Myasthenia gravis - oorzaken, symptomen en behandeling. MFS.

Myasthenia gravis is een chronische progressieve ziekte met de aanwezigheid van crises, gekenmerkt door pathologische vermoeidheid en spierzwakte.

Voor het eerst beschreven in 1672 door Thomas Willis. Momenteel groeit de incidentie van myasthenia gravis met 5-10 patiënten per 100.000 inwoners.

Oorzaken van myasthenia gravis

Myasthenia gravis is een genetische ziekte, maar het genniveau is niet voldoende onderzocht. Er is veel belang gehecht aan de mutatie van het gen dat verantwoordelijk is voor het werk van neuromusculaire synapsen. We hebben geconstateerd twee ontwikkeling van de ziekte mechanisme:

• biochemische veranderingen in mionevralnyh synapsen van een verandering in de hypothalamische functie met secundaire betrokkenheid bij het proces van de thymus( zwezerik);
• auto-immuun laesie van de thymusklier met schending van neuromusculaire transmissie. Dit vermindert de synthese van acetylcholine en verhoogt de activiteit van cholinesterase.

triggering factor kan dienen als stress, verkoudheid, verslechterde immuunfunctie van het organisme, wat leidt tot de vorming van antilichamen tegen de eigen cellen tegen acetylcholinereceptoren van de postsynaptische membraan zenuwstelsel - musculaire verbindingen( synapsen).Normaal gesproken verzenden deze synapsen een puls van de zenuw naar de spier via biochemische reacties waarbij de acetylcholine van de bemiddelaar betrokken is. Bij excitatie

acetylcholine komt via presynaptische membraan in de synaptische spleet om postsynaptische membraan van cholinergische receptoren( spier), waardoor de excitatie. Het enzym acetylcholinesterase vernietigt de mediator en beperkt de duur van zijn werking. Met myasthenia is dit complexe mechanisme verbroken. Aan de uiteinden van synapsen geproduceerd weinig acetylcholine of cholinesterase hij sterk vernield als gevolg van de synaps geblokkeerd en geleiding van zenuwimpulsen onmogelijk.

Myasthenia gravis begint vaker in 20 - 40 jaar. Vrouwen zijn vaker ziek dan mannen( 2: 1).

symptomen van myasthenia gravis

belangrijkste kenmerk - een zwakte en een sterke toename van de skeletspier vermoeidheid tijdens langdurige werk of haar tenen. De spierzwakte neemt toe met herhaalde bewegingen, vooral in een snel tempo. De spier is als "moe" en houdt op te gehoorzamen tot volledige verlamming. Na rust is de functie van de spieren hersteld.'S Morgens, na een droom, voelt de patiënt zich over het algemeen normaal. Meerdere uren waken leiden tot de groei van myasthenische symptomen.

Er zijn drie vormen van myasthenia gravis:

• oftalmic;
• bulbar;
• gegeneraliseerd.

De spieren die worden geïnnerveerd door de schedelzenuwen worden het eerst het meest getroffen. In de toekomst is het mogelijk om de spieren van de nek te verslaan, in mindere mate de spieren van de romp en ledematen. De eerste tekenen van de ziekte is de afhangende van het bovenste ooglid en ghosting, die optreden bij een laesie buiten spier van de oogbal, de kringspieren van het oog, spier, het optillen van de bovenste ooglid. Als de patiënt 's ochtends het oog volledig en vrij kan openen, dan leidt verder knipperen tot een verzwakking van de spier en blijft het ooglid "hangen".Het is een oogvorm.

Op een foto Ptosis bij een masthenie

Bij een bulbaire vorm zijn de spieren die worden geïnnerveerd door de bulbaire groep zenuwen verbaasd. In dit geval zijn er schendingen van het slikken, kauwen. De spraak verandert - het wordt stil, hees, nasaal, hees, de stem raakt snel leeg tot aan de stille toespraak.

Met de meest voorkomende, gegeneraliseerde vorm begint het proces met de oculomotorische spieren en zijn alle spieren erbij betrokken. De spieren van de nek en de gezichtsspieren lijden het eerst. De patiënt worstelt om zijn hoofd te houden. Er is een eigenaardig gezicht met een dwarse glimlach en diepe rimpels op het voorhoofd. Speeksel verschijnt. In de toekomst wordt de zwakte van de spieren van de ledematen toegevoegd. De patiënt loopt niet goed, kan zichzelf niet onderhouden. De toestand is beter in de ochtenden, erger tegen de avond. Elke volgende beweging van de patiënt om te presteren wordt steeds moeilijker. Na verloop van tijd atrofiëren de spieren. De proximale delen - schouders, heupen - worden meer beïnvloed.
Peesreflexen raken snel uitgeput en verschijnen na rust.

Op de foto Gegeneraliseerde vorm van myasthenia gravis

Myasthenia gravis onderzoek

Voor diagnose

zaken elektromyografie, waarbij myastheen reactie farmacologische detecteert - een aanzienlijke verbetering na toediening cholinesteraseremmers geneesmiddelen( Neostigmine 0,05 ml 1% v / m) en de immunoassay - bepaling van de titer van antilichamen tegen acetylcholinereceptoren en detectie thymoma( tumorthymus) - computertomografie van de voorste mediastinum.

myasthenische crisis

stroom myasthenia vordert met de toename van de symptomen en de ernst ervan. In ernstige vorm ontwikkelen patiënten myasthenische crises.

myasthenische crisis - een plotseling ontstaan ​​van ernstige zwakte van de ademhalings- en keelholte spieren - respiratoire insufficiëntie( frequent piepende ademhaling), verhoogde hartslag, speekselvloed. Verlamming van de ademhalingsspieren tijdens ernstige crisis - een directe bedreiging voor het leven van de patiënt.

myasthenia gravis is een chronische ernstige ziekte, progressieve, vaak leiden tot invaliditeit en vereist een zorgvuldige observatie en behandeling.

Myasthenia gravis.

myastheniesyndroom kan worden waargenomen in lethargisch encefalitis, bronchogeen carcinoom( tumoren), long( Lambert syndroom - Eaton) amiotrotroficheskom laterale sclerose, thyrotoxicose. Er zijn een aantal aangeboren myasthenische syndromen die zijn gebaseerd op genmutaties verschillende eiwitten van de acetylcholinereceptor.

behandeling van myasthenia

essentiële geneesmiddelen bij kinderen zijn anticholineesterase drugs - kalimin, Neostigmine. Toegewezen dosering en tijdstip van toediening moet strikt in acht vanwege het risico van overdosering en de ontwikkeling van cholinerge intoxicatie - cholinergische crisis - stuipen, spiertrekkingen, trage hartslag, samentrekking van de pupillen, speekselvloed, pijn, buikkrampen. Tegengif deze overdosis atropine n / a of / a 0,5-1,0 ml.

behandeling met cholinesteraseremmers drugs jaar uitgevoerd regelende middelen afhankelijk van de ernst van de ziekte: oksazil, Neostigmine, kalimin, galantamine. Om het vergroten van hun actie kaliumzouten toe te passen, voor de vertraging van kalium in het lichaam wordt gebruikt spironolacton cursussen. In ernstige gevallen worden hormoontherapie en cytostatica gebruikt.

effectief "pulsterapiya" - grote doses hormonen( 1000 - 2000 mg prednisolon) met dalneyim tapering. Immunosuppressiva - azotioprin, cyclosporine, cyclofosfamide. Als een diagnose van thymoom wordt vastgesteld, is een chirurgische behandeling geïndiceerd. In ernstige gevallen

myasthenische crisis gehouden op de intensive care beademing, plasmaferese toediening van immunoglobulinen, Neostigmine / in, efedrine n / k. Speciale Diet

is niet nodig, maar het is raadzaam om voedingsmiddelen rijk aan kalium te eten: abrikozen, rozijnen, aardappelen.

Indien gevonden myasthenia

belangrijkste instituut voor de studie, diagnose en behandeling van myasthenia gravis en myastheniesyndroom is een myasthenisch Moscow Centre, gevestigd bij de afdeling neuro - musculaire pathologie Instituut voor Algemene Pathologie en Pathofysiologie, Russische Academie van Medische Wetenschappen in 1983.In het Russisch geneesmiddel voor de behandeling van myasthenia gravis zijn opgenomen in de federale lijst en gratie afgeleverd op recept gratis: metipred, prednisolon, kalimin, neuromidin, veroshpiron, cyclofosfamide, azotioprin.

Patiënten met myasthenia gravis moet worden waargenomen bij de neuroloog die regelmatig voorgeschreven behandeling te nemen en volg alle aanbevelingen. Onder dergelijke omstandigheden is langdurig behoud van werkcapaciteit en kwaliteit van leven mogelijk.

patiënten met myasthenia onmogelijk zonnebaden, zwaar lichamelijk werk, gebruik van magnesium preparaten, spierverslappers, antipsychotica en kalmeringsmiddelen, diuretica( behalve veroshpirona), aminoglycosiden( gentamicine, kanamycine, neomycine, streptomycine,. ..) fluorchinoline( norfloxacine, ofloxacine), tetracycline derivaten, quinine, D-penicillamine. Alle patiënten kregen een lijst van een arts en zijn behoefte om altijd te dragen, niet te nemen van de drug is ongeldig gegeven.

Niet zelfmedicatie, kruiden. Aan een patiënt met myasthenia mag geen geneesmiddel worden gegeven zonder een arts te raadplegen! Kurarepodobnye stoffen verbeteren myasthenische verschijnselen.

Sanatoriumbehandeling in het hete seizoen in het zuiden wordt niet getoond. Aanbevolen sanatoriumbehandeling in sanatoria met een medisch profiel: behandeling van zenuwziekten( hersenziekte);sanatorium "Alatyr"( Mordovië), "d'Angers"( regio Kemerovo), "Bakirovo"( Tatarstan), "Arshan"( republiek Boerjatië), "Barnaul"( Altai Territory), "Beshtau" en "Dawn of Stavropol( Stavropolgrondgebied) "" Golden oor "resort complex" Kennis "(regio Krasnodar), de naam van het sanatorium Borodin( Kostroma regio)," Emerald "(Primorye), Moskou sanatorium en Sint - Petersburg en vele andere resorts in Rusland en de. CIS

Overleg over myasthenia

Vraag: Is het mogelijk om volledig te herstellen van myasthenia _?
antwoord is nee, maar als gevolg van de goede en langdurige behandeling het volledig verdwijnen van de symptomen en de lange termijn remissie

vraag kan bereiken. Kan een myasthenische crisis worden veroorzaakt door onjuiste behandeling
Antwoord: . ontoereikend doses van anticholinergica zijn ineffectief en kunnen myasthene crisis ontwikkelen.overdosis voorsprong aan cholinerge crisis Creasy Beide vereisen onmiddellijke ziekenhuisopname, eventueel in de intensive care van het -. de dreiging van ademstilstand.

Vraag: kan ik met langdurige remissie zonnebaden?
Antwoord: nee. In de zon blijven kan een verergering van myasthenia veroorzaken, zelfs met vele jaren van remissie.

Vraag: wordt myasthenia overgedragen door overerving?
Antwoord: nee.

Vraag: Is een normale zwangerschap en bevalling mogelijk?
Antwoord: mogelijk. Zwangerschap moet worden gepland, een arts raadplegen. Toelating is gecontra-indiceerd bij zwangere cytostatica en beter het probleem van de vertaling op te lossen in andere drugs op voorhand. Alles wordt individueel bepaald. De erfenis van de myasthenia gravis wordt niet overgedragen.

Arts-neuroloog Kobzeva S.V.