterolnivåer, noen ganger svært stor, normal TG innhold. Konsentrasjon av HDL er ofte helt eller relativt redusert. Variant A manifesteres av IHD og MI i en relativt ung alder, preget av tidlig dødelighet i barndommen. SAMMENDRAG genetisk defekt som ligger til grunn PA-varianten er redusert til en mangel av LDL-reseptorer( først og fremst til en mangel av hepatiske reseptorer), noe som drastisk vanskeliggjør fjerning av LDL fra blodplasma, og bidrar til en betydelig økning av konsentrasjonen av kolesterol og LDL i blodet. Variant B.
■ økning av innholdet av LDL og VLDL-kolesterol( noen ganger i betydelig grad) og TG( i de fleste tilfeller moderat).Dette alternativet vises CHD og MI i relativt ung alder, samt klumpete xanthomas i barndommen eller hos voksne.
Type III - hyper-P og pre-hyper-lipoproteinemi P( disbetalipopro-teinemiya).Karakterisert ved økt VLDL i blodet med høye nivåer av kolesterol og høy elektroforetisk mobilitet, det vil si tilstedeværelsen av unormal VLDL( flytende), nivået av kolesterol og triglycerider økes, idet forholdet av kolesterol til TG er nær 1. Som en del av VLDL inneholder en masse av apo-B.Klinisk er denne type utvikling preget av en relativt tidlig og sterkt strømmende aterosklerose påvirker ikke bare kar av hjertet, men også underekstremitetene arterier. For diagnostisering av type III HLP er nødvendig for å ta hensyn til ekstreme labilitet av lipidkonsentrasjonen i disse pasientene og enkel korreksjon LP metabolske forstyrrelser de påvirket av diett og legemidler.
Type IV - hyper-pre-P-lipoproteinemi. Når blodet type IV viste VLDL-nivået øker, normalt eller redusert LDL, kylomikroner fravær, en økning i Tg ved normal eller moderat forhøyet kolesterol. Kliniske manifestasjoner av type IV HLP er ikke strengt spesifikke. Det kan være en lesjon av både koronar og perifere kar. I tillegg til IHD er perifere vaskulære lesjoner typiske, uttrykt i intermittent claudikasjon. Xanthomer blir observert mindre hyppig enn i type II.Kan være en kombinasjon med diabetes og fedme. Det antas at i pasienter med type IV HLP prosesser amplifiserte lipolyse i fettvev, økte nivåer neesteri-fied fettsyrer i blodet, noe som i sin tur stimulerer syntesen av triglyserider og VLDL i leveren.
Type V - hyper-pre-P-lipoproteinemi og hyperchylomikronemi. Med denne type av blod resultater viser forhøyede konsentrasjoner av VLDL, tilstedeværelse av kylomikroner, øket kolesterol og triglyserid innhold. Klinisk denne type GLP manifestert angrep pankreatitt, intestinal dyspepsi, forstørrelse av leveren. Alle disse manifestasjonene forekommer hovedsakelig hos voksne, selv om de også kan forekomme hos barn. Forstyrrelser i hjerte-og karsystemet er sjeldne. I hjertet av type V av HLP er mangelen på lipoprotein lipase eller dens lave aktivitet.
Forhøyede blodnivåer i en eller flere LP-klasser kan skyldes ulike årsaker. GLP kan oppstå som en uavhengig sykdom( primær GLP) eller kan følge med sykdommer i indre organer( sekundær GLP).Den første inkluderer alle familie( genetiske) former for GLP, til den andre GLP, observert i en rekke sykdommer og tilstander( Tabell).Tabell
Sykdommer og tilstander ledsaget av utvikling av sekundære GLP
Tabell Sykdommer og tilstander fulgt av utviklingen av sekundære GLP
GLP identifisert i disse sykdommene og tilstandene kan være på grunn av den primære patologi er ikke alltid indikere tilstedeværelse av aterosklerose. Imidlertid er det i denne listen en rekke sykdommer der, som kjent fra daglig klinisk praksis, utvikles aterosklerose svært ofte. Det er åpenbart at, for eksempel, er forstyrrelse av lipidmetabolisme i diabetes eller hypothyroidisme forårsaket av tilstedeværelsen i disse pasienter GLP IV typen.
Primær HLP krever spesifikk behandling, med sekundær HLP-terapi av den underliggende sykdommen fører ofte til normalisering av lipidnivåer.
Husk at en enkeltstående definisjon av LP-i blodet( spesielt under poliklinisk undersøkelse) kan føre til ufullstendig eller feilaktig identifikasjon av den type GLP, derfor er det nødvendig å utføre gjentatte studier.
Bortsett fra den "klassiske" type HLP tiden skille DLP, en meget lav eller høy HDL-kolesterol, samt deres fullstendige fravær( Tanger sykdom).Imidlertid bør det bemerkes at den fenotypiske klassifisering av DLP er nå ansett som foreldet, fordi det ikke gir en tilstrekkelig andel av pasienter eksponert for risiko for koronar hjertesykdom [Robins SJ, 2001].