Idiopathische hemosiderosis van de longen
Idiopathische hemosiderose van de longen( Delen-Gellerstedt-syndroom) is een van de zeldzame vormen van longlaesies. De ziekte werd voor het eerst beschreven door R. Virchow in 1864. Het autosomaal recessieve type erfelijkheid van de ziekte wordt verondersteld. In de literatuur is er een beschrijving van de familie vormen van idiopathische hemosiderosis van de longen.
De oorzaken en mechanismen van de ontwikkeling van de ziekte zijn nog niet definitief vastgesteld. Er wordt aangenomen dat er een aangeboren inferioriteit is van het capillaire netwerk van de longen. Bovendien wordt aangenomen dat de basis van de ziekte de vorming van antilichamen tegen longweefsel is als reactie op het effect van een allergeen. Een allergische reactie die optreedt in de longen veroorzaakt schade aan de pulmonale haarvaten.
Idiopathische pulmonale hemosiderosis is een ziekte die voornamelijk uit de kindertijd stamt. Het begin van de ziekte verwijst meestal naar de voorschoolse leeftijd, maar het kan ook bij kinderen van de eerste levensjaren zijn. Het verloop van de ziekte is meestal golvend: periodes van exacerbatie worden vervangen door verbeteringen van verschillende duur. De belangrijkste klinische symptomen van de ziekte zijn bloedspuwing, bloedarmoede, veranderingen in de longen. De eerste exacerbaties van de ziekte komen vaak voor op grond van het type acute respiratoire pathologie of pneumonie. Totdat de verschijning van klassieke symptomen van de ziekte vaak wordt gediagnosticeerd met chronische pneumonie.
In de periode van verergering stijgt de lichaamstemperatuur, is de huid bleek, soms krijgt deze een geelachtige tint. Er zijn kortademigheid, pijn op de borst, natte hoest. In de longen zijn natte riffs te horen.
Hemoptysis heeft een verschillende intensiteit en duur. Er kunnen afzonderlijke bloedaders in het sputum zijn, soms is sputum intensief gekleurd met bloed, longbloeding is mogelijk. De lever en milt werden verergerd tijdens de exacerbatieperiode.
Radiografische veranderingen in de longen hangen af van de periode van de ziekte, de duur van zijn beloop.
Naarmate de ziekte vordert, worden exacerbaties moeilijker, zijn verbeteringen korter. Soms verwerft het proces onmiddellijk een zware, snel vorderende stroom.
Dood in deze ziekte komt van pulmonaal hartfalen of pulmonaire bloeding.