Defect van het interventriculaire septum van het hart - Oorzaken, symptomen en behandeling. MFS.

ventriculaire septale defect( VSD) - aangeboren hartziekte, wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een defect in de spierwand tussen de rechter en linker ventrikels van het hart. VSD is de meest voorkomende aangeboren hartziekte bij pasgeborenen, de frequentie is ongeveer 30-40% van alle gevallen van aangeboren hartafwijkingen. Dit defect werd eerst beschreven in 1874 door PF Tolochinovym en in 1879 H.L. Roger.

Volgens de anatomische verdeling van wordt ingesneden in 3 delen( boven - membraneuze of membraneuze, midden - spier, lager - het trabeculaire) geven de namen en ventriculaire septale defecten. Ongeveer 85% van de FO zich in de zogenaamde preponchatoy deel ervan, die direct onder de rechter coronaire en niet-coronaire aortaklep( gezien vanaf de linker ventrikel van het hart) en bij de verbinding van het achterste blad van tricuspidalisklep in de septale flap( gezien vanuitvan de rechter ventrikel).In 2% van defect in het musculaire gedeelte van de scheidingswand, met de mogelijke aanwezigheid van verscheidene pathologische gaten. Genoeg zeldzame combinatie van gespierde VSD en andere locaties. Afmetingen

interventriculaire septumdefecten kan 1 mm tot 3,0 cm, en nog meer. Afhankelijk van de grootte scheiden grote gebreken, waarvan de afmeting gelijk is aan of groter dan de diameter van de aorta, medium defecten met een diameter van ¼ tot de diameter van de aorta en kleine defecten ½.Defecten in het membranacea hebben meestal een ronde of ovale vorm en diepte 3 cm, musculaire deel wordt ingesneden gebreken meestal klein en rond.

Vaak ongeveer 2/3 van de FO kan worden gecombineerd met andere anomalie atriumseptumdefect( 20%), patent ductus arteriosus( 20%), aorta coarctatio( 12%), congenitale de mitralisklep( 2%), stanozami aorta( 5%) en longslagader.

Schematische voorstelling van een ventrikelseptumdefect.

Oorzaken VSD

Schendingen vorming van het interventriculaire septum is gevonden te zijn tijdens de eerste drie maanden van de zwangerschap. Foetale septum bestaat uit drie delen, die in deze periode worden afgestemd en voldoende met elkaar te verbinden. Strijd met deze werkwijze leidt tot het feit niet weg dat een defect in het ventriculaire septum.

mechanisme van overtreding van de hemodynamica( bloedstroom)

de foetus, die in de baarmoeder van de moeder, de bloedsomloop wordt uitgevoerd door de zogenoemde kring van placenta( placenta circulatie) uitgevoerd, en heeft zijn eigen kenmerken. Echter, kort na de geboorte van de pasgeborene is ingesteld op een normale bloedstroom in de grote en kleine oplage, die gepaard gaat met het ontstaan ​​van een significant verschil tussen de bloeddruk in de linker( hogere druk) en rechts( lagere druk) ventrikels. In dit geval kan de bestaande FO leidt tot het feit dat het bloed uit het linkerventrikel gepompt in de aorta, niet alleen( die moet komen in de standaard), maar ook door de FO - in het rechter ventrikel, die normaal niet zou moeten zijn. Dus met elke cardiale contractie( systole) treedt abnormale afvoer van bloed uit de linker ventrikel naar rechts. Dit leidt tot een verhoging van de belasting van de rechter ventrikel van het hart, omdat het direct extra werk extra bloedvolume terug te pompen naar de longen en de linkerzijde van het hart.

volume van ongewone ontlading is afhankelijk van de grootte en locatie van de FO: bij kleine afmetingen van het defect laatste nagenoeg geen effect op het hart. Aan de andere zijde van een defect in de wand van de rechter ventrikel, en in sommige gevallen en de tricuspidalisklep kan cicatriciale verdikking, die een gevolg is van de reactie op de verwonding pathologische bloedejectievolume, spuiten door het defect te ontwikkelen.

Bovendien abnormale ontlading veroorzaakt door het extra volume van bloed dat de bloedvaten van de long( pulmonaire circulatie), leidt tot de vorming van pulmonale hypertensie( verhoogde bloeddruk in de vaten van de pulmonaire circulatie).Tijd in het lichaam omvatten compenserende mechanismen: een toename van de spiermassa van de hartkamers, de geleidelijke vasculaire inrichting licht dat eerst het binnenkomende overmatige hoeveelheid bloed krijgt, en pathologisch veranderde - verdikking van de wanden van arteriën en arteriolen, waardoor ze minder elastisch en dichter. Verhoging van de bloeddruk in het rechterventrikel en longslagader optreedt voordat hij tot tenslotte drukvereffening in de rechter en linker ventrikel komt in alle fasen van de hartcyclus, waarna het ongewone ontlading van de linker ventrikel in de juiste stops. Als de tijd de bloeddruk in het rechterventrikel hoger dan de linker, is er een zogenaamde "tegengestelde verschuiving", waarbij het veneuze bloed uit de rechter ventrikel via dezelfde FO komt de linker ventrikel. Symptomen

VSD

termen de eerste tekenen van VSD is afhankelijk van het defect grootte en de grootte en richting van pathologische bloed reset.

Kleine gebreken in de lagere divisies van het interventriculaire septum in het overweldigende aantal gevallen heeft een aanzienlijke impact op de ontwikkeling van kinderen niet. Zulke kinderen voelen zich bevredigend. Al in de eerste paar dagen na de geboorte is er een matige intensiteit Murmur ruw, het schrobben van de toon die de arts luistert tijdens systole( tijdens een hart contractie).Dit geluid is beter te horen in de vierde tot vijfde intercostale ruimte en wordt niet naar andere plaatsen gedragen, de intensiteit in staande positie kan afnemen. Aangezien dit geluid is vaak de enige manifestatie van de kleine VSD heeft een aanzienlijke invloed op de gezondheid en ontwikkeling van kinderen heeft, was de situatie in de medische literatuur wordt de naam van de gevormde "much ado about nothing."

In sommige gevallen, in het derde of vierde intercostale ruimte bij de linkerrand van het borstbeen kan worden gevoeld schudden op het moment van cardiale contractie - "spinnende kat" systolische jitter, of systolischeWanneer

grote gebreken membraneuze( membraneuze) deel van het interventriculaire septum symptomen van aangeboren hartafwijkingen, in de regel, het lijkt niet onmiddellijk na de geboorte en 12 maanden. Ouders beginnen te moeilijkheden bij het voeden van het kind merkt: hij heeft een kortademigheid, hij werd gedwongen om te pauzeren en adem, als gevolg van wat kan honger hebben, is er angst.

Degenen die geboren zijn met een normaal gewicht, die kinderen achterop raken in hun lichamelijke ontwikkeling, als gevolg van ondervoeding en een daling van de circulerende volume op de grote cirkel van de bloedcirculatie( als gevolg van abnormale ontlading in de rechterkamer van het hart).Er is een uitgesproken zweten, bleekheid, marmering van de huid, een lichte cyanose van de uiteinden van de handen en voeten( perifere cyanose).Kenmerkend

snelle ademhaling waarbij hulpstoffen ademhalingsspieren, krampachtig hoesten optreedt bij een verandering van de lichaamshouding. Het ontwikkelen van terugkerende pneumonie( pneumonie), die moeilijk te behandelen zijn. Links van het borstbeen bevindt zich een vervorming van de borstkas - er ontstaat een hartheuvel. De apicale impuls verschuift naar links en naar beneden. Een systolische jitter wordt gevoeld in de derde vierde intercostale ruimte nabij de linkerrand van het borstbeen. Bij auscultatie( luisteren) wordt het hart bepaald door ernstige systolische ruis in de derde vierde intercostale ruimte. Bij kinderen oudere leeftijdsgroepen de belangrijkste klinische tekenen van defect zijn opgeslagen, zullen ze een klacht indienen bij de pijn in het hart en hartkloppingen, kinderen blijven achterblijven in hun fysieke ontwikkeling. Met de leeftijd verbetert het welzijn en de conditie van veel kinderen.

Complicaties van VSW:

Aortische regurgitatie van wordt waargenomen bij patiënten met VSD ongeveer 5% van de gevallen. Het ontwikkelt, indien het gebrek zodanig is dat meer en veroorzaakt afbuiging van een van de flappen van de aortaklep die leidt naar een combinatie van het defect met aortaklepinsufficiëntie, die sterk bemoeilijkt de bevestiging van de ziekte als gevolg van de aanzienlijke toename van de belasting van de linker hartkamer. Onder klinische manifestaties heerst uitgesproken dyspneu, en soms ontstaat acuut linkerventrikelfalen. Auscultatie van het hart wordt geluisterd, niet alleen op het bovenstaande systolisch geruis, maar de diastolische( de fase van de cardiale relaxatie) lawaai op de linkerrand van het sternum.

Infundibulaire stenose van wordt ook waargenomen bij patiënten met VSD in ongeveer 5% van de gevallen. Ontwikkelt wanneer een defect in het achterste deel van het interventriculaire septum door de zogenaamde sjerp septum tricuspidalisklep( tricuspidalisklep) klep onder supraventriculaire kam dat het defect door een groot aantal bloed trauma te passeren en supraventriculaire de kam die daardoor groter wordt en littekenvorming veroorzaakt. Bijgevolg is er een vernauwing infundibulyarnogo afdeling rechterkamer en de vorming van subvalvulaire stenose van de longslagader. Dit leidt tot een vermindering van de pathologische reset tot VSD van de linker ventrikel naar rechts en lossen van de pulmonaire circulatie, maar er is een sterke stijging en de belasting van de rechterventrikel. De bloeddruk in de rechter ventrikel begint significant te verhogen, die geleidelijk leidt tot buitengewone afscheiding van bloed van de rechterkamer naar links. Bij uitgesproken infundibulaire stenose ontwikkelt de patiënt cyanose( cyanose van de huid).

infectie( bacteriële) endocarditis - endocardiale schade( binnenbekleding van het hart) en hartkleppen, veroorzaakt door een infectie( meestal bacteriën).Bij patiënten met VSD is het risico op het ontwikkelen van infectieuze endocarditis ongeveer 0,2% per jaar. Het komt meestal voor bij kinderen van de oudere leeftijdsgroep en volwassenen;meer VSDs op kleine maten, als gevolg van trauma endocardium hoge pathologische bloed afvoer straalsnelheid. Endocarditis kan worden veroorzaakt door tandheelkundige procedures, purulente huidlaesies. Ontsteking treedt eerst in de rechter ventrikel wand, aan de andere kant van het defect of de randen van het defect, en past de aorta- en tricuspidalisklep.

Pulmonale hypertensie - verhoogde bloeddruk in de bloedvaten van de kleine cirkel van bloedcirculatie. Bij aangeboren hartafwijking, ontwikkelt zij als gevolg van longvaten invoeren van aanvullende bloedvolume veroorzaakt door ongewone ontlading het door de FO van de linker ventrikel naar rechts. Na verloop van tijd, verslechtering van pulmonale hypertensie vindt plaats in verband met de ontwikkeling van compensatiemechanismen - vorming van een verdikking van de wanden van de slagaders en arteriolen.

syndroom van eisenmenger - podaortalnoe locatie ventrikelseptumdefect in combinatie met sclerotische veranderingen in longvaten, de uitbreiding van de stam van de longslagader en de spiermassa te vergroten en afmeting( hypertrofie) bij voorkeur rechterventrikel.

Terugkerende longontsteking - als gevolg van stagnatie van bloed in de pulmonale circulatie.
Hartritmestoornissen.

Hartfalen.

Thromboembolism - acuut als gevolg verstopping van een bloedvat door een trombus, om te breken met hun plaats van het onderwijs in de hartwand en in het bloed circuleert.

Diagnostics VSD

1. elektrocardiografie( ECG) Bij kleine materiaal VSD veranderingen op het elektrocardiogram kan niet worden gedetecteerd. In de regel gekenmerkt door normale positie electrische as van het hart, maar in sommige gevallen kan worden afgebogen naar links of rechts. Als het defect groot is, is dit significanter bij elektrocardiografie. In gemarkeerd pathologische afvoer van bloed door een defect van de linker ventrikel van het hart in de rechter pulmonaire hypertensie zonder elektrocardiogram toonde tekenen van overbelasting en verhoging van de spiermassa van het linker ventrikel. In het geval van belangrijke pulmonale hypertensie symptomen van overbelasting van de rechter ventrikel en de rechter atrium. Hartritmestoornissen treden zelden, meestal bij volwassen patiënten in de vorm van aritmie, boezemfibrilleren.

2. Phonocardiography ( trillingen en geluidsopname signalen wanneer de activiteit van het hart en bloedvaten) kan de instrumentele ruis bevestigen en abnormale geluiden hart veranderd door de aanwezigheid FO.

3. echocardiografie ( echografie van het hart) kan niet alleen detecteren directe tekenen van aangeboren afwijkingen - break echo in het interventriculaire septum, maar ook naar de locatie, het aantal en de grootte van gebreken vast te stellen, evenals de aanwezigheid van indirecte tekenen van het defect( verhoogde ventriculaire maat te bepalenen linker atrium, rechter ventrikel toename wanddikte, enz.).Dopplerechocardiografie onthult een directe teken van vice - abnormale bloedstroom door de FO tijdens systole. Bovendien kan de bloeddruk in de longslagader, de grootte en richting van pathologische bloed opnieuw schatten.

4. kistorgel cellen( hart en longen).Bij kleine maten van VSD worden pathologische veranderingen niet gedetecteerd. Met aanzienlijke afmetingen defect met ernstig bloedverlies van de linker ventrikel in de rechter ventrikel worden bepaald door de omvang van het linker atrium en de linker en de rechter ventrikel, verhoogde pulmonaire vasculaire patroon. Met de ontwikkeling van pulmonale hypertensie wordt gedefinieerd door een verlenging van de wortels van de longen en de longslagader uitpuilende boog.

5. hartcatheteriseren uitgevoerd holten voor het meten van druk in de longslagader en de rechter ventrikel, en het bepalen van het bloed zuurstofverzadiging. Gekenmerkt door een hoge mate van zuurstofverzadiging( zuurstof) in de rechter ventrikel dan in het rechter atrium.

6. angiocardiografie - het inbrengen van contrastvloeistof in het hart holte door een speciale katheter. Bij toediening contrast in de rechter ventrikel en longslagader wordt waargenomen vanaf de re-opacificatie, die een rechterventrikel rendement tegenstelling abnormale afvoer van bloed uit het linker ventrikel door de FO wordt uitgelegd na het doorlopen van de pulmonaire circulatie. Met de introductie van in water oplosbare contrast in het linker ventrikel wordt bepaald door de contraststroom van de linker ventrikel naar rechts door de FO.

Behandeling VSD

Met kleine formaat VSD, zijn er geen tekenen van pulmonale hypertensie en hartfalen, een normale lichamelijke ontwikkeling in de hoop van spontane sluiting van het defect kan afzien van een operatie.

bij jonge schoolgaande leeftijd indicatie voor een chirurgische ingreep zijn de vroege progressie van pulmonale hypertensie, stabiel hartfalen, terugkerende longontsteking, uitgesproken achterstand in lichamelijke ontwikkeling en ondergewicht.

Indicaties voor chirurgische behandeling bij volwassenen en kinderen vanaf 3 jaar zijn: vermoeidheid, frequente SARS, wat leidt tot de ontwikkeling van longontsteking, hartfalen en typische klinische beeld van ziekten met pathologische afvoer van meer dan 40%.

chirurgische ingreep wordt gereduceerd tot kunststof FO.De operatie wordt uitgevoerd met behulp van het apparaat van kunstmatige circulatie. Wanneer de diameter van het defect tot 5 mm wordt gesloten door hechten van de U-vormige naden. Met een diameter van meer dan 5 mm defect bestaat de sluiting stukje synthetische of speciaal behandelde biologisch materiaal, waarbij in korte tijd behandeld eigen weefsels.

In gevallen waarin een open radicale ingreep niet onmiddellijk mogelijk is als gevolg van het hoge risico van de operatie met cardiopulmonale bypass bij kinderen gedurende de eerste maanden van het leven met de grote omvang van de VSD, ondergewicht, met hardnekkige drug correctie van ernstig hartfalen, is chirurgische behandeling in twee uitgevoerdpodium. Eerst overlay pulmonale klep boven zijn speciale manchet, dat resistentie vrijgeven de rechter ventrikel verhoogt produceren, hetgeen leidt tot bloed drukvereffening in de rechter en linker ventrikels van het hart, waardoor het volume van loskuil pathologische VSD verminderen. Enkele maanden later de tweede stap wordt uitgevoerd: verwijdering van eerder geplaatste manchetten longslagader en FO sluitingen.

prognose van VSD

Prdolzhitelnost en de kwaliteit van leven toen een gebrek aan het interventriculaire septum zijn afhankelijk van de grootte van het defect, de vaten van de pulmonale circulatie toestand, de ernst van het ontwikkelen van hartfalen.

ventrikelsepturndefect van kleine omvang materiële invloed op de levensverwachting van de patiënten niet hebben, echter, tot 1-2% toename van het risico van infectieuze endocarditis. Als de kleine omvang van het defect is gelegen in het musculaire gedeelte wordt ingesneden, kan onafhankelijk worden stilgelegd tot de leeftijd van 4 jaar in 30-50% van de patiënten.

In het geval van een gemiddelde grootte van het defect, ontwikkelt zich hartfalen al in de vroege kinderjaren. Na verloop van tijd, misschien wel de staat van verbetering, als gevolg van een vermindering van de omvang van het defect, en in 14% van de patiënten hebben een eigen defect sluiting. Op hogere leeftijd ontwikkelt zich pulmonale hypertensie.

In het geval van een grote afmeting van de VSW is de prognose serieus. Dergelijke kinderen ontwikkelen al op vroege leeftijd ernstig hartfalen, vaak zijn er en herhaalde pneumonie. Ongeveer 10-15% van deze patiënten vormen het Eisenmenger-syndroom. Het merendeel van de patiënten met ventrikelsepturndefect van groot formaat zonder chirurgie sterven al in de kindertijd of vroege volwassenheid als gevolg van progressief hartfalen, vaak in combinatie met een longontsteking of infectieuze endocarditis, trombose of longslagader aneurysma scheuren het, paradoxaal embolie in de cerebrale vaten.

gemiddelde levensverwachting van de patiënten zonder chirurgische ingreep in de natuurlijke geschiedenis van VSD( zonder behandeling) is ongeveer 23-27 jaar, en bij patiënten met een klein defect maten - tot 60 jaar.

Arts-chirurg Kletkin ME