Lymfogranulomatose symptomer

Lymphogranulomatosis - primær tumor sykdom i lymfesystemet, ledsaget av forstørrede lymfeknuter, milt og noen ganger andre organer. Når mikroskopisk undersøkelse av det berørte vevet finner man granulomer som inneholder Berezovsky-Sternberg-Les-celler. For første gang ble sykdommen beskrevet av den engelske legen T. Hodzhkin i 1832.23 år senere kalte S. Wilks denne tilstanden Hodgkins sykdom, etter å ha studert tilfellene beskrevet av Hodgkin og tilføyet 11 egne observasjoner til dem. Denne sykdommen skjer bare hos mennesker og påvirker oftere representanter for det europeiske rase. Lymfogranulomatose kan forekomme i alle aldre. Det er imidlertid to toppfrekvenser: mellom 20-29 og over 55 år. Både menn og kvinner, med unntak av barn under 10 år( ofte syk med gutter), lider av lymfogranulomatose like ofte, men menn er fortsatt noe mer sannsynlig.

Symptomene på sykdommen er svært varierte. Oftere inkluderer de første symptomene på sykdommen en økning i lymfeknuter, først og fremst den cervico-supraklavikulære regionen, hovedsakelig til høyre. Lymfeknuter er mobile, tette, elastiske, ikke loddet i huden, bare i sjeldne tilfeller, er smertefulle. Hos 1/5 av pasientene øker lymfeknuter av mediastinum hovedsakelig, noe som ved et uhell kan oppdages i fluorografi. I en rekke pasienter kan sykdommen opprinnelig oppstå med feber, nattesvette, raskt vekttap. Feber er et viktig symptom på andre former for sykdommen, mens lengre perioder med normal temperatur kan erstattes av en periodisk økning i den.

Kløe er karakteristisk for huden, noen ganger utålelig. I blodet er det en moderat nøytrofil leukocytose, og eosinofili økte til tider med ESR.

Når sykdommen utvikler seg, utvikles anemi og kakeksi. Sykdommen er preget av en rekke manifestasjoner, som er forbundet med muligheten for proliferasjon av lymfoidvev i noen av de indre organene.

Diagnosen kan forfines ved biopsi av lymfeknudepunktet, hvor de karakteristiske multinukleerte gigantiske cellene i Berezovsky-Sternberg er funnet. Med en lang nok strøm, er en alvorlig komplikasjon av lymfogranulomatose en nyrekvikk, som kan føre til kronisk uremi.

I henhold til den internasjonale klassifikasjon av klinisk omfanget av prosessen er delt inn i fire trinn:

I trinn( lokale former) - vinne en eller to tilstøtende grupper av lymfeknuter eller et enkelt organ vnelimfaticheskogo;
II trinn( regional form) - grupper styre noen noder på en side av membranen, som kan kombineres med lokalisert involvering av en enkelt vnelimfaticheskogo legeme;
III trinn( generalisert( felles) form) - lymfeknuter på begge sider av membranen, som kan være ledsaget av lokaliserte involvering av en vnelimfaticheskih organer, milt;
IV trinn( disseminert form) - benmarg involvert i prosessen, lunge parenchyma, pleura, lever, ben, mage-tarmkanalen i kombinasjon med lymfeknute og milt.

Hvert stadium er i sin tur delt avhengig av fraværet( A) eller tilstedeværelsen( B) av ett eller flere symptomer på forgiftning: forhøyet kroppstemperatur over 37 ° C, nattesvette;dermal kløe, raskt vekttap med mer enn 10%( med nærvær av bare kløe i kløe anses å være utilstrekkelig for å henvise saken til undergruppe B).

Medisinsk undersøkelse
Generelle og biokjemiske blodprøver
Biopsi av den berørte lymfeknude med morfologisk og immunologisk undersøkelse.
Hovedanalysen som gjør det mulig å bekrefte diagnosen lymfogranulomatose er en mikroskopisk undersøkelse av en prøve av tumor lymfoid vev oppnådd ved biopsi. Dette vevet sendes til en morfologisk studie under et mikroskop for å avgjøre om en lymfeknude faktisk er fylt med svulstceller og om Berezovsky-Sternberg-Les-celler er tilstede i den. For å bekrefte diagnosen kan en immunhistokjemisk undersøkelse utføres for å bestemme immunologiske egenskaper hos tumorcellene.
radiodiagnostikk

Strålings diagnostikk( radiografi, computertomografi, magnetic resonance imaging) avslører tilstedeværelsen av tumordannelse i ulike deler av kroppen som ikke er tilgjengelige for en lege ved utvendig undersøkelse.
Metoder for strålingsdiagnose brukes til å bestemme scenen av lymfogranulomatose.

Skjemaer av

Det finnes 5 typer lymfogranulomatose. Den riktige diagnosen kan kun gjøres etter undersøkelse av vevet av lymfeknuten, oppnådd ved biopsi.

Utførelsesformer Hodgkin:

Option nodulær sklerose( vanligste - 75%)
Mixed-celle variant
Variant med lymfoiduttømming( den minst vanlige - mindre enn 5%)
variant med flere
lymfocytter Nodulært utførelse med overvekt

lymfocytter tiden utvalgWHO for alle land identifiserte de mest effektive regimene for behandling av lymfogranulomatose. Vilkårlig modifikasjon av disse godkjente kjemoterapi-regimene er uakseptabelt. Når
I-II stadium sykdommen benyttes kirurgisk fjerning av lymfeknuter i det berørte området eller fraksjonert stråling av gammastråler i en total dose på 3,500 til 4,500 rad, som er like effektive: tilbakefall i dette området ikke skjer. Nødvendigvis utføres profylaktisk bestråling av tilstøtende områder av kroppen for å eliminere mikrometastaser i dem. Slike terapi kalles radikale. Strålebehandlingen utføres i spesialiserte klinikker, ved hjelp av en figur skjerming de vitale organene, og dermed forsterke den absorberte strålingsdose på herden. I dag brukes bestråling fra store felt i form av en mantel oftere. I noen tilfeller gir de til total total bestråling med gammastråler i doser på 100-200 rad.
I generelle og spredte stadier( III-IV) er polykemoterapi indikert. Den mest effektive to-ukers-cyklisk ordning foreslått i 1967 av Bernard: embihin( mustargen) - 6-10 mg intravenøst ​​samtidig med vincristin - 1,5-2 mg bare i den 1. og 8. dagene av syklusen;Natulan( prokarbozin). - 50 til 150 mg per dag og prednisolon - 40 mg per dag, etterfulgt av en to-ukers intervall. Bær minst 6 av disse syklusene i seks måneder. Denne ordningen er omtrent 80% av tilfellene gir fullstendig remisjon varighet på 5 år selv ved stadium III-IV Hodgkins sykdom. I stedet noen ganger brukt embihina cyklofosfamid( 800-1000 mg iv) på samme dager. Cytostatika som er kjent tidligere - dipin og degranol - er nesten aldri brukt.
Meget effektiv og kombinert behandling: Første 2-4 kurs av polykemoterapi, så radioterapi for et radikalt program. I trinn III og IV er beskrevet granulomatose etter behandlingen fortsette vinblastin støttebehandling i løpet av 2-3 år, noe som gjør det mulig å halvere graden av tilbakefall. Det er disse ordningene har ført til nesten fullstendig helbredelse dusinvis av pasienter med Hodgkins sykdom.

Etter remisjon pasienten må forbli under medisinsk tilsyn, siden det er viktig å rettidig diagnostisere muligheten for tilbakefall.
cytotoksiske medikamenter, så vel som strålingsterapi kan forårsake sidereaksjoner: leukopeni, trombocytopeni, reversibel hårtap på hodet, diaré og dysuri. For poliklinisk bruk av disse legemidlene er blodprøvning obligatorisk 2 ganger i uken.
Ved å redusere nivåer av leukocytter til 3000-2000 i 1 pl dose cyklofosfamid og Natulan reduseres 2-4 ganger med leukopeni under 2000 på 1 mm eller trombocytopeni under 50 000 1 l cytostatika avbrutt, og pasienten er innlagt på sykehus.
Komplekset terapeutiske mål som brukes antibiotika, kardiovaskulære legemidler, blodoverføring, osv. .. I begynnelsen av sykdommen for å redusere temperaturen lykkes med å bruke fenylbutazon.
Valget av behandlingsmetode bestemmes av prosessen. For å eliminere ødeleggelse av de indre organer og lymfeknuter operere lymfografi( injeksjon av radiopakt materiale i de lem lymfekar) ofte ty til utforsk laparotomi med biopsi lever og peritoneale lymfekjertlene. Milten er fjernet som et viktig fokus for sykdommen.
Graviditet hos en pasient med Hodgkins sykdom kvinner bør avbrytes kun ved akutt sykdom. I vårt land og i utlandet er beskrevet dusinvis av tilfeller av kvinner som fikk strålebehandling, narkotika eller kombinasjonsbehandling for Hodgkins sykdom, gravide og fødte friske barn. Men i alle tilfeller bestemmer legen om å opprettholde graviditeten.

prognose avhengig av særegenheter av Hodgkins sykdom, pasientens alder, klinisk stadium av sykdommen, histologisk typen, etc. I akutt og subakutt sykdom dårlig prognose.,: Pasienter dør vanligvis i en periode på 1-3 måneder.inntil 1 år. Ved kronisk lymfogranulomatose er prognosen relativt gunstig. Sykdommen kan forekomme lang tid( opp til 15 år, med en kontinuerlig retsidaviruyuschem strømning, i andre tilfeller lenger).I 40% av pasientene, særlig i stadium I-II og gunstige prognostiske faktorer for 10 år eller mer er ikke observert tilbakefall. Evnen til å arbeide ved lengre tilbakekalling er ikke krenket.

forebygging

forebygging er rettet mot å forebygge tilbakefall. Pasienter med lymfogranulomatose er gjenstand for oppfølgings onkolog. På eksamen, som i de tre første årene bør utføres hver B måneder., Deretter 1 per år er nødvendig å ta hensyn til de biologiske tegn på aktivitet, som ofte er de første tegnene på tilbakefall( økning av POPs mer enn 30 mm / h, heve a2-globulin og fibrinogen).Pasienter med Hodgkins sykdom er kontra sterk varme, direkte sollys, varme fysioterapi. En økning i antall tilbakefall på grunn av graviditet har blitt notert.

forebygging av Hodgkins sykdom er å redusere virkningen på de kropps mutagener( kjemikalier, stråling, ultrafiolett stråling).Av stor betydning er sanering av smittsomme foci, herding. Elektroterapi og noen andre metoder for fysioterapi i de eldre bør være begrensede muligheter.
stor betydning har jevnlige medisinske undersøkelser av arbeidstakere, særlig gjennomlysning bidrar til å identifisere tidlige prekliniske stadier av Hodgkins sykdom med lesjoner av mediastinum noder.