Faktor VIII( anti-hemofil globulin a)

faktor VIII aktivitet i plasma - 60 til 145%.

Faktor VIII i plasmaet clotting - antihemophilic globulin A - sirkulerer i blodet som et kompleks av tre underenheter, betegnet

proxy VIII-k( koagulerende enhet), VIII-Ar( større antigenisk markør) og VIII-vWF( von Willebrand faktor,assosiert med VIII-Ar).De mener at VIII-vWF regulerer syntesen av koaguleringen av anti-hemophilic globulin( VIII-a) og er involvert i vaskulære trombotsitar Mr. hemostase. Faktor VIII blir syntetisert i leveren, milten, endotelceller, leukocytter, nyre og er involvert i fase I og plasma hemostase. Bestemmelse av faktor VIII

spiller en viktig rolle i diagnose av hemofili A. utviklingen av hemofili A er forårsaket av en medfødt mangel på faktor VIII.Således er det ingen( hemofili A) eller det er i en funksjonelt defekt form, som ikke kan delta i blod koagulasjon( hemofili A +) i blodet hos pasienter med faktor VIII.Hemophilia A påvist i 90-92% av pasienter med hemofili A + - fra 8-10%.I hemofili serumnivåene dramatisk redusert VIII-k, og konsentrasjonen deri VIII-vWF er i det normale området. Derfor, varigheten av blødning i hemofili A er i de regulatoriske begrensninger, og økt von Willebrands sykdom.

hemofili A - en arvelig sykdom, men i 20-30% av pasienter med en positiv familiehistorie kan ikke spores. Derfor er bestemmelsen av aktiviteten av faktor VIII av stor diagnostisk verdi. Avhengig av graden av faktor VIII-aktivitet ble separert følgende kliniske former av hemofili A: meget tung - faktor VIII aktivitet på 1%;tung - 1-2%;gjennomsnittlig alvorlighetsgrad - 2-5%;lys( subhemofili) - 6-24%.

Omtrent en tredjedel "bærer" Hemofili A Faktor VIII-aktivitet er fra 25 til 49%.Hos pasienter med mild form og "bærer" av hemofili A kliniske manifestasjoner av sykdommen forekommer kun etter traume eller kirurgi.

minimum hemostatiske nivået av faktor VIII-aktivitet i blodet for å utføre operasjoner - 25%, med et lavere innhold av risikoen for postoperativ blødning er ekstremt stor. Den minimale hemostatiske nivået av faktor VIII-aktivitet i blodet for hemostase - 15 til 20%, med et lavere innhold av stoppblødning uten faktor VIII administreres til pasienten er umulig. I von Willebrands sykdom minimum hemostatiske nivået av faktor VIII-aktivitet for å kontrollere blødning og for å utføre operasjoner - 25% [Ogston D., Bennett B., 1977].

I DIC, med utgangspunkt i fase II, bemerket en tydelig nedgang i faktor VIII aktivitet på grunn av inntak coagulopathy. Alvorlig leversykdom kan føre til en reduksjon i innholdet av faktor VIII i blodet. Faktor VIII-innhold redusert med von Willebrands sykdom, og i nærvær av spesifikke antistoffer mot faktor VIII.

faktor VIII aktivitet øker signifikant etter miltektomi.

I klinisk praksis, er det viktig å skille mellom hemofili og von Willebrands sykdom. I tabell. Parametrene til koagulogrammet for disse to sykdommene er presentert.

Indikatorer Tabell koagulasjon i hemofili og von Willebrands sykdom