17a-Hydroxyprogesteron in serum

17 PIP - cortisol precursor bezitten natriuretische werkzaamheid. Een hormoon geproduceerd in de bijnieren, eierstokken, testikels en placenta. Dientengevolge, de 17-hydroxylering omgezet in het PIP-Tizol armatuur. Referentiewaarden serumconcentratie PIP 17 getoond in Tabel 17. .

Bepaling PIP-bloed speelt een hoofdrol bij de diagnose van ACS, wat gepaard gaat met hyperproductie van bijnierschors hormoon ene groep en een vermindering van secretie. De basis van het ACS is een erfelijke deficiëntie van verschillende enzymen betrokken bij de biosynthese van steroïde hormonen. Er zijn verschillende vormen van PSA, klinische manifestaties afhangen van de specifieke enzymtekort 21-hydroxylase, 11b-hydroxylase 3p oksidegidrogenazy, R4508SS( 20.22 Despi-mangaten), 17-hydroxylase. Voor alle vormen een AGS overtredingen cortisolsynthese reguleren van ACTH door een terugkoppelingsmechanisme.

Tabel Referentiewaarden concentratie 17-PIP serum

Tabel Referentiewaarden concentratie 17-PIP serum

Verminderde cortisol in het bloed bij aan de versterkte afgifte van de voorkwab van ACTH hypofyse, waardoor de adrenale hyperfunctie het hyperplasie en verhoogde uitscheiding van steroïden precursorenwaarvan gesynthetiseerd door androgenen. Verhoogde androgeen-concentratie in het bloed( in tegenstelling tot cortisol) doet niets af aan de hypofyse ACTH selectie. Dientengevolge, in de adrenale cortex accumuleert een overmaat van de PIP-17, zowel vanwege de onvoldoende omzetting cortisol en vanwege de verbeterde formatie.

meest voorkomende( 80-95% van alle gevallen) vertonen 21-hydroxylase deficiëntie noodzakelijk de 17-PIP-11-deoxy cortisol en cortisol hierna zetten. Elke derde patiënt met dit soort enzymdefect waargenomen ernstige schendingen van de synthese van cortisol en aldosteron synthese onvoldoende. Klinisch vertaalt zich dit in verlies syndroom zouten. Het organisme niet kan vasthouden natrium, waardoor een verlies optreedt in de urine, uitdroging, collaps. Overlijden van zieke kinderen komt meestal voor in de eerste weken van het leven.

belangrijke rol bij de diagnose van ACS veroorzaakt door een tekort aan 21-hydroxylase, 17 spelende bepalen PIP, DHEA en testosteron in het bloed en urine 17-KS urine, die de snelheid van 5-10 maal of meer kan overschrijden. De concentratie van 17-GIP in het bloed van meer dan 24 nmol / l

bevestigt de diagnose van congenitale adrenale hyperplasie. Als het 9-24 nmol / l, voor de differentiële diagnose van het syndroom van polycystische ovaria-tie en ACS toont de ACTH-stimulatietest. Er zij op gewezen dat in de niet-klassieke vorm van 21-hydroxylase deficiëntie basale concentratie 17-GIP in het bloed van minder dan 9 nmol / l zijn. In dit verband bij verdenking ACS ACTH stimulatie test wordt uitgevoerd zelfs bij een lage basale concentratie waterstofchloride-17-PIP uitgevoerd. Normaal na 60 minuten 17 concentratie PIP gewoonlijk bereikt 12 nmol / l, met de klassieke vorm ACS dan 90 nmol / l, met niet-klassieke vorm van - 45 nmol / l. Heterozygote dragers van het gemuteerde gen dat codeert voor 21-hydroxylase, 17-GIP in het bloed na stimulatie van ACTH stijgt tot 30 nmol / LEen reden

verbeteren vorming PIP 17 kan een tumor van de adrenale cortex. Effectieve werkwijze voor de differentiële diagnose - proef met dexamethason. Voordat het monster genomen van de patiënt om de bloed-PIP 17, en op een dag vast te stellen voor de test urine werd dagelijks verzameld voor het bepalen van 17-KS.Volwassenen oraal 2 mg dexamethason per half uur na het eten gedurende 48 uur. Na ontvangst van dexamethason opnieuw bloed afgenomen en urine werd dagelijks verzameld. Wanneer het monster positief is AGS - PIP concentratie 17 sterk daalt in bloed en 17-KS uitscheiding verminderd met meer dan 50%.Wanneer tumoren( IDA-rosteromah, arrhenoblastoma) monster negatief hormoongehalte niet gereduceerd of slechts licht verminderd.