Aggregatie van bloedplaatjes met ristocetin
Referentiewaarden van von Willebrand-factoractiviteit zijn 58-166%.
Von Willebrand factor gesynthetiseerd in endotheelcellen en Megakom-riotsity. Het is noodzakelijk voor de normale adhesie van bloedplaatjes en heeft het vermogen om de halfwaardetijd van factor VIII te verlengen. Factor VIII van het plasma stolling - antihemofiel globuline A - circuleert in het bloed als een complex van drie subeenheden, aangeduid VIII-k( coagulatie eenheid), VIII-AH( belangrijkste antigene marker) en VIII-vWF( von Willebrand factor geassocieerd met VIII-Ar).Men gelooft dat de von Willebrand factor, reguleert de synthese van coagulatie van de antihemofiel globuline A( VIII-a) en is betrokken bij vasculaire hemostase bloedplaatjes.
ziekte van von Willebrand - een erfelijke ziekte die gekenmerkt wordt door een toename van de duur van bloeden, reductie van het huilen ristocetine-cofactor activiteit en een afname( in mindere mate) van factor VIII stollingsactiviteit. Klinische manifestaties van de ziekte zijn vergelijkbaar met die bij trombocytopathie. Bij patiënten met een significante reductie van factor VIII activiteit kan worden waargenomen en hemartrose hematoom.
basis van laboratoriumstudies de structuur en de activiteit van de von Willebrand-factor te bepalen, onderscheiden de volgende vormen van de ziekte.
■ Type I( 70% van alle gevallen) wordt gekenmerkt door een lichte daling ristocetine-cofactor( von Willebrand factor) en stollingsactiviteit( VIII-k) tijdens normaal macromoleculaire structuur van von Willebrand factor.
■ Type II: het is gebaseerd op een selectief tekort aan vWF hoogmoleculaire polymeren als gevolg van onregelmatigheden in de structuur van het eiwit.
Type MF vermogen wordt veroorzaakt door de interactie tussen von Willebrand factor en bloedplaatjes en bloedplaatjes verhoogde klaring resulteert in trombocytopenie.
■ Type III wordt gekenmerkt door ernstige kwantitatieve tekort aan von Willebrand factor, die leidt tot een klinisch significante afname van de factor VIII activiteit( VIII-a).
Het gehalte aan von Willebrand factor wordt bepaald in die gevallen waarin verhoogde tijdstip bloeden, bloedplaatjes telling binnen de referentiewaarden, en er zijn geen duidelijke redenen bloedplaatjesdysfunctie. De von Willebrand factor het gewichtsaandeel van von Willebrand factor( onderzoek ristocetine-cofactor activiteit) bepalen onderzocht door ristocetine geïnduceerde bloedplaatjes agglutinatie en vWF antigene structuur gerelateerd aan factor VIII( VIII-vWF).
Bepaling van de plaatjesaggregatie met ristocetine plasma wordt gebruikt om de von Willebrand factor te kwantificeren. Een lineaire relatie tussen de mate van aggregatie en ristotsetinovoy hoeveelheid von Willebrand factor. De methode is gebaseerd op het vermogen van deze
Fig. Routes van bloedplaatjesaggregatie en antibloedplaatjesaanbrengpunten
Fig. Manieren bloedplaatjesaggregatie en het aangrijpingspunt van antiplatelet agentia
antibioticum( ristocetine) stimuleren in vitro interactie van von Willebrand factor aan bloedplaatjes glycoproteïne Ib. In de meeste gevallen, de ziekte van von Willebrand is er een overtreding ristocetine-ar-regatsii onder normale reactie op ADP, collageen en adrenaline. Overtredingen ristocetine aggregatie en identificeren macrocytisch trombodistrofii Bernard-Soulier( afwezigheid van bloedplaatjesaggregatie ristotsetinovoy membraanreceptor).Differentiatie proef gebruikt onder toevoeging van normaal plasma: de ziekte van von Willebrand na toevoeging van normaal plasma ristocetine aggregatie genormaliseerd, terwijl Bernard-Soulier syndroom dat optreedt.
onderzoek kan ook worden gebruikt in differentiële diagnose van hemofilie A( factor VIII deficiëntie) en de ziekte van Von Willebrand. Bij hemofilie drastisch verminderd gehalte VIII-a en VIII-vWF gehalte in het normale bereik. Klinisch wordt dit verschil tot uiting doordat bij hemofilie optreedt gematomny type toegenomen bloeden, en de ziekte van von Willebrand - petechie-gematomny [Ogston D., Bennett B., 1977].
ristocetine geïnduceerde bloedplaatjes agglutinatie daalde in de meeste gevallen, de ziekte van von Willebrand, met uitzondering van het type PV.
antigene structuur van von Willebrand factor gebonden aan factor VIII( VIII-vWF), waarin verschillende immunologische methoden, maar de verdeling van von Willebrand factor molecuulgrootte bepaald door agarose gelelektroforese. Deze tests worden gebruikt om het type ziekte van von Willebrand vast te stellen.
Het onderzoek naar de aggregatie van bloedplaatjes met verschillende inductoren wordt niet alleen uitgevoerd om abnormaliteiten van aggregatiefuncties van bloedplaatjes te detecteren. Deze studie maakt het mogelijk om de effectiviteit van antibloedplaatjestherapie te evalueren, om individuele doseringen van geneesmiddelen te selecteren en om geneesmiddelen te monitoren. In Fig.de belangrijkste geneesmiddelen met het antibloedplaatjeseffect en de punten van hun toepassing worden vermeld.