Pemphigus is erfelijk( congenitale bulleuze epidermolysis)
pemphigus - een grote( meer dan 20 varianten) groep van niet-inflammatorische ziekten gekenmerkt door de huid en slijmvliezen neiging tot ontwikkeling van bellen, bij voorkeur op het gebied van mechanische trauma, zelfs een kleine( wrijving, druk inname van vast voedsel).De ziekte is genetisch heterogeen overgeërfd als een autosomaal recessief en autosomaal dominant.
belangrijkste kenmerk van de hele groep van ziekten is het verschijnen van bellen bij de geringste mechanische trauma, niet zelden spontaan. De ziekte begint met de eerste dagen van het leven, minder vaak - op een latere leeftijd. In de periode van pasgeborenen zijn alle vormen van de ziekte moeilijk, vaak dodelijke uitkomsten. De hele huid kan worden aangetast, maar in de meeste gevallen bevindt de uitslag zich op de ledematen. In een eenvoudige( nerubtsuyuschemsya) epidermolysis bullosa bubbels op de huid en het mondslijmvlies genezen zonder littekens. Vaak, vooral in de uitvoeringsvorm herpetiformis ontwikkelt overmatige keratinisatie in de huid van handpalmen en voetzolen. Een moeilijker runs epidermolysis bullosa in plaats genezen blaren ontwikkelen littekens, cysten, erosie genezing is traag. Littekens van het mondslijmvlies leidt tot een beperking van de mobiliteit van taal, papillen atrofie, vermindering van de omvang van de mondelinge spleet aan het slijmvlies van de slokdarm - de ontwikkeling van het litteken vernauwingen, in sommige gevallen, om de obstructie. De terugkeer van bellen op handen en voeten, wat leidt tot het verschijnen van litteken verklevingen vingers met de daaropvolgende vernietiging van botweefsel, die de oorzaak is van de vroege handicap. Dystrofische veranderingen in nagels en tanden, een vertraging in groei en ontwikkeling worden waargenomen.
Prognose voor herstel is ongunstig.
Behandeling van is gericht op het elimineren van de symptomen van de ziekte. Toegewezen antibacteriële preparaten, genezing, vitamine E in grote doses vitamine A in conventionele doseringen versnellen. Wanneer dystrofische vormen van de ziekte - tweemaal per dag difenin 8-10 mg / kg lichaamsgewicht voor kinderen en 3,5 mg / kg - bij volwassenen. Prenatale diagnostiek wordt uitgevoerd in de aanwezigheid van bepaalde indicaties uitgevoerd.