Hyperandrogenism - oorzaken, symptomen en behandeling. MFS.

Hyperandrogenisme - een aandoening geassocieerd met overmatige afscheiding van androgenen en / of hun impact op het lichaam, die bij vrouwen wordt meestal virilisatie( de verschijning van mannelijke kenmerken) gezien verbeteren, mannelijke gynaecomastie( borstvergroting) en impotentie.

Androgenen - de naam van een groep van steroïde hormonen, voornamelijk geproduceerd door de testes bij mannen en de eierstokken bij vrouwen, evenals de bijnierschors. Androgenen zijn bijvoorbeeld: testosteron, 17-OH-progesteron( hydroxyprogesteron), DHEA-sulfaat, enz.

Van alle endocriene ziekten in de gynaecologische praktijk, is er meestal een pathologie van de schildklier en de hyperandrogenie die we overwegen. Om dit probleem te begrijpen, iets beschrijven androgeen syntheseschema aangezien het eenvoudiger kan zijn:

Het gehele proces wordt bestuurd door de hypofyse hormonen - ACTH( adenokortikotropnym hormoon) en LH( luteïniserend hormoon).

De synthese van alle steroïde hormonen begint met de omzetting van cholesterol in pregnenolon. Het is belangrijk om het volgende te begrijpen - dit stadium komt voor in alle steroïde-producerende weefsels!

Andere werkwijzen in verschillende mate voorkomt in alle organen met betrekking tot steroïdogenese, maar de output in verschillende organen worden geproduceerd als gelijk of verschillend steroïde hormonen. Het kan worden afgebeeld in dit vereenvoudigde schema:

Dit schema is zoveel mogelijk vereenvoudigd. Hier zijn de meeste steroïden die door deze organen worden geproduceerd niet vertegenwoordigd. Alleen de belangrijkste en laatste producten zijn gemarkeerd.

Bovendien moet worden toegevoegd dat de productie van steroïde hormonen niet alleen in deze organen, maar ook aan de periferie kan plaatsvinden. In het bijzonder wordt voor een vrouw een belangrijke rol bij de productie van steroïden gespeeld door onderhuids vetweefsel.

symptomen van hyperandrogenism

Onder alle symptomen van hyperandrogenism prevaleren volgende:

• Hirsutism - overmatige haargroei bij vrouwen, zogenaamde mannelijk model haar groei op, is de meest voorkomende teken van hyperandrogenism. Je kunt erover praten als je haar op je buik hebt langs de middenlijn, op het gezicht, op de borst. Op het hoofd zijn echter mogelijk kale plekken.
  zou dit probleem te onderscheiden door hypertrichosis - overmatige haargroei niet afhankelijk androgenen, die ofwel aangeboren of verworven kan( bij verschillende ziekten, zoals porfyrie).We moeten ook aandacht schenken aan de race van de patiënt - de Eskimo's en vrouwen uit Centraal-Aziatische landen hebben meer behaardheid dan de vrouwen in Europa of Noord-Amerika.
• Acne, skin peeling is een cosmetisch defect dat meestal gepaard gaat met andere, ernstiger symptomen.
• Opsooligomenoreya ( verkort en gescheiden door lang maandelijks), amenorroe( afwezigheid van menstruatie) en onvruchtbaarheid - vaak dit probleem optreedt met polycystische ovaria, vergezeld hyperandrogenism.
• Obesitas - is typisch voor eierstokpathologie en voor de pathologie van de bijnieren.
• Spieratrofie ledematen, buikspieren, osteoparoz, atrofie van de huid - de meest karakteristieke van het syndroom van Cushing( of Cushing in de Russische literatuur).
• Het hoge risico van -infecties is geassocieerd met een verminderde immuunrespons van het lichaam als gevolg van onvoldoende hormoonproductie.
• Stoornis van glucosetolerantie - voornamelijk met bijnierbeschadiging, vaak ook in het geval van ovariumpathologie. Vorming
• pudendal tussenvorm ( clitoridauxe, urogenitale sinus, gedeeltelijke fusie van de labia majora) - gedetecteerd wordt onmiddellijk na de geboorte of vervroegd kindertijd;vaker met aangeboren hyperplasie van de bijnierschors.
• Arteriële hypertensie, myocardiale hypertrofie, retinopathie ( niet-infectieuze schade aan het netvlies).
• depressie, slaperigheid, vermoeidheid - is vooral te wijten aan het feit dat een verminderde secretie van bijnier glucocorticoïden.

Oorzaken van hyperandrogenism

Staat, vergezeld van hyperandrogenism:

polycysteus ovariumsyndroom ( Stein-Leventhal syndroom) - een combinatie van amenorroe en meerdere bilaterale cysten. In dit geval is de meest voorkomende: menstruatiestoornissen, onvruchtbaarheid, hirsutisme en obesitas. De diagnose is gebaseerd op de aanwezigheid van hyperandrogenisme en chronische anovulatie. Een verhoogd risico op insulineresistentie en giperinsulinemii, diabetes komt voor bij 20% van de patiënten.

echografie bij PCOS

het syndroom van Cushing - aandoening die wordt gekenmerkt door een overmatige productie van glucocorticoïden door de bijnieren. De meeste patiënten hebben een toename in gewicht met de afzetting van vet op het gezicht( maan gezicht), hals en romp. Kenmerk: hirsutisme;schending van de menstruatie, onvruchtbaarheid;spieratrofie van ledematen, osteoporose;verminderde immunoweerstand;overtreding van glucosetolerantie;depressie en psychose;bij mannen zijn gynaecomastie en impotentie mogelijk.
syndroom de volgende opties:
A. ACTH( een hormoon geproduceerd door de hypofyse adenokortikotropny) Afhankelijkheidssyndroom:
Hypofyse - vaak hypofysetumor laesie
Ectopische - ACTH( of CRH) een tumor van elke lokalisatie
B. onafhankelijk van ACTH-syndroom:
bijnier -kanker, hyperplasie of adenoma van de bijnierschors
Exogene - vrij glucocorticoïde geneesmiddelen of andere behandeling van ziekten met geneesmiddelen gedwongen ontvangstgegevens

Aangeborenbijnierschors hyperplasie - erfelijke genetische aandoening. Belangrijk volgende vormen:

• 21-hydroxylase deficiëntie( 90-95% van de gevallen) - voorkomende oorzaak is een tekort aan aldosteron. Gekenmerkt door: acidose( verschuiving van zuur-base balans in het lichaam naar toenemende zuurgraad);pathologie van de ontwikkeling van uitwendige geslachtsorganen.
• 11β-hydroxylase deficiëntie - schending cortisol formatie. Gekenmerkt door: een klassieke vorm - virilisatie, hypertensie, myocard hypertrofie, retinopathie, pathologie van de uitwendige geslachtsorganen;niet-klassieke vorm - hirsutisme, acne, aandoening van de menstruatiecyclus. Insufficiëntie
• 3 β-hydroxysteroïde - het vermoeden met toenemende dehydroepiandrosteron en dehydroepiandrosteronsulfaat bij normale of licht verhoogde niveaus van testosteron en androsteendion.

Androgensekretiruyuschie ovariumtumoren en bijnier - vaak deze pathologie is typisch voor mensen met een ernstige virilization of met zijn scherpe uiterlijk en snelle progressie. Deze toename in testosteron niveaus typischer voor ovariumtumoren en verhogen het dehydroepiandrosteron sulfaat - voor adrenale tumoren. De meest voorkomende van:

ovariële granulosacellen tumor
TECOM yainika,
androblastoma eierstok,
Steroidokletochnyh ovariumtumoren( lyuteoma beermennosti, leydigoma),
Adeome bijnier - 90% van ovariumtumoren, die worden gekenmerkt door de productie van slechts androgenen.

stromale hyperplasie en eierstokkanker gipertekoz - gebeurt meestal na 60-80 jaar. De verhouding van de niveaus van estradiol en oestron is verhoogd. Gekenmerkt
: hyperandrogenism, overgewicht, hoge bloeddruk, gestoorde glucose tolerantnostik en endometriumkanker.

De bovenstaande pathologie vaak gepaard met hyperandrogenisme, maar deze lijst is aanzienlijk uitgebreid. Omdat het onmogelijk is om alles te beschrijven in een artikel, wij vonden het verstandig om de basis pathologie te introduceren.

Diagnostics hyperandrogenism

De eerste en belangrijkste methode in de diagnose van hyperandrogenic omstandigheden is een laboratorium bloedonderzoeken voor het onderhoud van het niveau van de steroïde hormonen. Terugtrekkende niet lang terzijde, geef prestatienormen voor steroïde hormonen in het bloed:

tarieven voor vrouwen:

Testosteron - 0,2-1,0 ng / ml of 0,45-3,75 nmol / l
Estradiol - 0,17 ± 0,1nmol / l - folliculaire fase, 1,2 ± 0,13nmol / n-ovulatie, 0,57 ± 0,01 nmol / l - luteale fase. Progesteron
- 1,59 ± 0,3 nmol / l - folliculaire fase, 4,77 ± 0,8 nmol / n- ovulatie, 29,6 ± 5,8 nmol / l - de luteale fase
Cortisol - 190-750 nmol / l
Aldosteron - 4-15 ng /ml

Verder is het noodzakelijk de regels van hormonen die de productie van steroïden invloed weten:
n - folliculaire fase - 1,1-11,6 mIU / l, ovulatie 17-77 mIU / l, luteale fase -14,7 0 mIU / l
ACTH - 0-46 pg / ml FSH
- folliculaire fase-2,8-11,3 mIU / l, ovulatie - 5,8-21 mIU / l, luteale fase - 1,2 - 9,0 mIU / l

Een verscheidenheid aan ziekten die gepaard gaan met hyperandrogene aandoeningenen predisponeert overweging diagonstiki werkwijzen( en behandelen) afzonderlijk voor elke ziekte. Beschouw de diagnostische werkwijzen die hierboven beschreven pathologieën:

polycystic eierstoksyndroom( PCOS):

gegevensgeschiedenis en inspectie( zie hierboven).
bloed hormonen - meestal waargenomen aanpassing testosteron en LH verhouding;FSH niveauverandering is mogelijk;in 25% van de gevallen, hyperprolactinemie;het verbeteren van glucose
echografie - vergroting van de eierstokken en bilaterale meerdere cysten
laparoscopie - zelden gebruikt, meestal met pijnsyndroom van onbekende oorsprong, wanneer een of andere reden is het niet mogelijk om echografie

het syndroom van Cushing te voeren:

De algemene analyse van bloed - leukocytose;lymfopenie en eosinopenie.
bloedtest voor hormonen gelijktijdige overtollige hormonen die door de bijnieren.
ultrasoon onderzoek - misschien voor de diagnose van ectopische vormen( detectie van tumoren buiten de bijnieren) en bijnier vorm( de diagnose van grote adrenale tumoren).
MRI( magnetic resonance imaging) - op verdenking oncologie, met uninformative ultrageluid.
craniography - röntgenfoto van de schedel in 2 projecties voor de diagnose van afwijkingen van de hypofyse( sella vervorming - een plaats hypofyse locatie in het wiggenbeen van de schedel).

congenitale adrenale hyperplasie:

17-hydroxyprogesteron verhoogde serumconcentratie aan 21-hydroxylase deficiëntie( boven 800 ng%);het is mogelijk om te samplen met ACTH.Het is belangrijk op te merken dat een dergelijke toestand kan worden gedetecteerd bij foetussen voor de geboorte en om de behandeling te beginnen in de baarmoeder - diagnose met een hoog risico van deze pathologie is de studie van vruchtwater in de niveaus van progesteron en androsteendion. Monsters met ACTH
ook voor de diagnose van 11β-hydroxylase en 3 β-hydroxysteroiddehydrogenase uitgevoerd.

Androgensekretiruyuschie tumor: bloed

hormonen - verhoging androgeenniveaus - testosterone ovariumtumoren;dehydroepiandrosteron - voor
adrenale tumoren bekken echografie - voor ovariumtumoren.
CT( computertomografie) en MRI - hoofdzakelijk voor bijnier tumoren.
bijnier ader katheterisatie met de definitie van het niveau van testosteron - een omstreden methode, als gevolg van het grote aantal complicaties. Scintigrafie
buik en bekken met I-cholesterol.

stromale hyperplasie en eierstokkanker gipertekoz:

bloedtest voor hormonen - de hoogte van de ovariële androgenen zijn meestal de mannelijke norm.
niveau van gonadotropins meestal normaal - differentiële diagnose van PCOS is hyperandrogenism

Behandeling van PCOS:

Farmacotherapie
A. Medroxyprogesterone - effectief voor hirsutisme.20-40 mg / dag of 150 mg Vnuto intramusculair 1 keer per week 6-12.
B. Gecombineerde perooralnye anticonceptiva - het verminderen van de afscheiding van steroïde hormonen, vermindering van de haargroei in 70% van de patiënten met hirsutisme, acne genezen, utsranyayut disfunctionele baarmoeder bloeden. De voorkeur hebben de PC met een zwakke androgene werking: desogestrel, gestodeen en norgestimaat. B. Glucocorticoïd
- deksametozon - 0,25 mg / dag( minder dan 0,5 mg / dag).
G. Ketoconazole - 200 mg / dag - remt steroidogenese. D.
Spironalakton 200 mg / dag gedurende 6 maanden.- verbetering van 70-80% van de patiënten - hirsutisme;mogelijke schending van de menstruele cyclus

Chirurgische behandeling - de ondoeltreffendheid van geneesmiddelbehandeling:
Een wigresectie van de eens populaire, nu is deze methode niet zo vaak gebruikt in ziekenhuizen
B. Laparoscopische ovariële elektrocoagulatie - coagulaat( cauteriseren) het ovarium in 4-8 punten elektrode

Cushing-syndroom:

ACTH-afhankelijk
A. Medicamenteuze behandeling - helaas wordt de diagnose in veel gevallen vrij laat gesteld. Medicamenteuze behandeling wordt vaak gezien als voorbereiding op een operatie, in plaats van als een onafhankelijke behandelingsmethode. Steroidogenese toegepaste remmers vaak ketoconazol - 600-800 mg / dag
B. Chirurgie - produceren prostatectomy, die bij microadenomen( minder dan 1 cm tumorgrootte) positieve resultaten in 80% van de patiënten waargenomen;met macroadenomen - in 50%.
B. Stralingstherapie - meestal met pathologie van de hypofyse. Positieve resultaten bij volwassenen in 15-25% van de gevallen.

ACTH onafhankelijke - vaak slechts radiukalny behandeling van tumoren van de bijnier - operatie gevolgd door glucocorticoïden en postoperatieve mitotaan, om herhaling te voorkomen.

congenitale adrenale hyperplasie:

Deksametozon - op ACTH secretie te onderdrukken in een dosering van 0,25-0,5 mg / dag oraal. Voer een behandeling uit onder controle van cortisol( als het niveau niet minder is dan 2 μg%, dan is de behandeling effectief zonder verdere complicaties van het hypothalamus-hypofyse-systeem).
Er werd hierboven vermeld dat de detectie van pathologie en de behandeling ervan mogelijk is in de baarmoeder( voor tekort aan 21-hydroxylase).Dexamethoson wordt gebruikt in een dosis van 20 mcg / kg / dag in 3 verdeelde doses. Bij een hoog risico op pathologie bij een kind begint de behandeling met het moment van zwangerschapsdetectie. In het geval dat de foetus een man is, wordt de behandeling beëindigd als de foetus wordt voortgezet. Als de behandeling wordt gestart vóór 9 weken zwangerschap en vóór de bevalling, is het risico op pathologie van de vorming van geslachtsorganen veel kleiner. Dit behandelingsschema is een punt van discussie tussen specialisten, wat aangeeft dat er een groot aantal complicaties voor de moeder kan zijn, met de vrij lage effectiviteit van de behandeling zelf.

Androgensekretiruyuschie eierstokken en bijnier tumoren

alleen in de behandeling van kanker ziekenhuis een operatie vaak in combinatie met chemotherapie, hormonale therapie of radiotherapie. Prognosebehandeling is afhankelijk van het tijdstip van diagnose en de aard van de tumor zelf.

Stromal ovariële hyperplasie en hypertecose:

Bij een milde vorm is wigresectie van de eierstokken effectief. Het is mogelijk om analogen van gonadoliberine te gebruiken. Bij ernstige pathologie is bilaterale ovariumamputatie mogelijk om de bloeddruk te normaliseren en glucosetolerantiestoornissen te corrigeren.

Met de komst van symptomen van hyperandrogenisme is het noodzakelijk om een ​​arts te raadplegen. Meestal - een endocrinoloog of gynaecoloog, vaak een therapeut. Zorg ervoor dat u de oorzaken van hirsutisme en andere symptomen goed begrijpt en stuur het indien nodig naar een gespecialiseerd ziekenhuis.

Elke zelfbehandeling is volledig en categorisch gecontra-indiceerd! Alleen ontharen met cosmetische middelen is toegestaan.

Preventie van hyperandrogenisme

Hyperandrogenisme heeft geen specifieke preventieve maatregelen. De belangrijkste zijn de naleving van het dieet en de levensstijl. Elke vrouw moet onthouden dat overmatig gewichtsverlies bijdraagt ​​aan hormonale stoornissen en kan leiden tot zowel de beschreven toestand als vele anderen. Bovendien moet men niet betrokken raken bij sporten, wat ook( in het bijzonder bij het nemen van steroïde geneesmiddelen) kan leiden tot hyperandrogenisme.

Rehabilitatie is vereist voor patiënten met hyperandrogenie van tumoroorsprong, die een operatieve en chemotherapeutische behandeling hebben ondergaan. Daarnaast is het noodzakelijk om een ​​psycholoog te raadplegen, vooral voor jonge meisjes met uitgesproken hirsutisme en gynaecologische problemen.

Complicaties van hyperandrogenisme

Het spectrum van mogelijke complicaties met alle hierboven beschreven ziekten is extreem hoog. Opgemerkt kan worden slechts enkele van de belangrijkste:

• In aangeboren pathologie mogelijk ontwikkelingsstoornissen afwijkingen, de meest voorkomende van hen - de abnormale ontwikkeling van de voortplantingsorganen.
• Metastase van kwaadaardige tumoren is een complicatie die kenmerkend is voor adrenale tumoren.
• Complicaties van andere orgaansystemen, die schadelijke gevolgen van hormonale veranderingen worden beïnvloed tijdens de bijnier ziekte, de hypofyse en eierstok: chronisch nierfalen, schildklier ziekte, etc.

Deze eenvoudige lijst met opsommingen is nog lang niet voorbij, wat pleit voor een tijdige oproep aan de dokter om te anticiperen op hun aanstootgevend gedrag. Alleen tijdige diagnose en gekwalificeerde behandeling dragen bij tot het behalen van positieve resultaten.

Arts-gynaecoloog-endocrinoloog Kupatadze D.D.