Chronische myelogene leukemie
- tumor ontstaat uit pluripotente stamcellen, resulterend in het ziekteproces waarbij in deze ziekte cellulaire elementen van alle rijen van hematopoiese. Bevestigt het bestaan van deze positie pathognomonisch voor chronische myelogene leukemie abnormale Ph chromosoom in vrijwel alle delende cellen myelopoiese( granulocyten, monocyten, megakaryocyten, eritrokario-tsitah)( in 88-97% van de patiënten) en lymfoblastische crises met de detectie van Ph chromosoom in blastcellen.
Tijdens chronische myelogene leukemie drie fasen:
■ Langzame of chronische fase duurt gewoonlijk ongeveer 3 jaar.
■ Versnellingsfase duurt 1-1,5 jaar. Met de juiste behandeling kun je de ziekte terugbrengen naar de chronische fase.
■ laatste fase - de fase van snelle acceleratie of blast crisis( 3-6 maanden), die doorgaans eindigt in de dood.
Ondanks het verlies van het beenmerg, basic prolyl feriruyuschim kiem gekenmerkt door ongebreidelde groei in de chronische fase van chronische myeloïde leukemie, een granulocyt. De verhoogde productie van megakaryocyten en erythrokaryocytes minder uitgesproken is minder gebruikelijk.
chronische myeloïde leukemie eigenaardige voornamelijk leykemiches-gaan versie van de huidige. In de chronische fase, het aantal leukocyten in perifeer bloed varieert van 20 tot 500h109 / l met een verschuiving naar links van leukocyten aan myelocyten, promyelocyten en myeloblasten unit. De hoeveelheid myeloblasten en promyelocyten minder dan 15%.Een belangrijk kenmerk van de hematologie, verschijnen zelfs in de vroege stadia van de ziekte, - een verhoging van het gehalte van basofielen en eosinofielen andere looptijd( basophilic, eosinofiele Association).Als het aantal onrijpe vormen( myelocyten, metamyelocyten) laag( 10-15% van de totale gra-nulotsitov) als een differentiële diagnose ley kemoidnoy reactie myeloïde type.
chronische fase chronische myeloïde leukemie wordt gekenmerkt door hyperplasie van het beenmerg. Let op de uitgesproken overwicht granulocytopoiesis( leykoeritroblasticheskoe ratio groter dan 4: 1).Onder granulocyten gedomineerd door jonge vormen - myeloblasten, promielo-cyten, myelocyten. In het vroege stadium van de ziekte kan gecombineerd toename van eosinofielen en basofielen. Ontwikkelt geleidelijk de onderdrukking van erytropoëse. Aantal megakaryocyten in het begin van de ziekte normaal of zelfs verhoogd. Morfologie granulocyten met chronische myeloïde leukemie heeft de volgende kenmerken: overvloedige onthullen vaak geen, of zeer mager korreligheid promyelocyten en medullocell-ing;cytoplasma toont vaak tekenen van onvolwassenheid, verschillende basofiel-s;soms waargenomen verschil in de ontwikkeling van de kern en cytoplasma;zeer kenmerkend voor anisocytose. De rijping van granulopoietische cellen is normaal. Sterk verminderd gehalte aan alkalische fosfatase in de meest volwassen leukocyten. Bloedarmoede is niet van toepassing op typische verschijnselen
eerste fase van de ontwikkeling van de ziekte, en in de meeste gevallen ontwikkelt zich als pro-progressie proces. Echter, soms vanaf het begin zeggen subnormale indicatoren van de concentratie Hb. Bloedarmoede is normocytisch en normochromisch. De oorsprong van bloedarmoede kan de invloed van uitgesproken milt, evenals de verborgen stroom van hemolyse niet uitsluiten. Het aantal bloedplaatjes in normale of meest verheven over een langere periode van de ziekte, trombocytopenie, vindt plaats in de laatste fase of als gevolg van een behandeling met chemotherapie. Megakaryocyten malodolchatye naar microvormen eenkernige, hun aantal gestegen.
versnellingsfase van chronische myeloïde leukemie wordt gekenmerkt door dezelfde therapie onmogelijk stabiele klinische en hematologische parameters doen: de neiging om het aantal leukocyten geleidelijk verhogen;afneemt met toenemende doses van het therapeutische middel, leukocytose snel toeneemt met afnemende. Verhoogt myelocyten en metamyelocyten gehalte in het bloed, soms lijken unit promyelocyten en ontploffing, vaak mee hyperthrombocytosis( aantal bloedplaatjes kan worden verhoogd tot 1500-2000h109 / l en hoger).
In de laatste fase van chronische myeloïde leukemie neemt de kenmerken van een maligne tumor - monoklonovaya tumor omgezet in poliklono - hand er een nieuw celpopulatie( blasten of een groot aantal basofielen, monocyten) die geleidelijk verkrijgt de functies nog grotere atypia( toename in grootte en misvorming kernen) voorkomtfunctionele remming van de normale hematopoiese bacteriën, de productie van pathologische hematopoiese buiten het beenmerg.
Als expressiepatronen van tumorprogressie, in de laatste fase van de ziekte zich ontwikkelt zogenaamde blastencrisis type acute leukemie met typische laatste "blast" bloedbeeld en beenmerg: meer dan 20% van ontploffing in het bloed en beenmerg, het totale gehalte aan ontploffing en promyelocyten overschrijdt30% in het perifere bloed en 50% in het beenmerg. Het klinische beeld van de ziekte draagt kenmerken van acute leukemie. Diepe bloedarmoede ontwikkelt zich, trombose-rouw. Het verlaagde gehalte aan megakaryocyten in het beenmerg. In perifeer bloed zijn er een groot aantal blasten myeloblasten voornamelijk atypische vorm, maar kan monoblasty, eritronormoblasty, nondifferentiable ontploffing en zelfs lymfoblasten zijn. Accessoire cellen om een bepaald aantal door immunofenotypering ingesteld, ongeveer een derde van crises - lymfatische. Zelden waargenomen
Ph-negatieve( juveniele) vorm van chronische myeloïde leukemie soortgelijke symptomen, maar ernstiger en snel progressieve uiteraard de aanwezigheid van het tot expressie monocytische component. Gekenmerkt door splenomegalie, extramedullaire leukemie infiltreert.
ongunstige prognose factoren: de inhoud van ontploffing in het perifere bloed van meer dan 1% in het beenmerg - meer dan 5%;basofielen en eosinofielen( in totaal) in het perifere bloed - meer dan 15%;milt meer dan 6 cm onder de randboog laten toenemen;het gehalte aan bloedplaatjes is meer dan 700x109 / l;ouder dan 45;karyotype afwijking( anders dan Ph-chromosoom
soma).De belangrijkste prognostische factoren - toename van het aantal ontploffing in het perifere bloed en splenomegalie. De criteria voor remissie bij chronische myeloïde leukemie worden weergegeven in tabel. .
Criteria tabel remissie bij chronische myeloïde leukemie
Criteria tabel remissie bij chronische myeloïde leukemie