Gedilateerde cardiomyopathie - Oorzaken, symptomen en behandeling. MFS.

redenen

Symptomen Diagnose Behandeling

Lifestyle
Complicaties en

prognose voor de juistheid, ritmische samentrekkingen van het hart naar het lichaam nodig heeft die voldoende volume van het bloed door de aorta uitgeworpen, moet aan bepaalde voorwaarden. Allereerst de normale dikte van de hartwand en de normale grootte van de hartkamers - de atria en de ventrikels. Er zijn vele redenen die biochemische processen verstoren myocard cellen, wat kan leiden tot een verandering in de configuratie van het hart - de hartwand verdikkings- en / of het volume van de hartkamers. Het ontwikkelen van dergelijke ziekten zoals cardiomyopathie.

cardiomyopathie - het resultaat van bepaalde cardiale of systemische ziekten gekenmerkt door stoornissen van de samentrekking en ontspanning van het hart, en vertonen symptomen van hartfalen, stagnatie van bloed in de organen en in het hart, hartritmestoornissen.

Ook verworven als gevolg van bepaalde ziekten, kan cardiomyopathie aangeboren of idiopathisch zijn - zonder een eigen redenen.

gedilateerde cardiomyopathie - een ziekte gekenmerkt door vergroting van de hartkamers met dikke of normale hartwand. Vanwege de overbevolking van bloed holten van het hart systolische dysfunctie ontwikkelt - reducerend vermogen ventriculaire contracties en verminderde ejectiefractie bloed in de aorta beneden 45%( meer dan 50% van normaal).Het lijdt bloedtoevoer naar de interne organen en het ontwikkelen van congestief hartfalen. Bovendien

gedilateerde, soms zelfs hypertrofische( de sterke verdikking van de wanden van de atria en ventrikels) en restrictieve( een "solderen" buiten- of binnenschaal hart - pericardium of endocardium naar het myocardium met beperkte mobiliteit van de laatste).

incidentie van verwijde cardiomyopathie is van 1 tot 10 per 100.000 inwoners. Bij pasgeboren baby's komt voor bij ongeveer 50% van de cardiomyopathieën en 3% van hartziekten, vaak( 40% van de gevallen) vereisen een harttransplantatie op de leeftijd van twee. Onder volwassenen hebben de neiging te lijden aan een persoon 20-50 jaar oud, meer mannen( 60%).

Oorzaken van verwijde cardiomyopathie

Slechts 40% van de patiënten kan de exacte oorzaak van cardiomyopathie niet vast te stellen. In andere gevallen wordt de ziekte als de primaire of idiopathische zijn.

Oorzaken van secundaire verwijde cardiomyopathie:

- virusinfecties - Coxsackie virussen, influenza, herpes simplex, cytomegalovirus, adenovirus,
- genetisch bepaalde immuunstoornissen( defect subpopulatie van T - lymfocyten - natural killer cellen), aangeboren kenmerken van het hart structuur op moleculair niveau,
-toxische schade aan hartspier - alcohol, drugs, vergiften, geneesmiddelen tegen kanker,
- dysmetabolische aandoeningen - hormonale stoornissen in het lichaam, en verhongeringsdiëten detekort van eiwitten, vitaminen, carnitine, selenium en andere stoffen,
- autoimmuunziekten - reumatoïde arthritis, systemische lupus erythematosus, auto-immuun myocarditis veroorzaken vaak de uitkomst van die kunnen cardiomyopathie.

symptomen van verwijde cardiomyopathie

Soms zijn de tekenen van de ziekte mogelijk niet voor maanden of zelfs jaren, tot het optreden te compenseren. Zoals decompensatie of onmiddellijk volgende symptomen:

1. De symptomen van hartfalen:
- kortademigheid bij het lopen op het eerste, en dan alleen,
- nachtelijke aanvallen van astma cardiale, longoedeem afleveringen - uitgesproken kortademigheid in rugligging, obsessieve droge hoest met schuimige sputum of roze van kleur, soms met strepenbloed, blauw nagellak, neus en oren, oedeem - uitgesproken cyanose van het gezicht, lippen, ledematen,
- zwelling van de onderste ledematen, erger in de avond en verdwijnen na een nacht slapen,
- een gevoel van zwaarte, matige doffe pijn in de grotevan het juiste hypochondrium. Als gevolg van een verhoogde bloed gevulde de lever en strekken de capsule,
- verhoging maagvolume gevolg van ophoping van vocht( ascites) of - voor cardiale cirrose in de latere stadia van hartfalen,
- nierdisfunctie - veranderingstarief en urinevolume - zeldzame of frequent, groot ofkleine porties,
- tekenen van cerebrale circulatie - aantasting van het geheugen, aandacht, afleiding, stemmingswisselingen, slapeloosheid en andere symptomen dyscirculatory( in de Shuffleveneuze) encefalopathie.falen

Hart vier fasen, afhankelijk van de mate van symptomen en inspanningscapaciteit( I, IIA, IIB, III en IV stage).

2. De kenmerkende symptomen van aandoeningen van de linker ventriculaire systolische functie. Bij de eerste
patiënt te verminderen ejectiefractie verstoren zwakte, vermoeidheid, bleekheid, koude handen en voeten, duizeligheid.

Met een significante vermindering van het hartminuutvolume ontwikkelen uitgesproken zwakte, onvermogen om minimale huishoudelijke activiteiten uit te voeren, voor scherpe duizeligheid en verlies van bewustzijn, met weinig fysieke inspanning.

3. Symptomen van ritmestoornis. meer dan 90% zijn er verschillende ritmestoornissen, manifesteerde een gevoel van storingen in het hart, een gevoel van fading, en hartstilstand. Vaak ontwikkelt boezemfibrilleren, soms moeilijk om het ritme terug te krijgen, dus bij deze patiënten vormde een permanente vorm van boezemfibrilleren. Misschien is de ontwikkeling van atrioventriculair blok, bundeltakblok, ventriculaire premature slagen en andere ritmestoornissen.

patiënten met gevorderde hartfalen veroorzaakt door verwijde cardiomyopathie, als volgt - neemt half-zittende positie, zelfs tijdens de slaap, omdat het gemakkelijker is om te ademen. Zijn ademhaling luidruchtig, met moeizame ademhaling, hoor je in de verte gorgelend piepende ademhaling in de longen als gevolg van de sterke stagnatie van bloed. Gezwollen gezicht, handen en voeten waren opgezwollen buik in omvang toegenomen, soms oedeem onderhuids - vet in het lichaam - ontwikkeld anasarca. De geringste beweging, zelfs binnen het bed verergert kortademigheid en veroorzaakt ongemak.

diagnose van gedilateerde cardiomyopathie

Wanneer patiënten soortgelijke klachten een arts of therapeut cardioloog te raadplegen. De diagnose kan worden vermoed op basis van het interview en onderzoek van de patiënt.

Auscultatie van het hart en de longen geluisterd verzwakte hartgeluiden, meestal aritmische, gekenmerkt door abnormale hartgeluiden( galop).De apicale stuwkracht is diffuus, naar links en naar beneden verschoven.

bloeddruk kan normaal, verhoogd aan het begin van de ziekte, of vaker verlaagd. Puls van normale of zwakke vulling en spanning, niet-ritmisch.

Resultaat laboratorium methoden:

- algemene klinische tests - gemeenschappelijke bloed en urine, bloed chemie met de evaluatie van de lever- en nierfunctie,
- de studie van de bloedstolling( ALT, AST, bilirubine, ureum, creatinine, alkalische fosfatase, en anderen.)- INR, protrombinetijd en index stollingstijd enz
-. glycemische profiel( suiker curve) voor mensen met diabetes,
- reumatologische monster( antilichamen tegen streptolysin, streptogialuronidaze, niveau C - reactieve Brka, etc.) voor de differentiële diagnose van reumatische hartziekte,
- bepaling van natrium - ureticheskogo peptide in bloed,
- hormonale zoeken - het niveau van schildklierhormonen, bijnier. Instrumentele onderzoeksmethoden:

- echocardiografie is de meest waardevolle niet-invasieve methode voor de studie van hartspier- en hartfuncties. Cardiomyopathie te onderscheiden van hartziekten, ischemische myocardiale verwonding verduidelijken, de grootte en dikte van het hart kamerwanden bepalen. Het belangrijkste criterium dat wordt bepaald door echografie van het hart en waarvan de vitale prognose afhankelijk is, is de fractie van cardiale output( FV).Normaal gesproken is de ejectiefractie bij een gezond persoon 55 - 60%, met cardiomyopathie - minder dan 45 - 50% en de kritieke waarde minder dan 30%.
- ECG en de wijziging ervan - dagelijks toezicht op ECG, ECG stress( loopband test), CHPEFI - Transesophageal elektrofysiologisch onderzoek( niet voor iedereen aangewezen, want het is niet verplicht voor verwijde cardiomyopathie).
- radiografie van borstorganen - vergrote en vergrote schaduw van het hart, intensivering van het pulmonaire patroon op pulmonaire velden.

Röntgenfoto van de patiënt met uitgezette kamer van het hart

- echografie van inwendige organen, schildklier, bijnier.
- het is mogelijk om MRI uit te voeren van het hart, ventriculografie, scintigrafie van het myocardium in diagnostisch moeilijke gevallen.

gedilateerde cardiomyopathie te bakenen diffuse myocarditis, coronaire hartziekte en ischemische cardiomyopathie, pericarditis, hartafwijkingen. Daarom, als een patiënt wordt verdacht van een hartaandoening, moet de patiënt een arts raadplegen.

behandeling van verwijde cardiomyopathie

behandeling van de vroege stadia van hartfalen begint met leefstijlinterventies en voeding, evenals de afschaffing van aanpasbaar risicofactoren( alcohol, roken, overgewicht).

Farmacotherapie:

- ACE-remmers - captopril, perindopril, ramipril, lisinopril, etc. Dit zijn alle patiënten met LV systolische dysfunctie. .Overleving en prognose verbeteren, het aantal ziekenhuisopnames verminderen. Moet worden benoemd onder de controle van indicatoren van de nierfunctie( ureum en creatinine).Benoemd voor onbepaalde tijd, misschien voor het leven.
- diuretica verwijderen overtollig vocht uit de longen en interne organen. Benoemd tot veroshpiron, spironolacton, furosemide, torasemide, lasix.
- hartglycosiden zijn verplicht voor tachyform atriale fibrillatie en een vermindering van de ejectiefractie. Digoxine, strophanthin en korglikon worden voorgeschreven. De dosering van de geneesmiddelen moet duidelijk worden geobserveerd, zoals in het geval van een overdosis, glycoside intoxicatie-vergiftiging met deze geneesmiddelen zich ontwikkelt.
- -bètablokkers ( metoprolol, bisoprolol en andere) worden voorgeschreven om de hartslag, hypertensie te verlagen. Verbeter ook de prognose.

Deze groepen geneesmiddelen verminderen de manifestaties van linkerventrikeldisfunctie aanzienlijk, verminderen dyspnoe en oedeem, verhogen de tolerantie voor lichaamsbeweging en verbeteren de kwaliteit van leven in het algemeen.

Ook benoemd:
- bloedverdunnende medicijnen( anticoagulantia) : aspirine tromboAss, etc. atsekardol aangetoond dat de verhoogde vorming van bloedstolsels in de bloedbaan te voorkomen. .Warfarine of clopidogrel of plavix wordt eenmaal per maand( onder controle van de protrombin-index) gebruikt bij atriale fibrillatie onder controle van INR's.
- nitraten - kortwerkende drugs( nitrosprey, Nitromintum) kan worden aanbevolen aan de patiënt met de toename van kortademigheid op wandelen of gelijktijdig met angina pectoris. Intraveneus in een ziekenhuis wordt nitroglycerine geïnjecteerd om linker ventrikelfalen en longoedeem te stoppen.
- calciumantagonisten ( nifedipine, verapamil, diltiazem) zijn gewoonlijk voorgeschreven aan patiënten met andere vormen van cardiomyopathie plaats van beta - blokkers bij aanwezigheid van contra-indicaties voor de laatste. Maar met een verminderde linker ventrikel systolische functie, deze benoeming is gecontra-indiceerd, omdat ze "relax" de hartspier, en nu al niet in staat om goed te contracteren. Ook verhoogt nifedipine de hartslag, wat onaanvaardbaar is met de tachyform van atriale fibrillatie. Als het echter niet mogelijk is om bètablokkers te gebruiken, kan amlodipine of felodipine worden voorgeschreven.

Chirurgische behandeling van gedilateerde cardiomyopathie:

- geïmplanteerde cardioverter - defibrillator bij aanwezigheid van levensbedreigende ventriculaire tachyaritmieën
- geïmplanteerde pacemaker getoond bij het tot expressie stoornissen van intraventriculaire geleiding bij het afkoppelen synchrone contracties van de atria en
ventrikels -

harttransplantatie indicaties en contra-indicaties voor chirurgie bepaald Cardiology strikt individueelzoals door het lichaam verdragen werking slijtageslag hart nepredskazuema, en kunnen een negatieve uitkomst te ontwikkelen.image

leven Wanneer cardiomyopathie is het noodzakelijk de volgende aanbevelingen uit te voeren:
- afwijzing van slechte gewoonten
- vermindering van overgewicht, maar niet door middel van verhongeringsdiëten of vermoeiend, maar met de juiste eten.6 maaltijden in kleine porties aan een voordelige toepassing van vloeibare levensmiddelen, voedsel gekookt in gekookt of gestoomd - 4: Moet energiemodus organiseren. Het is noodzakelijk om gefrituurd voedsel, kruidig, zout, vet voedsel en kruiden te elimineren. Limited gebak, vet vlees en gevogelte. Tegelijkertijd moet het dieet van omega-3 onverzadigde vetzuren in mariene vis( zalm, makreel, zalm, forel, kaviaar) te verrijken. Het is ook nuttig om het gehalte aan vitaminen, mineralen, selenium en zink. Bijzonder rijk aan selenium, havermout, tonijn, boekweit, eieren, tarwezemelen, erwten, zonnebloempitten, paddestoelen, bacon.
- beperking van zout in het dieet tot 3 gram per dag, en uitgedrukt hydropische syndrome - 1,5 g per dag, vochtopname beperking ook de eerste maal tot 1,5 liter per dag.
- modus waardoor besteden voldoende tijd om te rusten en te slapen( minstens 8 uur slaap per nacht)
- fysieke activiteit van de patiënt moet aanwezig zijn op een dagelijkse basis, maar volgens de ernst van hartfalen. Zelfs als de patiënt het grootste deel van de tijd in bed als gevolg van ernstige kortademigheid, oedeem, en ga zo maar door, hij heeft nog steeds ten minste bewegen in het bereik van bed en het uitvoeren van eenvoudige draaibewegingen van het hoofd, handen en voeten, evenals ademhalingsoefeningen. Complexe fysische therapie kan de behandelende arts worden besproken.
- Vaccinatie tegen griep en pneumokokken is aangetoond dat mensen met een familiegeschiedenis van myocarditis en cardiomyopathie. Bij de behandeling van SARS en andere ademhalingsziekten die personen nodig om recombinant interferon( viferon, Genferon, kipferon etc.).
- correctie van comorbiditeit - diabetes, hoge bloeddruk, hyper - en hypothyreoïdie, enz
-. Focus op de vruchtbare samenwerking met de behandelend arts, de installatie van een positief resultaat van de behandeling, de uitvoering van alle aanbevelingen en chronische toediening van essentiële geneesmiddelen - de sleutel tot succes bij de behandeling van cardiomyopathie.

Complicaties

verwijde cardiomyopathie congestief hartfalen en hartritmestoornissen worden vaak gezien als een complicatie van cardiomyopathie, maar in wezen, ze zijn voor een grotere mate van klinische verschijnselen, zoals ontwikkeld in bijna alle patiënten, en de algemene symptomen van cardiomyopathie ontwikkelt symptomen van deze aandoeningen.

gevaarlijke effecten omvatten trombo - bloedstolsels in de hartholte. Vanwege de stagnatie en trage bloedstroom naar de cellen bloedplaatjes afgezet op de wanden van het hart en vormden mural trombus, die de stroom van bloed kan verspreiden door de grote arteriën en verstoppen de lumen. Deze omvatten pulmonale, femorale, mesenterica ischemische beroerte. Profylaxe - continue toediening van geneesmiddelen, bloedverdunners.

Frequente ventriculaire premature beats, kan ventriculaire tachycardie ventriculaire fibrillatie veroorzaken, oorzaak hartfalen en dood.blockers en hartglycosiden - Voorkom fatale ritmestoornis kan chronische toediening van beta.

Weerbericht op de natuurlijke geschiedenis van verwijde cardiomyopathie zonder behandeling ongunstig, omdat het hart is volledig stopzet de pompende functie uit te voeren, wat leidt tot degeneratie van alle organen, uitputting en dood.
Wanneer medische behandeling prognose voor een gunstige leven - een vijf jaar te overleven tarief van 60-80% en een tien-jaars overleving na hart transplantaties - 70-80%.

De prognose van de bevalling wordt bepaald door het stadium van verstoring van de bloedsomloop. In het eerste stadium van hartfalen kan de patiënt werken, maar zwaar lichamelijk werk, nachtdiensten, dienstreizen zijn contra-indicatief. Voor de weigering van dit soort werk kan de patiënt de werkgever een certificaat van de behandelende arts bezorgen, of de beslissing van het ministerie van Volksgezondheid van de Russische Federatie voor het verkrijgen van de III( arbeids) groep arbeidsongeschiktheid. In de aanwezigheid van IIA en hoger het stadium van hartfalen, wordt de II-groep van beperkingen bepaald.

Arts-therapeut Sazykina O.Yu.