erythremia

Erythremia( echte polycytemie) is een tumor van het hematopoietische weefsel met een relatief goedaardig beloop. Verstoring van hematopoiese vindt plaats op het niveau van de precursorcel van myelopoëse. De belangrijkste substraat van de tumor - rijpe rode bloedcellen, maar hyperplasie van alle drie de kiem

hematopoiese kan worden verhoogd gehalte aan granulocyten en bloedplaatjes.

Erythremia celhyperplasie wordt gekenmerkt door volledige beenmergcellen, in het bijzonder kiem erytrocyten. Het vermogen van differentiatie tot volwassen vormen blijft behouden. In het perifere bloed pantsitoz - een verhoging van de rode bloedparameters samen met leukocytose( neytrofilozom) en trombocytose. De mate van toename van het aantal rode bloedcellen hangt af van de duur van de ziekte. Hb wordt verhoogd( typisch in het gebied 180-220 g / l) en erytrocyten( 6,8-8h1012 / l), hetgeen gepaard gaat met verhoging van de index Ht, verhoogde bloedviscositeit en dalende ESR tot volledige stopzetting sag reologie stoornis, vertragen bloedstroom, Stasi. Het aantal leukocyten stijgt typisch tot 9-15h109 / l in sommige gevallen( vooral bij aanwezigheid van myeloïde metaplasie milt) leukocytose relatief hoge gehalten( 50h109 / l en hoger) bereikt. De leukocytenformule wordt vaak gekenmerkt door neutrofilie en rod-coterucleaire verschuiving, soms door een kleine eosinofilie. Het aantal bloedplaatjes neemt ook toe, in sommige gevallen zeer significant( meer dan 1000x109 / l).Erytheem met hoge trombocytose komt meer voor, vaker gepaard gaand met vasculaire complicaties. In uitgebreid stadium van de ziekte, vooral in de ontwikkeling van myeloïde metaplasie van de milt, bevestig de kwalitatieve veranderingen in de cellen van rode en witte reeks: polihromaziyu, anisocytose, basophilic punktatsiyu erytrocyten, arbeid blastosis en giftige granulariteit van neutrofielen. Punctie van het borstbeen bij eritremii geen volledig beeld van hematopoiese intensiteit verkregen als puntvormige sterk verdund perifeer bloed. Leykoeritroblasticheskoe verhouding gevolg van preferentiële toename kiem erytrocyten verminderd, waardoor het aantal IU-gakariotsitov. Waardevollere trepanobiopsy methodologie vast typisch de ziekte verminderen van vetweefsel, hyperplasie van alle drie kiem( panmieloz) te identificeren, een aanzienlijke toename Megakom-riotsitov afmeting en verhoogde bloedplaatjes otshnurovku. In de laatste fase van de ziekte te ontwikkelen secundaire myelofibrose of als gevolg van progressie van de tumor - blast crisis( meestal vorm van acute myeloïde leukemie), gematosarkoma.