Acromegalie - oorzaken, symptomen en behandeling. MFS.

Acromegalie( gigantisme) - een ziekte waarbij de productie van groeihormoon( somatotropine) steeg de overtreding plaatsvindt proportionele groei van het skelet en de inwendige organen voorts waargenomen stofwisselingsstoornis.

In de kindertijd en de adolescentie, met overmatige groeiactiviteit, ontwikkelt zich gigantisme en na het voltooien van de groei ontwikkelt zich acromegalie.

Deze ziekte ontwikkelt zich zeer zelden en meestal bij volwassenen.

Somatotropine heeft de volgende biologische effecten:

• veroorzaakt botgroei in lengte - dit is de belangrijkste en belangrijkste functie van groeihormoon;
• verbetert de eiwitvorming in botten, kraakbeen, lever en andere orgaanorganen;
• verhoogt de productie van glucagon( een pancreashormoon dat de bloedglucose verhoogt);
• werkt 30-40 minuten, veroorzaakt een verlaging van de bloedglucose, omdat het het werk van glucose-splitsingsenzymen remt.

groeihormoon regelt de hypothalamus, die stimulerende hormonen( somatoliberin) en deprimerend( somatostatine) hun producten produceert.

Oorzaken van acromegalie

De belangrijkste rol bij de ontwikkeling van acromegalie is de toename van de productie van groeihormoon. De reden voor het verhogen van de productie van groeihormoon is het adenoom( goedaardige tumor) van de hypofyse, dat zijn eigen activiteit heeft. Meer zelden de oorzaak kan schade aan de hypothalamus of andere delen van de hersenen( tumor, hoofdletsel met een hersenschudding, emotionele en mentale stress van de hersenen) zijn.

Symptomen van acromegalie

De ziekte ontwikkelt zich al jaren. Tijdens acromegalie worden een aantal fasen onderscheiden.

1. Preacromegalie wordt gekenmerkt door de vroegste tekenen, het is vrij zeldzaam, omdat de symptomen niet erg uitgesproken zijn. Het is noodzakelijk om herhaaldelijk het niveau van somatotropine in het bloed te bestuderen en een computertomografie van de hersenen te maken.
2. Hypertrofe fase - gekenmerkt door ernstige symptomen.
3. Tumorstadium - symptomen van de ziekte worden gedomineerd door tekenen van invloed op nabijgelegen organen en weefsels( verhoogde intracraniale druk, oog- en zenuwaandoeningen).
4. Het cachectische stadium - het stadium van uitputting - is het resultaat van de ziekte.

ziektebeeld manifesteert zich door de volgende symptomen:

1. patiënten aangegeven hoofdpijn, geheugenverlies, impotentie( bij mannen), onregelmatige menstruatie( bij vrouwen), verminderd zicht. Patiënten met acromegalie
2. verwerven opvallende verschijning: verhoging voorhoofd, oren, neus, tong, jukbeenderen, lippen, handen en voeten( bij voorkeur te verhogen in de breedte, als gevolg van die patiënten hebben op de grootte van handschoenen, schoenen, ringen te veranderen);de onderkaak steekt naar voren uit, de afstanden tussen de tanden nemen toe;de huid is verdikt, met grove vouwen in het gezicht;de thorax is in volume vergroot.
3. Aan het begin van de ziekte is er een toename in spierkracht en prestaties van patiënten, maar later treedt er een vernietiging van spieren op, resulterend in spierzwakte en spierpijn.
4. Er is een toename van de toevoer van kraakbeenweefsel, wat leidt tot de verschijning van acromegalie arthropathie( gewrichtsvernietiging).
5. Als de tumor te uitgesproken is, kan compressie van de oogzenuwen optreden, waardoor verslechtering van het gezichtsvermogen optreedt.
6. Met de progressie van de ziekte symptomen van inwendige organen( hart, longen, nieren) verhoogde bloeddruk ontwikkelen toenemen hartgrootte gevolg van een toename van het aantal spiervezels, daling bloedsomloop.
7. in 50-60% van de patiënten heeft stoornissen van stabiliteit( immuniteit) cellen tot glucose, en 1/5 van de patiënten ontwikkelen openlijke diabetes mellitus.
8. Als bij patiënten de tumor de hypothalamus "aanraakt", kunnen patiënten slaperigheid, dorst, polyurie, plotselinge temperatuurstijgingen ervaren.
9. helft van de patiënten diffuse of nodulaire krop, die wordt geassocieerd met een toename in TSH.

Diagnostics acromegalie

Verdacht acromegalie mogelijk al bij de detectie kenmerkende eigenschap verandert, vooral verhogen van de handen en voeten. Deze veranderingen zijn zelfs te zien met een lichte toename van de STG.Niettemin wordt de diagnose gemiddeld slechts 9 jaar na het begin van het eerste symptoom vastgesteld.

om de diagnose te bevestigen en het vinden van de oorzaken van presterende:

1. algemene analyse van bloed en urine-analyse.
2. Biochemische bloedtest.
3. echo van de schildklier, eierstokken, baarmoeder.
4. Röntgenstraal van de schedel en het gebied van de( botvorming in de schedel waar de hypofyse ligt) sella turcica - er een toename Sella size of bypass ratio.
5. Computertomografie.
6. oogonderzoek( oogonderzoek) - patiënten een afname van de gezichtsscherpte, gezichtsveld beperking.
7. Vergelijkende studie van foto's van de patiënt gedurende de laatste 3-5 jaar.

long, lever, nier, spijsverteringskanaal tumoren aan de hypofyse, die groeihormoon kan produceren te elimineren.

laboratoriumtests wordt bevestigd acromegalie

• Definitie van groeihormoon .Het niveau van STH is normaal minder dan 1 ng / ml. Diagnostisch significant is het gemiddelde geïntegreerde niveau & gt;2,5 ng / ml
• Studie van bloedconcentraties van IGF-1 .Deze test is de beste diagnostische merker als de enige reden voor de toename van IGF-1 in het bloed is een verhoging van de dagelijkse productie van groeihormoon.
• Orale glucosetolerantietest( OGTT) met aan 75 g glucose .Geen afbraak van groeihormoon niveaus onder 1 ng / ml is een diagnostisch criterium acromegalie.

behandeling van acromegalie

chirurgische methode

werking - de belangrijkste methode voor de behandeling van acromegalie.
Bij tekenen van samendrukking van aangrenzende structuren met een tumor, toont een spoedoperatie. In deze gevallen is het niet raadzaam om preoperatieve voorbereiding aan te bevelen met analogen van somatostatine. Het is beter om medicatie toe te passen na een operatie. De kans op succes is groter.
Maar op hetzelfde moment, als de toestand van de patiënt instabiel is met een hoog risico op complicaties van algehele anesthesie( als gevolg van de vernietiging van de luchtwegen) of als er ernstige systemische manifestaties van acromegalie( cardiomyopathie, ernstige hypertensie, gedecompenseerde diabetes), medicatie de voorkeur.

farmacotherapie

somatostatineanaloga - remmers van de afscheiding van groeihormoon;
receptorantagonisten STG - Een nieuwe groep geneesmiddelen die direct de werking van groeihormoon blokkeren en vermindert de synthese van IGF-1 - pegvisomat( Somavert)
Stimulatoren dopaminereceptoren - cabergoline( Dostinex) en bromocriptine( Parlodel, abergin) - veel minder effectief dan de eerste twee groepen,maar er zijn aanwijzingen dat de ineffectiviteit van monotherapie met somatostatine analogen sommige patiënten helpt om toe te voegen aan de dopamine receptor stimulerende middelen. Acromegalie

prognose ziekte uitkomst is de uitputting( cachexia).Bij het ontbreken van een passende behandeling in het nadeel in het begin en het begin( op jonge leeftijd), de levensverwachting van de patiënten is 3-4 jaar. Met een langzame ontwikkeling en een gunstige stroming kan een persoon van 10 tot 30 jaar leven.

Met een tijdige behandeling is de prognose voor het leven gunstig, het is mogelijk om te herstellen. Het onvermogen van patiënten is beperkt.