Vasculitis - oorzaken, symptomen en behandeling. MFS.

Vasculitis - een heterogene groep van ziekten met gelijke pathogenese, in de structuur die de basis van meervoudige laesies vasculaire ontstekingsziekten gevolgd betrokkenheid bij het ontstekingsproces verschillende lichaamssystemen. Gedurende de hele periode dat de groep ziekten werd bestudeerd, hebben verschillende wetenschappers pogingen ondernomen om hun classificatie te maken.

De oorzaken van vasculitis.

Aangezien primaire vesiculieten een vrij heterogene groep vormen, is het moeilijk om te praten over een enkele reden voor de ontwikkeling van deze pathologie. In de meeste gevallen is de oorzaak van de ziekte onbekend en heeft deze vervolgens geen significant effect op het verloop van het pathologische proces. De infectieuze theorie van de oorsprong van vasculitis blijft dominant. Met een aantal nosologische vormen heeft vasculitis een chronologisch verband met verschillende infectieuze agentia. Tegelijkertijd moet worden bedacht dat de aanwezigheid van onbehandelde brandpunten van chronische infectie, ook al waren ze de oorzaak van vasculitis kan leiden tot een herhaling van de ziekte en de ontwikkeling van secundaire infectie, waardoor het moeilijk is om de patiënt te bestuderen. Een voorwaarde voor een discussie over de rol van virussen als oorzaken van vasculitis werd het werk waarin de beschreven gevallen van vasculitis na het lijden hepatitis B met de persistentie van het virus in het bloed, en soms immuuncomplexen die virale antigenen in de wand van het aangetaste vat.

Sommige oorzaken van vasculitis zijn al lang bekend( het effect van verschillende serums en medicijnen).De rol van geneesmiddelen bij de ontwikkeling van vasculitis staat buiten twijfel. Tekenen van systemische schade kunnen verschijnen onmiddellijk na contact van het geneesmiddel met het lichaam van de patiënt of als gevolg van een herstructurering van een chronische drugsziekte. Momenteel zijn meer dan 150 geneesmiddelen bekend, waarvan de toediening de ontwikkeling van vasculitis veroorzaakt. Meestal dit type reactie kan sporten op de receptie sulfa drugs, antibiotica, drugs jodium, radiopake stoffen, vitamines, analgetica, tuberculostatica. Je kunt erfelijke aanleg niet uitsluiten, wat te wijten is aan een defect in de immuunrespons en veranderde reactiviteit van de vaatwanden.

Symptomen van vasculitis

Beginselen van klinische diagnostiek van vasculitis.

Het basisprincipe van het diagnosticeren van vasculitis is klinisch polymorfisme. Vroegtijdige diagnose is noodzakelijk voor een tijdige start van de behandeling, want hoe later de diagnose wordt gesteld, hoe waarschijnlijker de ontwikkeling van onomkeerbare processen in organen en systemen. De hoofdrol bij de diagnose moet worden toegeschreven aan de klinische manifestaties van de ziekte, d.w.z. klachten en veranderingen die worden gedetecteerd tijdens onderzoek en een objectief onderzoek van de patiënt-symptomen. Het geslacht van de patiënt, zijn leeftijd is van groot belang. Sommige vormen van vasculitis zijn dus voornamelijk mannen( het vernietigen van trombangiitis van Burger), andere( niet-specifieke aortoarteritis) - jonge meisjes. Laesie van de temporale aderen ontwikkelt zich in de regel bij personen ouder dan 55 jaar. Hemorragische vasculitis komt vooral voor bij kinderen of jongeren.

klachten vasculitis patiënten zijn divers en afhankelijk van de plaats van het aangetaste vat fase van de ziekte en de ernst van functiestoornissen van organen. Van bijzonder belang is de volgorde van het begin van de symptomen en de tijd van ziekte. In de regel begint vasculitis acuut of subacuut, met de eerste tekenen van het ontstekingsproces en de daaropvolgende ontwikkeling van orgaanpathologie. Onder de eerste symptomen kunnen geïsoleerd worden vasculitis algemene niet-specifieke( of constitutionele) en lokale kenmerkende ziektebeelden, die samen het ziektebeeld variërende nosologisch ziekte te bepalen.

De algemene symptomen van vasculitis zijn: gewichtsverlies, koorts, hoofdpijn, vermoeidheid. Gekenmerkt door een constante laaggradige koorts, die niet afneemt met het gebruik van antibiotica. De lichaamstemperatuur kan onafhankelijk worden verlaagd of met de benoeming van glucocorticoïden. Gewichtsverlies bij sommige varianten van vasculitis is een klassiek kenmerk en een significante vermindering van het lichaamsgewicht in een korte tijdsperiode is niet alleen diagnostisch, maar is ook bewijs van ziekteactiviteit.

Huidsyndroom is het vroegste en meest diverse en komt in 40 tot 50% van de gevallen voor. Knobbeltjes, petechiën, vlekken, cutane purpura, zweren kunnen worden waargenomen. In een aantal gevallen verschijnt een netpatroon van de huid als een marmertype - een netto levido. En de intensiteit van de cyanotische kleur kan variëren van matig tot uitgesproken. Dit symptoom weerspiegelt de nederlaag van de vaten van de huid. De meeste netto levido wordt waargenomen met nodulaire periarteritis, Wegener-granulomatose en met antifosfolipide-syndroom. Al deze huidlaesies kunnen worden getransformeerd in de vorm van ulcerative-necrotica. In dit geval zijn de resulterende trofische ulcera in de regel pijnloos en hebben ze een geringe ontlading. De snelheid van hun genezing is niet zozeer afhankelijk van lokale therapie als wel van de effectiviteit van behandeling van vasculitis zelf. In de klinische praktijk worden gevallen van de ontwikkeling van gangreen van vingers en voeten beschreven.

cutane manifestaties van vasculaire laesies bij vasculitis

spierpijnen of zogenaamde Myologie bij meer dan de helft van de gevallen veroorzaakt door vasculitis en bloedcirculatie bepaalde spiergroepen. Ernstige spierpijn kan de ontwikkeling van letsels van het perifere zenuwstelsel, dat zich in de toekomst zal manifesteren in strijd met de gevoeligheid van de distale vingers en tenen voorafgaan.

Gewrichtsschade is een veel voorkomend symptoom. Typisch, de nederlaag van grote gewrichten van de onderste en bovenste ledematen - knie, enkel, schouder.

renale ziekte - een van de meest frequente en slechte prognose teken optreedt in 20-40% van de patiënten afhankelijk van de vorm van vasculitis. Klinische symptomen van nierbeschadiging verschijnen op het hoogtepunt van de ziekte en duiden al uitgesproken veranderingen aan. Ook zijn verschillende manifestaties van de ziekte vanuit het maag-darmkanaal, ademhalingssysteem en hart mogelijk.

Je moet een arts reumatoloog raadplegen als u tekenen van ontsteking, zoals koorts, vermoeidheid, gewichtsverlies is niet in verband gebracht met een verandering van dieet. Afhankelijk van de lokalisatie van het proces in de arteriële bloedsomloop kunnen visusstoornissen, spierpijn en bloed in de urine optreden.

-diagnose

Er zijn geen specifieke laboratoriumtests voor de diagnose van vasculitis. Kortom, laboratoriumveranderingen weerspiegelen de activiteit van de ziekte( toename van bloedstollingseiwitten, leukocyten en ESR) en de mate van vasculaire laesies in individuele organen. Bioptie is van groot belang, een site waar veranderingen duidelijker zijn. Voor specifieke vasculitis heeft zijn eigen kenmerken in diagnose en kliniek. Bijvoorbeeld wordt Wegener's granulomatosis gekenmerkt door een normochromic bloedarmoede, milde leukocytose zonder eosinofilie, verhoogde bezinkingssnelheid, trombocytose, hypergammaglobulinemie. De eiwitten van de acute fase komen overeen met de activiteit van de ziekte. Immunoglobulinen kunnen toenemen, wat meer relevant is voor IgA.Reumatoïde factor wordt bij meer dan de helft van de patiënten aangetroffen en wordt meestal bepaald in het ontwikkelde stadium met uitgesproken ziekteactiviteit. Voor elk van hun ondersoorten heeft Vasculitis zijn eigen criteria, waarvan de verhouding en hun aantal kunnen worden vermeld met een absolute garantie voor de aanwezigheid of afwezigheid van ziekte. De behandeling van vasculitis

Bijna al vasculitis zijn chronische progressieve ziekte bij perioden van verergering worden vervangen door remissies, die slechts bereikt gerichte behandeling. Momenteel, als de hoofdrichtingen behandelen geïsoleerde vasculitis immunosuppressie( immunosuppressie) en anti-inflammatoire therapie, waarbij de gezamenlijke toepassing van glucocorticoïden en / of cytotoxische geneesmiddelen waarborgt, waardoor te beperken of te onderbreken de ontwikkeling van het immuunsysteem ontsteking. Het middel van keuze is

prednisolon, zo snel kunnen opzwellen van de vaatwand te verwijderen, hetgeen leidt tot een vermindering van ischemische verschijnselen van het syndroom. Tegelijkertijd voorkomt langdurig gebruik van glucocorticosteroïden in een onderhoudsdosis verdere stenose van grote bloedvaten.

Echter, het wordt beschouwd als bewezen dat een aanzienlijke verbetering van de prognose voor het leven in verband met het gebruik van cytotoxische geneesmiddelen. Cyclofosfamide - een dosis van het preparaat kan variëren over een breed traject, gewoonlijk een initiële dosering tussen gemarkeerde klinische manifestaties van de ziekte bedraagt ​​2-3 mg / ky per dag. Om therapie te versterken ernstige vasculitis traag bij gebruik van combinaties van hoge doses methylprednisolon en cyclofosfamide in een dosering van 1000 mg intraveneus.

goed effect bij de behandeling gelijktijdig behandeld geven vasodilatoren( nicotinezuur, Persantin, komplamin) en antitrombotische( Curantylum, Trental, agapurin) geneesmiddelen worden voorgeschreven lange cursussen.

De laatste jaren wordt het wijd gebruikte technieken van extracorporaal bloed correctie microcirculatie verstoringen( plasmaferese gecombineerd met gemoksigenatsiey en ultraviolette straling bloed) te verbeteren. Ook om microcirculatie verstoringen corrigeren veroorzaakte gezien het aandrijftandwiel volgende groepen geneesmiddelen kunnen worden gebruikt: antistollingsmiddelen( direct en indirect) - heparine fraksiparin;methylxanthines - trental, agapurine;groep niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen( kleine doses aspirine - 75 - 125 mg / kg).

De actieve pathogene therapie over de ziekte kan niet alleen verlengen de levensduur van de patiënten, maar ook om terug te keren een aantal van hen aan het werk. Deze pathologie kan niet worden behandeld met kruidenpreparaten, alleen de hier vermelde geneesmiddelen hebben een bewezen, positief effect.

Mogelijke complicaties van vasculitis:

• diffuse intravasale stolling( DIC)
• Bloedingen en Trombose
• Hypertensie
• nefrotisch syndroom
• Pulmonale hypertensie
• Infectieuze complicaties.

voorspellen.

Deze groep van ziekten is een zeer hoog percentage van complicaties, kan tijdig nachataoe behandeling de voortgang van velen van hen te vertragen. Bij patiënten met vasculitis zonder specifieke behandeling van immunosuppressieve therapie niet gunstige prognose, vijf-jaars overlevingskans is 10% van de patiënten. Begin actieve behandeling met cytostatica in combinatie met glucocorticosteroïden 5-jaars overleving is 60-90%.

therapeuten Zhumagazy NL