Congenitale hartziekte - oorzaken, symptomen en behandeling. MFS.

oorzaken van aangeboren hartafwijkingen

Symptomen Diagnose Behandeling

Lifestyle met een hartaandoening
prognose

Zoals u weet, het hart - het is een belangrijk orgaan in het menselijk lichaam, het recht van zijn werk hangt af van het welzijn van het hele organisme. Het hart bestaat uit de spier( myocardium) en het bindweefsel( hartkleppen, de wanden van grote bloedvaten).Activiteit van het hart wordt veroorzaakt door de ritmische en consequente vermindering van de organen( de atria en ventrikels), waardoor het bloed dat door de longen verzadigd met zuurstof( zogenaamde pulmonale circulatie) en voert zuurstof naar alle organen en weefsels( systemische circulatie).

Bij het foetale hart ontwikkelt tijdens de zwangerschap, zijn werk verschilt van die van een pasgeboren kind en een volwassene hart. Bijzonder volledig wordt de pulmonaire circulatie werken alleen tijdens de bevalling, wanneer er een opening van de pasgeborene longen, en op het moment dat ze gevuld eerst huilen bloed. Daarom zijn er speciale gaten en kanalen in het hart van de foetus, waardoor het bloed circuleren in de opkomende lichaam omzeilen van de longen( de ductus arteriosus die de aorta en de longslagader, het ovale venster tussen de atria, ductus venosus tussen de navelstrengader en de inferior vena cava verbonden).

soms onder invloed van ongunstige factoren tijdens de foetale ontwikkeling optreden grove schendingen van de vorming van de anatomische structuren van het hart dat de activiteit beïnvloedt en zijn niet altijd in overeenstemming is met het leven van het kind. Dan hetzij door echografie tijdens de zwangerschap of in de eerste dagen na de geboorte van de pasgeborene is ingesteld diagnose van aangeboren hartafwijkingen .Wat is het, wat is de prognose voor het leven en welke methoden van bewaring van het leven en de gezondheid van kinderen biedt de moderne geneeskunde, proberen we uit te vinden in dit artikel.

Dus deze ziekten vormen een grote groep van ziekten van het hart, verenigd door de volgende eigenschappen:

- optreden tijdens de foetale ontwikkeling;
- gekenmerkt door ernstige schendingen van de architectonics van het hart en grote bloedvaten( aorta en de onderste holle Wenen, pulmonaire slagader en aders);
- anatomische veranderingen veroorzaken aanzienlijke verstoring van hemodynamica( bloedcirculatie door het lichaam);
- vanwege onderontwikkeling van anatomische structuren of een verandering in hun normale locatie in het hart.

De prevalentie varieert van 6 tot 9 per 1.000 levendgeborenen. Volgens verschillende auteurs mogelijkheden voor aangeboren hartafwijkingen, zijn er 50 tot 100

Schematische weergave van bepaalde hartafwijkingen

Oorzaken van aangeboren hartafwijkingen

Vanwege het feit dat tijdens de foetale ontwikkeling is een actieve vorming van alle organen van het menselijk lichaam, vooral het hart, Foetus en zwangere vrouw zijn kwetsbaar voor verschillende negatieve factoren. Zo kan de impact op de verkeerde tijdens de organogenese een verhoogde straling, ioniserende straling, besmettelijke ziekten van moeder, met name virussen - rubella, mazelen, waterpokken, herpes;het nemen van bepaalde drugs en giftige stoffen( drugs, alcohol) tijdens de zwangerschap, vooral tijdens het eerste trimester( 8 tot 12 e week - de meest intense periode van de vorming van foetale organen).In 4-10% van de gevallen zijn aangeboren afwijkingen genetisch bepaald, dat wil zeggen dat ze erfelijk zijn.

Symptomen van aangeboren hartafwijkingen

klinische symptomen van defecten, hangt af van de soort. Definieer de ondeugden van de 'blauwe' en 'witte' typen, evenals ondeugden die een obstakel vormen voor de bloedstroom.

belangrijkste manifestatie «blauwe» vices ( transponeren( verandering van locatie) van de grote slagaders, tetralogie van Fallot, atresia - imperforate - tricuspidalisklep) is cyanose - een blauwe verkleuring van de huid van de vingers, handen, voeten, neus-driehoek, oren, neus, of, in extremeernstige gevallen, het hele lichaam. Het is ook een bewijs van arteriële hypoxemie( laag zuurstof) zijn kortademigheid, stuiptrekkingen, bewustzijnsverlies met of zonder, tachycardie( snelle hartslag), vertraagde groei en ontwikkeling, frequente verkoudheden, neurologische symptomen bij afwezigheid van normale cerebrale bloedstroom. In de regel, dit soort defecten manifesteren zich in de eerste uren en dagen van het leven van een pasgeboren baby. De omzetting van de grote slagaders( vena cava is opgenomen in de links, niet rechts atrium en de aorta strekt zich uit van de juiste plaats van de linker hartkamer) is een ernstig defect onverenigbaar zijn met het leven, en het kind overlijdt meestal kort na de geboorte. Er is ook onverenigbaar met het leven van ondeugden bestaan ​​uit drie-chambered hart( twee atria en een hartkamer en een atrium en twee ventrikels).De dodelijkheid van de gebreken van dit type is zeer hoog, als er kinderen met dergelijke gebreken aan de eerste paar dagen van het leven te overleven, zonder behandeling sterven aan het eind van de eerste - het tweede jaar. Door

vices witte soort omvatten ventrikelseptumdefect, een buiten Botallo( bloed) stroom atriumseptumdefect. Klinisch kunnen deze gebreken niet beginnen om zich te uiten in de vroege jaren, jeugd, en de 16 - 20 jaar. Symptomen zoals witte defecten zijn: bleke huid, vertraagde ontwikkeling, vaak SARS, opkomende tekenen van rechter hartfalen - kortademigheid en tachycardie tijdens het sporten of in rust.
bankschroeven met bloed obstakel: stenose( luminale vernauwing) van de aorta, coarctatio( segmentale vernauwing) van de aorta, pulmonaire stenose klinisch manifesteert door kortademigheid, hartkloppingen, pijn op de borst, verminderde duurzaamheid, zwelling, vertraagde ontwikkeling en circulatoire stoornissen van de onderste helft van het lichaam. Coarctation van de aorta kinderen leven tot een maximum van 2 jaar oud.

diagnose van aangeboren hartafwijkingen

ontwikkeling Typisch, diagnosticeren foetale misvormingen, waaronder hart, misschien zelfs in het stadium van de echografie van een zwangere vrouw. Dan, afhankelijk van het type van defect, kan de vrouw worden geadviseerd om ofwel abortus( met de kwaden die niet compatibel zijn met het leven zijn, met meerdere misvormingen en t. D.) of de voortzetting van de zwangerschap met een meer gedetailleerd onderzoek van zwangere vrouwen en het aanpakken van de kwestie van de chirurgische behandeling van het kind onmiddellijkof kort na de geboorte. Maar soms als gevolg van bepaalde redenen( niet een bezoek aan een zwangere vrouw overleg en echografie studie, ontoereikende uitrusting van FAPS echografische apparatuur, en zo verder. D.) misvormingen kan worden gediagnosticeerd pas na de geboorte.

Ondanks het feit dat aangeboren symptomen zijn helder genoeg bij pasgeboren klinisch onderzoek diagnose kan alleen maar veronderstellen, omdat veel symptomen zijn niet strikt specifiek en kan worden veroorzaakt door andere ernstige aandoeningen van pasgeborenen( respiratory distress syndrome, intracraniële bloeding, en ga zo maar door.d.).Ook kunnen niet alle defecten eigenschap auscultatoire beeld( in het proces van het luisteren naar de borst), en vice versa, lawaai, klikken of andere auscultatoire verschijnselen veroorzaken kan optreden bij kleine afwijkingen van de norm in de structuur van het hart( kleine afwijkingen).Daarom, als hart-en vaatziekten is nog niet gediagnosticeerd door echografie, alle kiddies met symptomen van stoornissen in de bloedsomloop( diffuse of akrozianoz, kortademigheid bij het voeren of rusten, verlies van bewustzijn, convulsies), moet worden gemaakt van het hart echografie tijdens hun verblijf in het ziekenhuis.

echocardiografie( echografie van het hart) is een van de meest informatieve wijze van visualisatie van hartafwijkingen. Ze kunnen ook een elektrocardiogram worden toegewezen( toon aritmieën, hypertrofie van de atria en / of de ventrikels, indien aanwezig), röntgenfoto( toon stagnatie van bloed in de longen, wanneer er een toename in de schaduw van het hart als gevolg van de uitbreiding van zijn kamers).In bijzonder moeilijke gevallen, en voor chirurgische behandeling ventriculografie worden toegewezen( inbrengen radiopaque stoffen in de holte van de hartkamers), angiografie( contrast toediening via bloedvaten in het hart holte), het ontdekken van de hartkamers met het meten van de druk daarin.

nu stilstaan ​​bij echografie diagnose van gemeenschappelijke hart-en vaatziekten.

A. Aangeboren hart zweep met volumeoverbelasting bloedvaten in de longen( pulmonale circulatie).
1. atrium septum defect - via een-dimensionale echocardiografie toonde tekenen van overvulling en dilatatie( expansie) van de rechter ventrikel, wanneer de twee-dimensionale echocardiografie toegankelijk breuk echo tussen de atria en doppler durend onderzoek turbulent( met "wervels") bloedstroom door het interatriale septum ende mate van aantasting van de doorbloeding van de longen.
2. ventrikelseptumdefect - tijdens het hartechografie gevisualiseerd gat in het septum tussen de ventrikels, dilatatie van de linker en rechter ventrikels, de turbulente bloedstroom van links naar rechts ventrikel bepaald mate van pulmonale hypertensie zwaartekracht drukverschil wordt gemeten in de ventrikels. Zoals getoond

septumdefect tussen de hartkamers tijdens Doppler echocardiografie. Links - normaal interventriculaire septum, het recht - het defect( VSD).

3. Open arterieel kanaal - wordt op echocardiografie continue bloedstroom door de berichten in de aorta en de longslagader, de verandering in de bloedstroom in de pulmonaire stam mond.
4. Coarctation aorta - zie segmentale vernauwende deel aortische lumen, versnelde bloedstroom stroomafwaarts segment.
5. De omzetting van de grote slagaders - gesmolten onregelmatige onttrekking van schepen uit het hart.

B. hartafwijkingen met een daling van de hoeveelheid bloed in de pulmonaire circulatie.
1. Tetralogie van Fallot - echocardiografie naast stenosis( vernauwing) en pulmonale arteriële septale defect tussen de hartkamers bepaald rechterventrikelhypertrofie en afvoer van de aorta uit de rechter ventrikel wordt ook geëvalueerd mate schending van intracardiale hemodynamiek.
2. stenose longslagaders - de pulmonaire arteriën onthulde vernauwing van het lumen, en versnelling van de bloedstroom aan de monding van de longslagader en de rechter ventriculaire hypertrofie.
3. Epstein anomalie - een pathologie van de tricuspidalisklep van het hart wanneer de klepbladen niet aan de vezelige ring tussen het atrium en ventrikel rechts en de wand van de rechter ventrikel, hetgeen een vermindering van het volume. Wanneer de ECHO - CG bepaald klep pathologie, schatte de expansie van het hart holten en schending van intracardiale stroom.
4. atresie van de tricuspidalisklep - ECHO - CG geen kritiek echosignaal van de tricuspidalisklep geregistreerd hypertrofie van het rechter atrium en de linker hartkamer.

B. hartafwijkingen met een afname van het bloedvolume in de systemische circulatie( in de vaten van vitale organen).
1. Coarctation van de aorta( zie hierboven.).
2. Afzonderlijke aortastenose - geschatte mate van vernauwing wordt versneld bloedstroom gevisualiseerd door de aortische klepbladen en vervormd.

G. hartafwijkingen zonder hemodynamische instabiliteit.
- dextrocardie( spiegelbeeld van het hart aan de rechterkant) - is een zeldzame afwijking van hart ultrageluid hemodynamische meestal niet opgenomen.

De behandeling van hartafwijkingen

volledige genezing van de overgrote meerderheid van de hart-en vaatziekten is alleen mogelijk door middel van chirurgische correctie. Hartoperatie kan worden uitgevoerd in de eerste uren of dagen van het leven van de pasgeborene, of het eerste jaar van het leven van een kind. Wanneer de ductus arteriosus mag afwachten( geen symptomen van levensbedreigende aandoeningen), omdat dit kanaal onafhankelijk in de eerste twee levensjaren kan worden afgesloten.

bewerkingen kunnen worden uitgevoerd als een open-hart( s insnijden van de borstwand) en cardiovasculaire methode( waarbij toegang tot het hart wordt uitgevoerd door het inbrengen van de sonde in de vaten, bereiken de hartkamers).De laatste werkwijze, bijvoorbeeld, wordt gebruikt voor de correctie van afwijkingen tussen de atria of de ventrikels, die via probe afsluiter sluiten gat wordt geleverd.

Maar sommige hartafwijkingen onverenigbaar is met het leven, bijvoorbeeld drie-chambered hart( atrium en een twee ventrikels, of twee atria en een ventrikel) chirurgisch herstel helaas niet mogelijk.

Naast een hartoperatie, de patiënt wordt toegewezen aan medicamenteuze behandeling om de contractiele functie van het hart en "lossen" van de pulmonale circulatie te verbeteren. Gebruikte ACE-remmers( enalapril, perindopril, lisinopril, ramipril etc), diuretica( furosemide, indapamide etc.), B-blokkers( carvedilol, bisoprolol, etc.).

Lifestyle met een aangeboren hartaandoening patiënt

volgende aanbevelingen in acht worden genomen met betrekking tot zijn levensstijl:
- rationeel evenwichtige voeding;
- dieet met restrictie zout en de hoeveelheid vloeistofinname( volume overbelasting van het hart en de bloedvaten te verminderen);
- voldoende verblijf in de open lucht;
- uitsluiting van alle sportactiviteiten en beperking van sterke lichamelijke inspanning;
- voldoende slaapduur;
- regelmatige controle van een cardioloog en een hartchirurg met de nodige medische en diagnostische maatregelen;
- zwangere vrouwen met een handicap "blauwe" type is strikt gecontra-indiceerd, maar als het chirurgische behandeling werd uitgevoerd, wordt de mogelijkheid van een voortzetting van de zwangerschap bepaald in elk geval afzonderlijk met het gezamenlijk beheer van de zwangerschap een hartchirurg, cardioloog en een verloskundige-gynaecoloog in een gespecialiseerd ziekenhuis. De bevalling wordt meestal gedaan door een keizersnede.

prognose voor aangeboren hartafwijkingen

prognose voor de levens van de meeste hartafwijkingen ongunstig. Zoals hierboven reeds vermeld, de hartchirurgie behandelingen zoals kiddies moeten in de eerste dagen en maanden na de bevalling, anders zullen ze binnen de eerste twee jaar als gevolg van de progressie van hartfalen of aansluiting complicaties( bacteriële endocarditis, fatale ritmestoornissen sterven, een verhoogd risico op trombose en trombo-embolische complicatiesfrequent bronchopulmonaire aandoeningen( bronchitis langdurige, ernstige longontsteking). uitzonderingen zijn witte defecten van het type, waarin bij afwezigheid van chirurgiedwingen welke reden dan kinderen in staat zijn om te voldoen aan 16 -. . 18

na chirurgische correctie van de prognose gunstig is voor het leven, maar toch toestand van het kind is ernstig genoeg, dus voor deze kinderen moeten worden verscherpt toezicht van de ouders en artsen

Tot slot dient te worden opgemerkt,dat de diagnose van het kind in het huidige stadium van de ontwikkeling van de geneeskunde is niet een zin, aangezien de mogelijkheid van de binnenlandse en buitenlandse pediatrische cardiologie laten dragen, baren en een kind opvoeden, spoom een ​​volwaardige manier van leven te leiden, ondanks zo'n ernstige ziekte.

Arts-therapeut Sazykina O.Yu.