A1-antitrypsine in serum
concentratie referentiewaarden a1-antitrypsine in het bloedserum: volwassenen tot 60 jaar 0,78-2 g / l, meer dan 60 jaar - 1,15-2 g / l.
als: antitrypsine - een glycoproteïne gesynthetiseerd door de lever en levert 90% van de remmende activiteit van trypsine in het bloed. Dit glycopril Teide, remt de werking van trypsine, niet alleen, maar ook chymotrypsine, superelastische-za, kallikreïne, cathepsine proteasen en andere weefsels, die bijdragen aan hun afbraak.
Vele isovormen van dit enzym, gecodeerd door verschillende allelen, worden beschreven. Eén persoon in het bloed kan een of twee vormen van a1-antitrypsine detecteren. De meest voorkomende M-vorm. Onderwijs Z-vorm( zo genoemd omdat de specifieke elektroforetische mobiliteit in de gel) geassocieerd met een gen mutatie leidt tot de vervanging van één aminozuur in het M-eiwit. Z-eiwit wordt nauwelijks afgegeven uit de levercellen en veroorzaakt lokale schade, wat kan leiden tot hepatitis en cirrose. Om de concentratie van a-antitrypsine in het bloedserum te bepalen, wordt de nefelometriewerkwijze gebruikt. Oprichting vorm a1-antitrypsine( ZZ, MM, MZ, FZ) door elektroforese of moleculaire genetische werkwijzen.
a1-antitrypsine betrekking op eiwitten van de acute fase, maar het serumgehalte verhogingen van ontstekingsprocessen( acute, subacute en chronische besmettelijke ziekten, acute hepatitis en levercirrose in een actieve fase necrotische processen na de operatie, reconstructieve fase brandwonden,vaccinatie).Inhoudsopgave: serum antitrypsine verhogingen van kwaadaardige tumoren, kanker( met name cervicale) en metastasen, lymfomen( Hodgkin name).
bijzonder belang zijn de gevallen van vermindering van de concentratie van a1-antitrypsine in bloedserum. Patiënten die homozygoot zijn voor het Z-allel ontwikkelen ernstige leverschade - neonatale hepatitis, levercirrose. Ernstig gebrek aan a1-antitrypsine-deficiëntie wordt vaak geassocieerd met juveniele basale emfyseem, in de vroege ontwikkeling van emfyseem( in de leeftijd 20-40 jaar).Niet zelden waargenomen vormen van congenitale gewiste a1-antitrypsine( MZ-fenotype).Deze kinderen vertonen verschillende vormen van leverschade, waaronder vroege cholestasis. Bij 1-2% van de patiënten ontwikkelt zich cirrose.
De prevalentie van homozygotie voor het Z-allel is ongeveer 1: 3000.In dergelijke gevallen wordt de activiteit van a-antitrypsine in het bloedserum verlaagd tot 10-15% van de normale waarden. Niet alle mensen die homozygoot zijn voor het Z-allel ontwikkelen long- en leverziekten. Het risico van emfyseem bij rokers significant toegenomen door sigarettenrook in het molecuul van het actieve gedeelte a1 naar antitripsi dat de activiteit in kleine hoeveelheden van het enzym vermindert oxideert de thiolgroep. Hoewel a1-antitrypsine naar eiwitten van de acute fase, de concentratie daarvan in de homozygote Z-allel stijgt niet boven de 50% van de ondergrens van normaal.
Bij personen met MZ-vorm a1-antitrypsine zijn activiteit in serum is ongeveer 60% van de normale, zodat het risico longziekte significant lager in vergelijking met mensen die homozygoot zijn voor de Z-allel.
verworven deficiëntie a1-antitrypsine wordt waargenomen in het nefrotisch syndroom, gastro-enteropathie-eiwitverlies acute fase van brandwonden. Verlagen van de concentratie van a1-antitrypsine in het bloed bij patiënten met virale hepatitis door schending van de synthese in de lever, en voor ademnoodsyndroom, acute pancreatitis, coagulopathie als gevolg van de toegenomen consumptie van glycopril-Teide.