Functionele staat van sympathoadrenal systeem

Net als de achterste kwab van de hypofyse is de bijniermerg een derivaat van het zenuwweefsel. Het kan worden beschouwd als een gespecialiseerd sympathisch ganglion. Accumulaties van chromaffineweefsel worden gevonden in het sympathische zenuwstelsel( paraganglia).Een keten van chromaffinelichamen bevindt zich vóór de abdominale aorta, in het gebied van de aortische splitsing;carotide lichamen maken ook deel uit van het chromaffine systeem van het lichaam.

Chromaffin adrenale cellen scheiden voornamelijk adrenaline en in mindere mate norepinefrine uit, terwijl postganglioncellen van het sympathische zenuwstelsel overwegend norepinefrine zijn.

De gelijkenis van producten en manieren om te reageren op het sympathische zenuwstelsel en de bijniermerg vormden de basis voor het combineren van deze structuren tot een enkel sympathoadrenaal systeem met de vrijgave van de zenuw- en hormonale link.

Chromaffinecellen en sympathische ganglioncellen worden gevormd in de embryogenese van embryonale neurale topcellen, de zogenaamde sympathogenen. Deze cellen dienen als voorlopers van sympathoblasten( waaruit de cellen van sympathische ganglia ontwikkelen) en feochromoblasten( die aanleiding geven tot chromaffinecellen).Chromaffinecellen kunnen een feochromocytoom ontwikkelen. Andere soorten neurale top ontwikkelen zich van andere soorten catecholamine-producerende tumoren:

■ van sympatoblasten - sympathoblastoom;

■ van feochromoblasten - feochromoblastoom;

■ van de cellen van het sympathische ganglion - ganglion-viromen.

Tumoren van de eerste twee soorten worden neuroblastomen genoemd, het derde-gang-glioneuroma( ganglioneuroblastoom).Deze soorten tumoren worden waargenomen bij pasgeborenen en jonge kinderen, en zeer zelden bij volwassenen. Neuroblastomen worden vaker gevonden op de leeftijd van 1-3 jaar, dit is een zeer kwaadaardige tumor. Ten minste 50% van deze tumoren bevindt zich in de buikholte( tot 35% in de bijnieren).Ganglioneuroblastoom wordt gevormd door de transformatie van neuroblastomacellen, bevat zowel neuroblasten als ganglioncellen in verschillende stadia van differentiatie. Ganglio-neuroom is een goedaardige tumor bestaande uit rijpe ganglioncellen.

Bij volwassenen, het meest frequent waargenomen feochromocytoom, gevormd uit chromaffinecellen. In 90% van de gevallen is de catecholamine producerende tumor van chromaffineweefsel gelokaliseerd in de bijniermerg en in 10% buiten deze klieren. Kwaadaardig zijn minder dan 10% feochromocytomen.

Met chromaffinetumoren van de bijnier- en adrenaline lokalisatie komt er een grote hoeveelheid adrenaline en geen radrenaline in de bloedbaan. Dit veroorzaakt het optreden van hypertensieve crises tegen de achtergrond van normale arteriële druk( paroxysmale vorm van de ziekte), aanhoudend hoge bloeddruk en periodiek terugkerende tegen deze achtergrond een nog grotere toename in druk( gemengde vorm);resistente arteriële hypertensie zonder crises( permanente vorm).

Gebruik een hele reeks indicatoren om de functionele status van het sympathoadrenal-systeem te bepalen. Slechts enkele van deze markers worden echter in de klinische praktijk gebruikt, voornamelijk voor de diagnose van feochromocytoom. Ongeveer 1 van de 200 patiënten met hoge bloeddruk wordt gediagnosticeerd met feochromocytoom.