Systemische sclerodermie

Systemische scleroderma - een ziekte die verschillende organen treft, die gebaseerd is op de verandering van het bindweefsel met een overwicht van fibrose en verlies van bloedvaten naar soort uitwissen endarteritis.

De incidentie van systemische sclerodermie is ongeveer 12 gevallen per 1 miljoen mensen. Vrouwen zijn zeven keer vaker ziek dan mannen. De ziekte komt het meest voor in de leeftijdsgroep 30-50 jaar. Redenen

ziekte vaak voorafgegaan door factoren zoals infecties, hypothermie, stress, tandextractie, tonsillectomie, hormonale veranderingen in vrouwelijk lichaam( zwangerschap, abortus, menopauze), blootstelling aan toxische chemicaliën vaccinatie.

De exacte oorzaak van de ziekte is niet vastgesteld. Momenteel is een van de belangrijkste de theorie van genetische aanleg. Familie gevallen van de ziekte zijn vastgesteld. Bovendien, zieke verwanten toonde een hogere incidentie van andere reumatische aandoeningen( reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus), ten opzichte van de algemene bevolking. In het voordeel van de theorie van het virale effect, onthult de veranderingen in immuniteit geassocieerd met de activiteit van virussen( vooral retrovirussen en herpesvirussen).Maar een specifieke virusstempel die systemische sclerodermie veroorzaakt, is nog niet gevonden.

instagram viewer

Symptomen van systemische sclerodermie

Het belangrijkste symptoom van de ziekte is de verhoogde functie van fibroblasten. Fibroblasten zijn de belangrijkste cellen van bindweefsel die collageen en elastine synthetiseren, waarbij het bindweefsel tegelijkertijd erg sterk en elastisch is. Wanneer de functie wordt verhoogd, beginnen fibroblasten collageen te produceren in grote hoeveelheden, fibroblasten worden verhoogd. In de finale in verschillende organen en weefsels worden foci van sclerose gevormd. Bovendien beïnvloeden fibrotische veranderingen de vaatwand, die dikker wordt. Obstakels voor de bloedstroom worden gecreëerd en als gevolg daarvan worden trombi gevormd. Dergelijke veranderingen in bloedvaten leiden tot verstoring van de normale bloedtoevoer naar weefsels en de ontwikkeling van ischemische processen.

Bindweefsel is wijd vertegenwoordigd in het lichaam, daarom worden bij systemische sclerodermie bijna alle organen en weefsels aangetast. Daarom zijn de symptomen van de ziekte zeer divers. Bij acute
uitvoeringsvorm snel voortschrijdende ziekte gekenmerkt door de ontwikkeling van sclerotische veranderingen in de huid en fibrose van organen voor 1-2 jaar na begin van de ziekte. Met deze variant lijkt een constant hoge lichaamstemperatuur, een verlies van lichaamsgewicht, zeer snel. Het sterftecijfer van patiënten met acute snel-progressieve variant is hoog.

Voor het chronische beloop van systemische sclerodermie zijn de eerste tekenen van de ziekte in de vorm van het syndroom van Raynaud, letsels van de huid of gewrichten kenmerkend. Deze manifestaties kunnen vele jaren geïsoleerd zijn. Vervolgens verschijnen er symptomen van interne orgaanschade in het klinische beeld.

Huidlaesie is het meest voorkomende symptoom van systemische sclerodermie en komt voor bij de meeste patiënten. Aanvankelijk wordt de huid van het gezicht en de handen aangetast. In typische gevallen ondergaan sclerodermale veranderingen de stadia van huidverstrakking als gevolg van oedeem, gevolgd door verharding( huidverstrakking door fibrose) en gedeeltelijke weefselatrofie. In dit geval is de huid op je gezicht wordt strak en onbeweeglijk als gevolg van de spanning die kisetoobraznye rimpels rond de mond, gezicht wordt vergelijkbaar met het masker.

Gezichtsmasker met systemische sclerodermie

Sclerodactyly is ook een kenmerkend kenmerk van de ziekte. Tegelijkertijd wordt huidversteviging van de polsen gevormd met de ontwikkeling van vervorming van de vingers( "worstachtige" vingers).

sclerodactylie

Samen met de huid afdichting ook ontdekt trofische stoornissen in de vorm van zweren, etterafscheiding vervormingen van de nagelplaat en de verschijning van foci van kaalheid.

Bloedvataandoeningen van zijn het meest voorkomende eerste symptoom van de ziekte. De meest voorkomende zijn vasospastische crises( syndroom van Raynaud).In dit geval, onder invloed van kou, opwinding of bij afwezigheid van externe oorzaken, is er een vernauwing van kleine vaten, meestal de handen. Dit gaat gepaard met gevoelloosheid, bleekheid of zelfs blauwe vingertoppen. Met de progressie van de ziekte als gevolg van weefselischemie, komen langdurige niet-genezende zweren( "rattenbeten") bij de vingertoppen. In ernstige gevallen ontwikkelt zich necrose van de laatste vingerkootjes van de vingers.

Necrosis einde vingerkootjes als een complicatie van syndrome

nederlaag gewrichtspijn Raynaud gemanifesteerd in hen, ochtendstijfheid, een neiging tot buiging vervormingen als gevolg van compressie en atrofie van de weefsels rond het gewricht. Wanneer u de aangedane gewrichten boven hen voelt, kunt u het geluid van de wrijving van de pezen bepalen. Systemische sclerodermie wordt gekenmerkt door een aanscherping van de spieren, evenals hun atrofie. Botziekte manifesteert zich door osteolyse( vernietiging) van de botten van de vingers met verkorting van de falanx.

Osteolysis van het distale kootjes van de vingers

meest kwetsbare organen van het spijsverteringssysteem wanneer het systeem sklerodemii oesofagus en darmen .In de slokdarm vanwege de condensatie van zijn wand, wordt er sclerotische misvorming gevormd met een schending van de normale doorgang van voedsel. Patiënten klagen over een coma gevoel achter het borstbeen, misselijkheid, brandend maagzuur en de drang om te braken. Als er sprake is van aanzienlijke misvorming, kan een operatie nodig zijn om het lumen van de slokdarm uit te zetten. De darm wordt minder vaak aangetast, maar de symptomen van de ziekte verminderen de kwaliteit van leven van patiënten aanzienlijk. In het klinische beeld hebben pijn, diarree en gewichtsverlies de overhand. Constipatie is gebruikelijk voor de nederlaag van de dikke darm.

Defeat Lung nu op de voorgrond van de oorzaken van mortaliteit bij patiënten met systemische sclerose. Gekenmerkt door twee soorten long letsels: interstitiële ziekte -fibroziruyuschy diffuse alveolitis en pulmonale fibrose en pulmonale hypertensie. Externe manifestaties van interstitiële laesies zijn niet-specifiek en omvatten kortademigheid, droge hoest, algemene zwakte, snelle vermoeidheid. Pulmonale hypertensie manifesteert zich door progressieve dyspneu, de vorming van bloedstagnatie in de longen en hartfalen. Vaak veroorzaken pulmonale trombose en acuut rechterventrikelfalen de dood van patiënten.

Sclerodermie wordt gekenmerkt door het verslaan van alle lagen van het hart. Met myocardiale fibrose neemt het hart in omvang toe, stagnatie van bloed in de holtes wordt gevormd met de ontwikkeling van hartfalen. Heel vaak ontwikkelen patiënten aritmieën als gevolg van een schending van de innervatie van het vergrote hart. Aritmieën zijn de hoofdoorzaak van plotse dood bij patiënten met sclerodermie. Wanneer sclerose van de hartkleppen wordt gevormd door het type stenoticum. En met pericardiale fibrose ontwikkelt zich adhesieve pericarditis. De basis

nier laesie sclerose van kleine bloedvaten met de ontwikkeling van renale ischemie en dood van cellen. Met progressieve variant van sclerodermie vaak de ontwikkeling van renale crisis, die wordt gekenmerkt door plotselinge, snelle ontwikkeling van nierfalen en kwaadaardige hypertensie. Voor een chronische variant van sclerodermie is er een gematigd gemarkeerde verandering in de nieren, die lang asymptomatisch blijft.

diagnose van systemische sclerose

diagnose van systemische sclerodermie is geldig als er een "grote" of twee "kleine" criteria( American College of Rheumatology).

• «Big" criterium:
- proximale sclerodermie: symmetrische verdikking van de huid in de vingers proximaal verspreid van de metacarpofalangeale en metatarsofalangeale gewrichten. Huidveranderingen kunnen worden waargenomen op het gezicht, de hals, de borst, de buik.
• "Kleine" criteria:
- Sclerodactylie: de veranderingen van hierboven zijn beperkt tot de vingers.
- Digitale littekens, plekken op de huid depressies op het distale kootjes, of het verlies van stof handbereik.
- bilaterale basale pneumofibrose;net- of lijnknoopsige schaduwen, het meest uitgesproken in de lagere longen met een standaard röntgenonderzoek;er kunnen manifestaties zijn van het type "honingraat".

In Rusland werden de volgende symptomen van systemische sclerodermie gesuggereerd.

diagnostische symptomen van systemische sclerose( N.G.Guseva 1975)

behandeling van systemische sclerose

sclerodermiepatiënten wordt geadviseerd om een bepaalde stand te houden: vermijden psycho-emotionele stoornissen, langdurige blootstelling aan koude en trillingen. Het is noodzakelijk om warme kleding te dragen om de incidentie en ernst van vasospasmaanvallen te verminderen. Het is aan te bevelen om te stoppen, op te geven cafeïnehoudende dranken, evenals geneesmiddelen die vaatvernauwing veroorzaken: sympathicomimetica( efedrine), bètablokkers( metoprolol).

De belangrijkste behandelingsgebieden voor sclerodermie zijn:

• vasculaire therapie voor de behandeling van het syndroom van Raynaud met tekenen van weefsel ischemie, pulmonale hypertensie en renale hypertensie. Gebruikte ACE-remmers( enalapril), calciumantagonisten( verapamil) en prostaglandine E. Bovendien antibloedplaatjesaggregatiemiddelen gebruikt voor de preventie van trombusvorming( Curantylum).

• Anti-inflammatoire geneesmiddelen moeten vroeg in de loop van de ziekte worden voorgeschreven. Aanbevolen steroïdale ontstekingsremmers( ibuprofen), hormonale middelen( prednisolone) en cytostatica( cyclofosfamide) in een bepaald patroon.

• Penicillamine wordt gebruikt om overtollige fibroblasten te onderdrukken.

Chirurgische behandeling van systemische scleroderma is om de gebreken van de huid te elimineren door een plastische chirurgie, evenals het elimineren oesofageale vernauwing gedeelten amputatie dode vingers.

complicaties van systemische sclerose en

geraamd op snel progressieve vorm van sclerodermie slechte prognose, de ziekte dodelijk zijn binnen 1-2 jaar na de demonstraties, zelfs met tijdige begin van de behandeling. In chronische vorm met tijdige en alomvattende behandeling is de vijfjaarsoverleving tot 70%.

Arts-therapeut Sirotkina EV