pseudohypoparathyreosis

pseudohypoparathyreosis( medfødt Albright osteodystrofi) - en sjelden arvelig syndrom karakterisert resistente vev til parathyroid hormon, redusere mengden av kalsium i blodserum, økt parathyreoideafunksjonen, lav vekst og skjelettforstyrrelser( forkorting metakarpale og metatarsal bein).Pseudohypoparathyreosis var den første endokrine sykdommer, det eksempel som viste seg å være muligheten for eksistensen av fenomenet med brudd på vev følsomhet for hormonet under uforandret mekanismen for dets dannelse og normale nivåer i blodserum. Fordele

pseudohypoparathyreosis 1 og 2. type.sykdommer, arve er fortsatt uklar. Hunn til hann forholdet er 2: 1.Blant pseudohypoparathyreosis type 1 er tre subtyper. Når pseudohypoparathyreosis typen 1a merket kortvoksthet, fedme, forkorting IV og V metatarsal og metakarpale ben, har den person en halvmåneformet form, subkutan kalsium stendannelse og bein vekster. Ofte preget av mental retardasjon.

Psevdopsevdogipoparatireoz er en ekstern kopi pseudohypoparathyreosis. I de fleste tilfeller er det typisk endrer utseende karakteristisk pseudohypoparathyreosis typen 1a, men blodkalsiumnivået er normalt, og lagres normal reaksjon til innføring av parathyroid hormon. Noen personer med psevdopsevdogipoparatireozom er nære slektninger av pasienter med type 1a pseudohypoparathyreosis. I

pseudohypoparathyreosis grunnlag av den erkjennelse er positiv identifikasjon av familiehistorie( tilstedeværelse av familien av tilfeller av sykdommen) og å detektere defekter som er karakteristisk for Type 1 a Pseudohypoparathyroidisme i kombinasjon med en reduksjon av kalsiumnivået i serum og øket fosfornivå.For alle typer pseudohypoparathyreosis unntatt 1a og 1c, de eksterne karakteristiske forandringer er fraværende. I de fleste tilfeller pasienter med pseudohypoparathyreosis bestemt ved forhøyede nivåer av parathyroid hormon, som bidrar til å skille pseudohypoparathyreosis av hypoparathyroidisme. Behandling av alle typer

pseudohypoparathyreosis betyr legemidler av vitamin D i forbindelse med kalsiumtilskudd.