Factor VIII( anti-hemofiele globuline a)

Referentiewaarden van de activiteit van factor VIII in bloedplasma - 60-145%.

Factor VIII van het plasma stolling - antihemofiel globuline A - circuleert het bloed als een complex van drie subeenheden, aangeduid

proxy VIII-k( coagulatie eenheid), VIII-AR( belangrijkste antigene marker) en VIII-vWF( von Willebrand factor,geassocieerd met VIII-Ar).Ze geloven dat de VIII-vWF reguleert de synthese van de coagulatie van de anti-hemofilie globuline( VIII-a) en is betrokken bij vasculaire trombotsitar Mr hemostase. Factor VIII wordt gesynthetiseerd in de lever, milt, endotheliale cellen, leukocyten, nieren en is betrokken bij fase I plasma hemostase. Bepaling van factor VIII

speelt een grote rol bij de diagnose van hemofilie A. De ontwikkeling van hemofilie A wordt veroorzaakt door congenitale factor VIII.Dus er is geen( hemofilie A) of het in een functioneel defectieve vorm, die niet kunnen deelnemen bloedstolling( hemofilie A +) in het bloed van patiënten met factor VIII.Hemofilie A gedetecteerd in 90-92% van de patiënten met hemofilie A + - 8-10%.In hemofilie serumspiegels drastisch verminderd VIII-k en de concentratie daarin VIII-vWF in het normale bereik. Daarom is de duur van bloedingen bij hemofilie A is in de voorgeschreven grenswaarden, en verhoogde de ziekte van von Willebrand.

Hemofilie A - een erfelijke ziekte, maar in 20-30% van de patiënten met een positieve familiegeschiedenis kan niet worden achterhaald. Daarom is de bepaling van de activiteit van factor VIII van grote diagnostische waarde. Afhankelijk van het niveau van factor VIII-activiteit werden gescheiden volgende klinische vormen van hemofilie A: zeer zwaar - Factor VIII activiteit van 1%;zwaar - 1-2%;gemiddelde ernst - 2-5%;licht( subhemofilie) - 6-24%.

Ongeveer eenderde "carrier" Hemophilia A factor VIII activiteit is 25-49%.Bij patiënten met een milde vorm en de "carrier" van hemofilie A klinische verschijnselen van de ziekte zich alleen voordoen na een trauma of een operatie.

minimale hemostatische factor VIII activiteit in het bloed bewerkingen uitvoeren - 25%, met een lager gehalte aan het risico van postoperatieve bloeden extreem grote. De minimale hemostatische factor VIII activiteit in het bloed voor hemostase - 15-20%, met een lager gehalte aan aanslag bloeden zonder factor VIII toegediend aan de patiënt mogelijk. In Von Willebrand ziekte minimale hemostatische factor VIII activiteit om bloeden te beheersen en uitvoeren - 25% [Ogston D., Bennett B., 1977].

In DIC, beginnend stadium II, merkte een duidelijke daling van factor VIII activiteit door de consumptie coagulopathie. Ernstige leverziekte kan leiden tot een verlaging van het gehalte aan factor VIII in het bloed. Factor VIII gehalte verlaagd ziekte van von Willebrand en in aanwezigheid van specifieke antilichamen tegen factor VIII.

factor VIII-activiteit is significant verhoogd na splenectomie.

In de klinische praktijk is het belangrijk om onderscheid te maken tussen hemofilie en de ziekte van von Willebrand. In tabel. De parameters van het coagulogram voor deze twee ziekten worden gepresenteerd.

indicatoren Tabel coagulatie bij hemofilie en von Willebrand ziekte