Binyrebarkvevssymptomer

Adrenal insufficiency er en sjelden, gradvis utviklende sykdom. Den er forårsaket av ødeleggelse av ethvert vev i binyrene, kalt binyrebarken, og som tildeler et kortikosteroid hormon( Addisons sykdom), eller i tilfelle av atrofi av binyrebarken som følge av opphør av dets stimulering av hypofysen( sekundær adrenal insuffisiens).Det manifesteres ved økende svakhet, patologisk pigmentering av huden og slimhinner, hypotensjon, hypoglykemi. Manifestasjon av sykdommen avhenger av mangelen på en organisme på adrenal hormoner som glukokortikoider og mineralkortikoider. Sykdommen utvikler seg ofte på grunn av atrofi av binyrebarken, og utvikling av kliniske manifestasjoner er ofte innledes med traumer, psykiske belastninger. Det er også mulig å beseire binyrene i forbindelse med tuberkulose, svulst og apylyidose. Med Addisons sykdom oppstår symptomer etter at ca. 90 prosent av binyrene er ødelagt. Utilstrekkelige kortikosteroider kan føre til helseproblemer, for eksempel manglende evne til å gjenopprette selv etter mild infeksjonssykdom. Det kan være komplikasjoner som langvarig svakhet og sjokk og død. Adrenal insuffisiens forekommer i alle aldre hos mennesker av begge kjønn. Tidligere ble denne sykdommen ikke helbredet, men etter oppfinnelsen av kortikosteroid-erstatningsterapi i 1950-årene ble sykdommen herdbar. Men vi må ta tiltak for å unngå sykdommen eksaserbasjoner - plutselig steroid-mangel, som vanligvis oppstår etter infeksjon, traumer eller stress, er livstruende og krever umiddelbar behandling.

Årsaker til

Pasienter rapporterer gradvis økt svakhet, tretthet. De fleste av dem identifisert brudd på mage-tarmkanalen: tap av matlyst, kvalme, oppkast, magesmerter, vekttap. Karakteristisk reduksjon i muskelstyrke, apati, noen ganger psykose. Sammen med dehydrering, er hypotensjon og takykardi notert. I blodet - hypoglykemi, giperkaliemia, en liten økning i nitrogenøs slagg. Signifikant, men ikke nødvendigvis, et tegn på Addisons sykdom er en hyperpigmentering i huden og slimhinnene er forbundet med avsetningen av melanin, som ligner et mørkt brunfarge. Denne pigmenteringen er mest uttalt i hudens folder, på steder utsatt for friksjon og trykk. Manifestasjoner av sykdommen intensiveres under traumer, infeksjoner, når det kan være såkalte binyrkriser. Samtidig er magesmerter, adynamier og sammenbrudd mulig.

Laboratoriediagnostikk av binyreinsuffisiens er vanskelig. Det krever administrering av ACTH, etterfulgt av bestemmelse i urinen av forskjellige steroid-forbindelser som kvantitet Addisons sykdom hos pasienter med liten endring sammenlignet med den første periode.

AT til binyrene er rettet mot de mikrosomale strukturer av celler i binyrene. De tilhører IgG, de har organ-spesifisitet og er hyppigere hos kvinner. Bestemmelsen av AT i serumet brukes til å etablere de patogenetiske mekanismer for utviklingen av primær adrenalatrofi. AT er påvist hos 38-60% av pasientene med idiopatisk Addisons sykdom. Over tid kan konsentrasjonen av AT i Addisons sykdom forandre seg, og de kan forsvinne. AT til adrenal Ag kan påvises hos 7-18% av pasientene med tuberkuløs etiologi av Addisons sykdom og 1% av eldre pasienter.

kongenital adrenal hyperplasi assosiert med overdreven frigivelse av binyrebarken av mannlige kjønnshormoner. Dette kan være på grunn av svulstens skorpe nadpochochnikov, og i noen tilfeller med øket frigivning av hypofysehormoner som stimulerer adrenal funksjon. Samtidig kvinner utvikler menstrual uregelmessigheter, er det tegn på mannlig mønster hår fordeling på( vokse et skjegg, bart og hår på kroppen), atrofi av brystet. Ved undersøkelse av slike pasienter oppdages en økt urinutskillelse av 17-ketosteroider. Hvis det oppdages en svulst hos slike pasienter, er kirurgisk behandling nødvendig.

Medfødt adrenal dysfunksjon bark - gruppen overføres i en autosomal recessiv arve syntese forstyrrelser av adrenalin hormoner og imennokortikosteroidov. Noen ganger som et synonym for medfødt adrenal hyperplasi bruker begrepet "adrenogenital syndrom".Dette utsagn er ikke helt riktig da kongenital adrenal hyperplasi refererer til en patologisk endring i de ytre kjønnsorganene som følge av brudd på produksjon av adrenal hormoner, som også kan forekomme i andre tilstander, for eksempel visse tumorer.

essensen av betegnelsen "dysfunksjon" i forhold til hemming av adrenal cortex er bare kortikosteroider generasjon og samtidig øke produksjonen av andre hormoner som kroppen. I samsvar med en defekt av et spesielt enzym som er involvert i dannelsen av adrenal hormoner( steroidogenesis), blir nå beskrevet er 5 hovedtyper av kongenital adrenal hyperplasi. I tillegg har nærvær eller fravær av økende dannelse av mannlige kjønnshormoner( androgener på adrenal) kongenital adrenal cortex fordelt i: kongenital dysfunksjon med økt dannelse av androgener og kongenital adrenal cortex uten å øke dannelsen av androgener( mannlige kjønnshormoner).

Som et resultat av et overskudd av binyrene androgener, som starter i de tidlige stadier av utviklingen av fosteret, har den nyfødte jenta intersex struktur av ytre genitalia. Denne tilstanden kalles kvinnelig pseudohermafroditisme. Alvorlighetsgraden varierer fra enkle endringer i hypertrofi av klitoris være fullstendig masculinization av kjønnsorganene, t. E. deres endringer av mannlig type. Således klitoris blir penisoobraznym og urinrørsåpningen beveger hodet. Strukturen av de indre genitalia i fostre med hunn-genotype i kongenital adrenal hyperplasi er alltid normalt. I genotypiske gutter med potensen og solteryayuschey former steroidogenese enzymmangel er det en økning penis størrelse og mørkning av pungen ved avsetning av en stor mengde av pigmentet.

I fravær av behandling etter at barnet er født er det en rask opptreden av maskuline egenskaper under påvirkning av mannlige hormoner. Bone vekst soner er raskt lukket, som følge av at voksne har en tendens til å ha kort statur.

Disse endringene er betegnet som akselerert pseudo-puertata. I piker, i fravær av behandling, bestemmes av den primære amenoré( fravær av menstruasjon), som også på grunn av virkningen av en overskuddsmengde av mannlige kjønnshormoner( androgener).

Det er to vanligste formene for medfødt adrenal hyperplasi. De skiller seg i den type enzym som er involvert i dannelsen av adrenalin hormoner. Den første formen av enzymet mangel kalles 21-hydroksylase, lunsj - 11-hydroksylase mangel. I tilfelle

idiopatisk Addisons sykdom er svært viktig oppdagelse adrenal autoantistoffer. Identifisering av autoantistoffer selv ved normale konsentrasjoner av kortisol, aldosteron, og forhøyede blodnivåer av ACTH indikerer latent adrenal insuffisiens. Tidlig påvisning av adrenal autoantistoff bidrar til tidlig diagnostikk av adrenokortikal funksjon. Ved dannelsen av autoimmune Addisons sykdom er ofte forbundet med symptomer på andre sykdommer av autoimmun opprinnelse, slik som autoimmun hypotyroidisme, hypoparatyroidisme, diabetes, hypovarianism, gastrointestinale sykdommer. Mulige tilfeller av adrenal insuffisiens, i nærvær av antistoffer til ACTH-reseptorer.