Myasthenia Gravis: symptomer og behandling, årsaker
Hva er detMyasthenia - klassisk autoimmun sykdom som er kjennetegnet ved svekket eksitasjonsoverføring på nevromuskulære synapse, manifestert patologisk bezsiliem, hovedsakelig skjelettmuskeltretthet, som er utformet for å utføre forskjellige handlinger.
Faren for sykdommen ligger i utviklingen av kritiske forhold - myastheniske kriser, som kan føre til dødelig utgang.
Selv om det må sies at moderne diagnostiske og behandlingsmetoder tillates å minimal dødeligheten, og de fleste av pasientene oppnådde vedvarende remisjon.
Hvordan utvikler myasthenia og hva er det? Ofte begynner sykdommen å manifestere seg i ungdomsårene, men toppfrekvensen faller på 20-40 år. Ifølge statistikk er kvinner mer utsatt for det, men i de senere årene blir menn stadig mer syk.
Dette skjemaet er ekstremt sjeldent og manifesterer seg fra de første minuttene av et barns liv med kortpustethet på grunn av muskelatrofi. Dødeligheten er høy.
Den ervervet form av myasthenia gravis er mer utbredt. Ofte forårsaker det en smittsom sykdom. En provoserende faktor kan være stress. Under påvirkning av ulike årsaker, forstyrres immunsystemets arbeid, og kroppen begynner å produsere antistoffer som virker mot sine egne celler.
Rollen av autoimmune prosesser er åpenbar, da antistoffer ble påvist i muskler og tymus kirtel under studiene. Gravis er ofte forbundet med thymoma( en svulst i thymus-epitelceller), fordi det er den mest vanlige syndromet som hører til denne sykdommen.
Thymus endringer i form av hyperplasi forekommer hos de fleste pasienter med myasthenia gravis. Dens celler kan være generatorer av autoantigener og utløse en patologisk prosess, hvis mekanismer ennå ikke er fullstendig utforsket.
Ved arv blir sykdommen ikke overført, men det er stor sannsynlighet for det nye utseendet i predisponerte familier. Svært ofte tandems - mor-datter eller søster-søster. Det er rapporter om at enkelte medisiner kan forårsake en debut eller tilbakefall av sykdommen. De blokkerer nevromuskulær overføring og provoserer kun kortsiktige myastheniske symptomer hos friske mennesker i denne forbindelse.
Men hvis synapsfeilen er latent, kan narkotika utløse forekomsten av patologiske prosesser. Disse stoffene inkluderer antibiotika, antiarytmika, kalsiumkanalblokkere.
første gang i mange tilfeller det begynner med et plutselig anfall når forstyrret svelge og puste. Denne tilstanden kalles en krise, de indirekte faktorene som kan være:
Myasthenia gravis, de viktigste symptomene som er muskel svakhet og tretthet. Oculomotor, ansiktsbehandling, tygging, og også muskler i øvre og nedre ekstremiteter påvirkes oftere. Svakhet utvikler seg med videreføring av bevegelser og passerer etter hvile. Det er åpenbare og skjulte symptomer på myasthenia gravis. De vanligste inkluderer:
Myasthenia gravis er en kronisk sykdom som utvikler seg og til slutt forårsaker muskelatrofi. Patologi krever konstant overvåkning og behandling, fordi det ofte fører til uførhet.
For diagnose er det mange effektive metoder. De anbefales å brukes på en integrert måte for å unngå feil i diagnosen. Ofte kan klinikken ofte ikke være klart, siden symptomene ligner manifestasjoner av mange andre sykdommer. Det faglige nivået til legen er svært viktig.
Diagnosen blir utført ved å bruke:
år blitt utført med antiholinesteraznyh legemidler( AHEP), som inkluderer kalimin, neostigmin galantamin. Disse stoffene avviker i hovedvarigheten av tiltaket.
Vanligvis er preferanse gitt til calymin( gyldig i 4-5 timer).I tillegg foreskrive kaliumpreparater, siden de har egenskapen til å forlenge virkningen av AHEP.
Meget effektiv avtale av glukokortikoider( prednisolon) og immunoglobuliner. Dosen justeres avhengig av alvorlighetsgraden av sykdomsforløpet. På grunnlag av terapi er det en stabil remisjon. I nærvær av progressiv ondartet tymoma er kirurgisk inngrep eller røntgenbestråling av tymuskjertelen indikert.
For å være effektiv behandling for myasthenia gravis er nødvendig å følge reglene:
Faren for sykdommen ligger i utviklingen av kritiske forhold - myastheniske kriser, som kan føre til dødelig utgang.
Selv om det må sies at moderne diagnostiske og behandlingsmetoder tillates å minimal dødeligheten, og de fleste av pasientene oppnådde vedvarende remisjon.
Årsaker til myasthenia gravis
Hvordan utvikler myasthenia og hva er det? Ofte begynner sykdommen å manifestere seg i ungdomsårene, men toppfrekvensen faller på 20-40 år. Ifølge statistikk er kvinner mer utsatt for det, men i de senere årene blir menn stadig mer syk.
Muskel svakhet kan være medfødt og oppkjøpt. I tilfellet av medfødt myasthenia årsak til sykdommen er genetisk mutasjon av proteiner som er involvert i driften av det nevromuskulære synapsen.
Dette skjemaet er ekstremt sjeldent og manifesterer seg fra de første minuttene av et barns liv med kortpustethet på grunn av muskelatrofi. Dødeligheten er høy.
Den ervervet form av myasthenia gravis er mer utbredt. Ofte forårsaker det en smittsom sykdom. En provoserende faktor kan være stress. Under påvirkning av ulike årsaker, forstyrres immunsystemets arbeid, og kroppen begynner å produsere antistoffer som virker mot sine egne celler.
Rollen av autoimmune prosesser er åpenbar, da antistoffer ble påvist i muskler og tymus kirtel under studiene. Gravis er ofte forbundet med thymoma( en svulst i thymus-epitelceller), fordi det er den mest vanlige syndromet som hører til denne sykdommen.
Thymus endringer i form av hyperplasi forekommer hos de fleste pasienter med myasthenia gravis. Dens celler kan være generatorer av autoantigener og utløse en patologisk prosess, hvis mekanismer ennå ikke er fullstendig utforsket.
Ved arv blir sykdommen ikke overført, men det er stor sannsynlighet for det nye utseendet i predisponerte familier. Svært ofte tandems - mor-datter eller søster-søster. Det er rapporter om at enkelte medisiner kan forårsake en debut eller tilbakefall av sykdommen. De blokkerer nevromuskulær overføring og provoserer kun kortsiktige myastheniske symptomer hos friske mennesker i denne forbindelse.
Men hvis synapsfeilen er latent, kan narkotika utløse forekomsten av patologiske prosesser. Disse stoffene inkluderer antibiotika, antiarytmika, kalsiumkanalblokkere.
symptomer på myasthenia gravis
første gang i mange tilfeller det begynner med et plutselig anfall når forstyrret svelge og puste. Denne tilstanden kalles en krise, de indirekte faktorene som kan være:
- lenge, vær under solen;
- stress;
- forkjølelse;
- intensiv fysisk aktivitet.
Myasthenia gravis, de viktigste symptomene som er muskel svakhet og tretthet. Oculomotor, ansiktsbehandling, tygging, og også muskler i øvre og nedre ekstremiteter påvirkes oftere. Svakhet utvikler seg med videreføring av bevegelser og passerer etter hvile. Det er åpenbare og skjulte symptomer på myasthenia gravis. De vanligste inkluderer:
- ptosis( nedstigning av øvre øyelokk);
- -diplopi( dobbeltsyn);
- brudd på tygge, svelging;
- endre stemmen, helt opp til tapet;
- svakhet i ekstremiteter i proksimale deler( skuldre, hofter);
- drooling;
- endre ansiktsuttrykk;
- vanskeligheter med hodestopp på grunn av nakke muskelskade;
- bytte av gang
- selvbetjeningsproblemer;
- utvikling av lammelse.
Myasthenia gravis er en kronisk sykdom som utvikler seg og til slutt forårsaker muskelatrofi. Patologi krever konstant overvåkning og behandling, fordi det ofte fører til uførhet.
diagnose av myastenia gravis
For diagnose er det mange effektive metoder. De anbefales å brukes på en integrert måte for å unngå feil i diagnosen. Ofte kan klinikken ofte ikke være klart, siden symptomene ligner manifestasjoner av mange andre sykdommer. Det faglige nivået til legen er svært viktig.
Diagnosen blir utført ved å bruke:
- 1) Elektromyografi - forskningsmedote bioelektriske potensialer som forekommer i skjelettmuskulaturen ved eksitasjon fibre;
- 2) Elektroururografi, som gjør det mulig å undersøke hastigheten på pulser som går langs nerverne;
- 3) Genetisk analyse som utføres for å identifisere medfødt patologi;
- 4) Proserin-test, når en oppløsning av prozerol injiseres subkutant( opptil 3 ml).Prøven blir evaluert etter ca 20-30 minutter. Når myasthenia gravis etter introduksjonen av disse legemiddel symptomene helt passerer, og personen føler seg sunn, men etter noen timer gjenopptar de;
- 5) Laboratoriemetoder for påvisning av antistoffer;
- 6) Magnetic resonance imaging, i stand til å oppdage en tumor av tymuskjertelen.
behandling behandling myasthenia gravis
år blitt utført med antiholinesteraznyh legemidler( AHEP), som inkluderer kalimin, neostigmin galantamin. Disse stoffene avviker i hovedvarigheten av tiltaket.
Vanligvis er preferanse gitt til calymin( gyldig i 4-5 timer).I tillegg foreskrive kaliumpreparater, siden de har egenskapen til å forlenge virkningen av AHEP.
Meget effektiv avtale av glukokortikoider( prednisolon) og immunoglobuliner. Dosen justeres avhengig av alvorlighetsgraden av sykdomsforløpet. På grunnlag av terapi er det en stabil remisjon. I nærvær av progressiv ondartet tymoma er kirurgisk inngrep eller røntgenbestråling av tymuskjertelen indikert.
For å være effektiv behandling for myasthenia gravis er nødvendig å følge reglene:
- eliminere hardt fysisk arbeid;
- hviler ikke i land med varme klimaer;
- soler ikke under åpen sol;
- blir observert regelmessig hos en nevrolog
- bærer alltid en liste over uakseptable stoffer;
- engasjerer seg ikke i selvmedisinering.