Factor IX( Kerstfactor)

Referentiewaarden van de activiteit van factor IX in bloedplasma - 60-140%.

-factor K( de kerstfactor, antihemofiel globuline B) behoort tot het p-globuline en neemt actief deel aan de eerste fase van plasmahemostase. Factor IX wordt gevormd in de lever. Daarom is de inhoud ervan in het bloed van patiënten met hepatitis, cirrose van de lever, evenals het nemen van de derivaten van dicoumarine en indanediol verminderd. De ontwikkeling van factor IX wordt gereguleerd door een gen op chromosoom X, op een locus, die is gescheiden van het gen van het belangrijkste enzym voor de synthese van factor VIII.Dit gen muteert 7-10 keer minder vaak dan het gen van het factor VIII-synthese-enzym. Hierdoor wordt hemofilie A veel vaker waargenomen( 87-94% van alle patiënten met hemofilie) dan hemofilie B( congenitale factor IX-deficiëntie - kerstziekte)( 8-15% van de patiënten).

Bij het proces van bloedcoagulatie wordt factor IX niet verbruikt.

Bepaling van factor IX speelt een cruciale rol bij de diagnose van hemofilie B. Het tekort aan factor IX is geassocieerd met de meerderheid van de bloeding bij acute leveraandoeningen.

Afhankelijk van het niveau van factor IX, zijn de volgende klinische vormen van hemofilie B verdeeld: extreem ernstig - factor IX-concentratie tot 1%;ernstige vorm - 1-2%;gemiddelde ernst - 2-5%;lichte vorm( subhemophilia) - 6-24%.Bij patiënten met een milde vorm treden klinische manifestaties van de ziekte op na trauma en chirurgische ingrepen. Bepaalde problemen worden veroorzaakt door de definitie van de groep "dragers" van hemofilie B. Deze groep kan worden toegeschreven aan vrouwen die in herhaalde onderzoeken het gehalte aan factor IX lager dan 40%, maar boven 24% vonden.

Het minimale hemostatische niveau van factor IX-activiteit in het bloed voor operaties is 20-25%, met een lagere activiteit is het risico op postoperatieve bloedingen extreem hoog. Het minimale hemostatische niveau van factor IX in het bloed voor het stoppen van de bloeding is 10-15%, met een lager gehalte is het stoppen van bloeden zonder de toediening van factor IX onmogelijk [Ogston D., Bennett B., 1977].

Verworven tekort aan factor IX wordt gevonden in aandoeningen van de lever, de ziekte van Gaucher, bij patiënten met een nefrotisch syndroom.