Segmenthypoplasi

neste ganske sjelden variant av renal dis-embryogenese, karakterisert ved spredning av segmentområdene hypoplastisk nyrevev, et syndrom, som i litteraturen kalles «Be-Upmark nyre".Den viktigste manifestasjonen av sykdommen er alvorlig hypertensjon, som er observert hos barn vanligvis under 10 år. Det er 5 grupper

sykdoms avhengig av alvorlighetsgraden av prosessen fra en eller begge nyrer. Denne oppdelingen er hovedsakelig basert på resultatene av radiopaque studier.

Den første gruppen omfatter pasienter med unilateral segmental hypoplasi, når kompensatorisk hypertrofi blir detektert på den motsatte side. Det bemerkes i disse pasientene økt renin slipper påvirket nyre, nyre fjerne dersom dette gir en god nok klinisk effekt. Den andre gruppen inkluderer pasienter med bilateral segmenthypoplasi, som har en tydelig asymmetri i lesjonen. De mest alvorlige i forhold til prognosen er pasientene som inngår i den tredje gruppen. Med denne lesjonen observeres bilateral symmetrisk nyreskade. Vanligvis i disse pasientene er det en konstant proteinuri, ingen kompensatorisk hypertrofi, observert tidlig nedgang i nyrefunksjonen. Den fjerde gruppen inkluderer pasienter med en relativt skjult utvikling av sykdommen. Segmenthypoplasi i kombinasjon med obstruktiv uropati er den femte gruppen.

Det er en oppfatning at grunnlaget for patologi er brudd på embryogenese av nyrekar. Sistnevnte karakteriserer sirkulasjonsforstyrrelser visse segmenter av nyrevev, hvorved den detekterte endringen segmental differensiering av nyrestrukturer.

Nefritopodobnaya "uidentifisert" dysplasi( morfologisk hypoplastisk dysplasi).I forbindelse med omfattende innføring i nefrologi praksis metode morfobiopticheskogo forskning det ble klart at de tegn dizembriogeneza nyreparenchymet er hyppige funn, og du trenger målrettet oppmerksomhet til de subtile tegn på differensiering av nyrestrukturer. Ellers kan disse manifestasjonene av disembryogenese bli feilbedømt. Sammen med godt avrundede formene for nedsatt dysplasi, finnes det alternativer for å indikere at begrepet "uidentifiserte dysplasi" ble foreslått. Bare innføring av dette begrepet innebærer behovet for forskning rettet mot kliniske og morfologiske identifikasjon av disse formene for nedsatt dizembriogeneza.

nyresvikt vanligvis oppdages tilfeldig under medisinsk undersøkelse, registrering i institusjon eller i forbindelse med utviklingen av en samtidig sykdom. Den vanligste og aller første manifestasjonen av patologi er urinsyndromet. Finn ofte en proteinurisk( med frigjøring av protein i urinen) variantpatologi. Tapet av protein pr dag, noen barn når 10 I noen tilfeller er det en konstant hematuria kombinert med proteinutskillelse i opp til 1 g pr dag. Denne varianten av urinsyndromet er mest typisk for barn med jade-lignende dysplasi. Hos noen pasienter i de tidlige stadier av sykdommen er dominert isolert hematuri eller proteinuri( protein i utseendet av henholdsvis urin og blod,), og deretter observeres en særegen oppsetning sykdom. Den dominerende diagnosen i slike tilfeller er glomerulonefrit. I behandlingsprosessen får slike barn antibakterielle og hormonelle stoffer, og det er ingen synlig effekt fra dette.

Nesten alle barn med dette patologi kan sees små uregelmessigheter med utvikling, lik den som er observert i arvelig nefritt. Ganske ofte, antallet av slike uregelmessigheter som er større enn 7. halvparten av barna ble observert anatomiske forandringer i strukturen av urinveiene i form av patologiske intrarenal fartøy, økt mobilitet av nyrene, dobling av nyrene med det innsnevring av ureter, tegn på underutvikling pyelocaliceal systemer.

mest permanente radiologiske bevis for patologi - en distinkte uregelmessighet nyrekretser( lobulation).I 2/3 av barn er langsom utskillelse av kontrastmiddel under ekskretorisk urografi, og de er ikke forbundet med en abnormitet av den øvre urinveiene. Størrelsen på nyrene er ofte innenfor normale grenser, i noen barn er de litt forstørret eller redusert. Dataene fra renografiundersøkelsen bekrefter nedgangen i sekretoriske og ekskretoriske funksjoner av nyrene.

Histologisk undersøkelse av nyrevevet tatt under biopsi avslører et klynget arrangement av glomeruli og en reduksjon i størrelse i forhold til aldersstandard. Noen barn har tegn på nefrotisk syndrom, oftere ufullstendig, og hypertensjon( økt blodtrykk).Identifiser en eneste årsak som kan ha en teratogen effekt under embryoutvikling, det er ikke mulig.