Alveolær Proteinose

Alveolær proteinose er en sjelden arvelig sykdom som overføres via den autosomale recessive typen. Karakterisert ved akkumulering i alveolene av protein-lipoid stoffet og progressiv respiratorisk insuffisiens. Sykdommen skjer hovedsakelig hos unge menn i alderen 30-40 år. Hos barn er sykdommen ekstremt sjelden.

Årsakene og mekanismene for utviklingen av denne sykdommen har ikke blitt studert nok.

I lang tid kan sykdommen være asymptomatisk og kan detekteres ved en forebyggende røntgenundersøkelse ved et uhell. Det første og viktigste symptomet på patologien er progressiv dyspné, ofte hoste med spytt av en liten mengde sputum, kroppstemperaturen ikke overstiger 38 ° C, svette, smerte i brystet, hemoptyse. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, øker graden av respirasjonsfeil, en cyanotisk hudfarge utvikler seg, og endringer i slutten av falangene av fingrene dannes. Slike mennesker lider ofte av gjentatte virus-, bakterielle, soppinfeksjoner. Tilstedeværelsen av en kronisk inflammatorisk prosess i bronkiene fører til en økning i trykk i lungearterien og dannelsen av lungehjerte.

Diagnose av lungalveolær proteinose er vanskelig på grunn av de ikke-spesifikke kliniske manifestasjonene, så riktig diagnose tar ofte flere år. Det er ingen typiske endringer av blod, biokjemiske indikatorer på blod, immunologisk status. Kliniske manifestasjoner av alveolær proteinose hos voksne og barn er forskjellige. Hvis voksne pasienter har overveiende symptomer på luftveisinfeksjon, kan de første manifestasjonene av sykdommen hos barn være magesmerter, kvalme, oppkast.

røntgenundersøkelse av brystet avslører har både høyre og venstre lunge melkotochechnye blackout, som har en tendens til å slå seg sammen. I dette tilfellet påvirkes de midtre og nedre delene av lungene hovedsakelig. Det er ingen klar sammenheng mellom manifestasjonene av sykdommen og dataene oppnådd ved røntgenundersøkelse av lungene.

En effektiv metode for behandling av sykdommen er terapeutisk bronkokalveolær spyling. Mekanisk fjerning fra lungene i protein-lipidkomplekset fører til reduksjon i dyspnø og en positiv dynamikk i lungefunksjonen. Den positive effekten blir observert ved anvendelse av trypsin og chymotrypsin i form av aerosoler, samt tilsetting av enzymer inne. Ved stratifiserende bronkopulmonal infeksjon er antibiotikabehandling indikert.