Feochromocytoom - oorzaken, symptomen en behandeling. MFS.

Feochromocytoom is een hormoon-actieve tumor van bijniermerg( meer dan 90% van alle gevallen).Deze formatie produceert een groot aantal specifieke stoffen - catecholamines( adrenaline, norepinephrine).

Vergelijkbare tumoren in de histologische structuur kunnen buiten de bijnieren worden waargenomen. Dan kunnen de knooppunten van de sympathische afdeling van het autonome zenuwstelsel worden beschouwd als een bron van feochromocytoom. De lokalisatie van de tumor kan in dit geval anders zijn. Meestal kunnen neoplasma's zich bevinden in de buik- en borstholten, in het kleine bekken, langs de vaten van het hoofd en de nek.

Histologische sectie van feochromocytoomeweefsel

Feochromocytoom kan worden beschouwd als een ziekte die zeldzaam genoeg is. De incidentie is ongeveer 2-3 gevallen per 10.000 inwoners. In de volwassenheid zijn vrouwen vaker ziek, maar bij kinderen - jongens. Van alle zieke heeft tot 20% een duidelijke erfelijke belasting van het feochromocytoom, inclusief binnen de syndromen van meerdere tumorcellen van het diffuse endocriene systeem.

De rol van catecholamines in het lichaam

Adrenaline en norepinephrine worden de hele tijd in het menselijk lichaam uitgescheiden. Hun concentratie neemt na een lading van welke aard dan ook sterk toe. Catecholamines worden terecht "stresshormonen" genoemd. Elk actief werk, vooral fysieke arbeid, draagt ​​bij tot de afgifte van noradrenaline en adrenaline. De manifestatie van een dergelijke reactie kan worden beschouwd als een verhoging van de lichaamstemperatuur, verhoogde hartslag, herverdeling van de bloedstroom.

Adrenaline wordt beschouwd als een hormoon van "angst".Emissie van adrenaline treedt op met sterke opwinding, angst, sterke fysieke activiteit. Adrenaline verhoogt de bloeddruk, verhoogt het gebruik van koolhydraten en vetten. De fysiologische reactie op stress onder invloed van adrenaline is een toename in uithoudingsvermogen.

Norepinephrine is het hormoon "vechten".Onder zijn actie neemt het spiervermogen aanzienlijk toe, een agressieve reactie ontstaat. Norepinephrine wordt geproduceerd door bloeding, fysieke inspanning, stress. Overmatige vorming van catecholamines is mogelijk met chronische stress.

Symptomen van feochromocytoom

Feochromocytoom is de bron van adrenaline en noradrenaline secretie in grote doses. Symptomen van de tumor zijn geassocieerd met de werking van deze hormonen. Ontwikkelt hypertensie, het crisisverloop, orthostatische hypotensie, verlies van lichaamsgewicht, gestoorde glucosetolerantie. Sommige patiënten hebben complicaties van arteriële hypertensie. Bijvoorbeeld beroerte, hartinfarct, linkerventrikelfalen, hypertensieve schade aan de bloedvaten van de fundus.

Typische paroxysm met feochromocytoom

Bij feochromocytoom is arteriële hypertensie van een crisis( paroxysmale) aard in 40-85% van de gevallen. Typisch, de aanwezigheid van een constant verhoogde drukniveau met de ontwikkeling van periodieke crises in de bloeddruk. Arteriële hypertensie in een crisis gaat gepaard met andere tekenen van overmatige adrenaline en norepinephrine. Zulke tekenen kunnen zweten, bleekheid van de huid, plassen met een groot volume urine, tremor in de spieren, een schending van het hartritme, een verhoging van de bloedsuikerspiegel. In het klassieke geval manifesteert feochromocytoom zich door verhoogde druk, overvloedig zweten en tachycardie. Deze combinatie heeft een hoge gevoeligheid( 91%) en specificiteit( 94%).Tijdens de crisis zijn krampen, hoofdpijn, ernstige angst, paniek, angst voor de dood mogelijk.

Methoden voor de diagnose van feochromocytoom

Het is vrij moeilijk om overmatige adrenaline en norepinefrine in het bloed te detecteren. Deze stoffen desintegreren binnen enkele minuten na het binnengaan van het bloed.

Excessieve secretie van catecholamines wordt bevestigd door door de concentratie van catecholamine-uitwisselingsproducten in bloed en urine te bepalen. Deze stoffen zijn vrij stabiel. Het niveau van hun inhoud is significant verhoogd binnen een dag na het paroxysme van hypertensie. Allereerst wordt aanbevolen om de concentratie van geconjugeerd metanefrine en normetanefrine te onderzoeken.

Soms wordt het -niveau van uitscheiding van vanillmundalic acid bepaald. Deze analyse is eenvoudiger, maar de nauwkeurigheid is niet hoog. Een aantal geneesmiddelen en voedingsmiddelen verstoren de resultaten van het onderzoek.3-5 dagen vóór de analyse is het wenselijk om uit te sluiten van de levering van citrusvruchten, noten, bieten, wortels, bananen, chocolade, vanilline.2 weken voor de test is het noodzakelijk om tricyclische antidepressiva, reserpine, clonidine, analgin, paracetamol af te schaffen.

Het uitvoeren van provocatieve tests wordt momenteel als ondoelmatig beschouwd.

Nadat de verhoogde productie van catecholamines in het lichaam is bewezen, krijgt de patiënt visualisatiemethoden om de locatie van de tumor te bepalen. Feochromocytomen worden gewoonlijk gedetecteerd bij het uitvoeren van computer- of magnetische resonantiebeeldvorming van de buikholte van .

Sagittal Shot MRI van de buikholte. Pijlen tonen bilaterale adrenocorticale feochromocytomen, in combinatie met carcinomen.

Het ultrasone onderzoek van de is minder nauwkeurig. Moeilijkheden bij het detecteren van neoplasmata zijn geassocieerd met de extra-adrenale lokalisatie van het feochromocytoom. Het gebeurt in 10% van alle gevallen. Om de focus te detecteren, kan scintigrafie met methiodibenzylguanide( radio-isotoopstudie) worden gebruikt.

Behandeling van feochromocytoom

De belangrijkste methode voor de behandeling van feochromocytoom is chirurgische ingreep .Medicijnen worden gebruikt om de patiënt voor te bereiden op een dergelijke interventie. Voorbereiding moet ten minste 6 weken duren om uitdroging te elimineren en het verminderde plasmavolume te herstellen. Meestal maken preoperatieve preparaten gebruik van de alfa-blokker Phenoxybenzamine( 20 mg oraal om de 8 uur).Zeer effectief is selectieve alfa-1-adrenoceptor van langwerkende doxazosine( 1-16 mg oraal elke 12-24 uur).

Tijdens de operatie zelf, voor het normaliseren van de druk, kunnen geneesmiddelen nodig zijn om de druk te verhogen en de bloeddruk te verlagen. Als gevolg van anesthesie of beschadiging van het tumorweefsel kunnen veel catecholamines het bloed binnendringen. Om de druk te verminderen, worden natriumnitropurside en fentolamine( kortwerkende alfa-antagonisten) gebruikt. Na de operatie kan hypotensie optreden. Het kan nodig zijn om het volume circulerend bloed aan te vullen.

Goed voorbereide patiënten worden zelden geconfronteerd met dergelijke complicaties van een operatie. De tumor wordt zorgvuldig onderzocht door een histoloog na de operatie onder een microscoop. Enkelvoudige goedaardige tumoren komen in 50-70% van de gevallen voor. De voorspelling in dit geval is gunstig. Herhaaldelijk treden feochromocytomen alleen op bij 10-15% van de patiënten.

In 10% van de gevallen blijken tumorcellen kwaadaardig. In dit geval is aanvullende controle en behandeling vereist van de oncoloog. Foci van metastase komen in 3-14% van de gevallen voor. Meestal worden metastasen gedetecteerd in regionale lymfeklieren, leverweefsel, botten, longen en spieren. De prognose voor kwaadaardige tumoren is niet erg gunstig.44 van de 100 patiënten overlijden in de eerste 5 jaar na bevestiging van de diagnose. Metastasen groeien vaak langzaam en worden enkele jaren na de operatieve behandeling van de feochromacitoma zelf gedetecteerd. De effectiviteit van bestraling en chemotherapie voor de behandeling van metastasen is klein. De meest voorkomende chirurgische verwijdering van de focus van metastase en de inname van methylthyrosine( een valse voorloper van catecholamines).Onlangs is de mogelijkheid overwogen om moderne targeting-medicijnen te gebruiken in het geval van een kwaadaardig feochromacytoom.

Conservatieve behandeling van met feochromocytomen wordt uitgevoerd in geval van onvermogen om een ​​operatieve behandeling uit te voeren. Langdurige therapie met het medicijn methylthyrosinome kan het werk van het maagdarmkanaal en de stabiliteit van mentale processen verstoren.

Arts van de endocrinoloog Tsvetkova IG.