Amyloïdose van de nieren - oorzaken, symptomen en behandeling. MFS.

Amyloïdose van de nier is een ziekte waarbij de afzetting in het nierweefsel van een speciaal onoplosbaar eiwit - amyloïde.

Oorzaken van amyloïdose

Verschillende soorten amyloïdose onderscheiden zich, afhankelijk van het mechanisme van de ontwikkeling van de ziekte en de structurele kenmerken van amyloïde.

AA-amyloïdose is een van de meest voorkomende vormen van nier-amyloïdose. Deze groep omvat secundaire amyloïdose, waarvan de oorzaak in de regel reumatoïde artritis is;chronische etterende-destructieve ziekten, bijvoorbeeld osteomyelitis, tuberculose;inflammatoire darmziekte, zoals colitis ulcerosa, de ziekte van Crohn;evenals tumoren, vooral kwaadaardige. AA-amyloïde wordt gevormd uit een eiwit dat wordt uitgescheiden door de cellen van de lever en sommige cellen van het bloed tijdens ontsteking. In de aanwezigheid van erfelijke falen in de structuur van dit eiwit, in plaats van een normaal oplosbaar eiwit, wordt een onoplosbaar amyloïde geproduceerd. In omstandigheden van uitgesproken of langdurige ontsteking neemt de concentratie van amyloïde in het bloed toe, het begint te bezinken en hoopt zich op in het nierweefsel, waardoor de ziekte ontstaat.

AL-amyloïdose is een ander type nierziekte. Het is gebaseerd op primaire amyloïdose en / of myeloom. In dit geval, als gevolg van genetische abnormaliteiten van de eiwitstructuur onder normale omstandigheden( de afwezigheid van predisponerende factoren zoals ontsteking), wordt een defect onoplosbaar eiwit geproduceerd dat zich ook ophoopt in verschillende organen.

ATTR-amyloïdose .Een zeldzame groep ziekten, waaronder pathologieën als familiale amyloïde polyneuropathie en systemische seniele amyloïdose. Familie amyloïde polyneuropathie is een erfelijke ziekte die optreedt wanneer amyloïde zich ophoopt in het neurale weefsel en wordt gekenmerkt door ernstige schade aan het zenuwstelsel. Systemische seniele amyloïdose ontwikkelt zich bij mensen ouder dan 70 jaar als gevolg van aan leeftijd gerelateerde veranderingen in normale eiwitten, die onoplosbaar worden.

Symptomen van amyloïdose van de nieren

Bij amyloïdose nestelt een onoplosbaar eiwit, dat zich meestal in grote hoeveelheden vormt, in het nierweefsel en verstoort het zijn basisfuncties.

Het belangrijkste klinische teken van zowel primaire als secundaire amyloïdose is nierbetrokkenheid. Heel vaak is nierziekte asymptomatisch en wordt deze aangetroffen in stadium III-IV nierfalen.

Bij primaire amyloïdose ontwikkelt de ziekte zich vroeg op de leeftijd van ongeveer 40 jaar, gekenmerkt door een progressieve loop en hoge dodelijkheid. Secundaire amyloïdose wordt gediagnosticeerd op de leeftijd van ongeveer 60 jaar, in de loop van de ziekte overheersen de symptomen van de ziekte die amyloïdose veroorzaakte.

Er zijn verschillende opeenvolgende stadia in de ontwikkeling van de ziekte. Deze verdeling is meer typerend voor secundaire amyloïdose.

1. Preclinical .In deze fase is de hoeveelheid amyloïde in de nieren niet voldoende om hun functie significant te verminderen. Daarom zijn de tekenen van de ziekte - de oorzaken van amyloïdose - overheersend. Dit kunnen botpijn en koorts zijn bij osteomyelitis, veranderingen in de functie van het ademhalingssysteem bij longtuberculose, gewrichtsschade bij reumatoïde artritis. Algemene urine-analyse en instrumentele onderzoeksmethoden, zoals echografie, onthullen geen nierpathologie. Deze fase duurt gemiddeld 3-5 jaar, afhankelijk van de achtergrondziekte.

2. Proteïnuric .Amyloïde accumuleert in voldoende hoeveelheden in de niercellen, wat helpt de doorlaatbaarheid voor hoogmoleculaire stoffen te vergroten. Als gevolg hiervan verschijnt het bloedeiwit in de urine, wat wordt bepaald door de studie. De hoeveelheid eiwit in de urine neemt voortdurend toe met de tijd, omdat het proces van schade aan niercellen onomkeerbaar is. In dit stadium zijn er geen externe symptomen van nierziekte. Het eiwit in de urine wordt per ongeluk gedetecteerd tijdens routinematig medisch onderzoek of tijdens de diagnose van andere ziekten. Proteïnurisch stadium duurt gemiddeld 10-15 jaar.

3. nefrotisch fase wordt gekenmerkt door ernstige uiterlijke verschijnselen, die meestal door lage eiwit in het bloed vanwege de enorme urinaire excretie. Gekenmerkt door klachten van aanzienlijke algemene zwakte, misselijkheid, verlies van eetlust, dorst, droge mond. Patiënten verliezen zwaar gewicht. Met een scherpe overgang van de ligstand naar de opstaande stand bloeddruk daalt drastisch tot flauwvallen. Gekenmerkt door aanhoudende diarree vanwege de accumulatie van amyloïde in de darmwand en de zenuwuiteinden. Verschijnen en snel zwelling vertonen. Aanvankelijk ze worden geïdentificeerd in het gebied van de onderste ledematen, op het gezicht, kan kortademigheid worden waargenomen tijdens een normale fysieke belasting( door ophoping van vocht in het longweefsel).Neem vervolgens zwelling gemeenschappelijke, tot grote hoeveelheden vochtophoping in de borstholte( hydrothorax) in de buik( ascites), in de holte van de buitenste bekleding van het hart( hydropericardium).

Uiterlijk van een patiënt met een nefrotisch syndroom.

Een sterke afname van de hoeveelheid urine tot deze afwezig is. Naast het zwellen onthulde vergrote lymfeknopen, lever, milt, wat aangeeft dat amyloïde afzetting in hen. In dit geval, deze organen zijn dichte, pijnloos, regelmatig, maar vooral de lever, bereiken enorme proporties.

4. uremisch stadium - finale van de ziekte. De nierrimpels verliezen hun normale structuur en het vermogen om al haar functies uit te voeren. In dit stadium van nierfalen is gediagnosticeerd graad IV ziekte of chronische nierinsufficiëntie V podium. Tegen de achtergrond van uitgesproken oedeem uremische symptomen optreden( als gevolg van de uitwisseling van de producten die normaal worden uitgescheiden in de urine) intoxicatie. Misselijkheid, braken, waardoor geen hulp, zwakte, buikpijn, eventueel de temperatuur tot 37-37,5 graden. Urine is in de regel afwezig. Vaak verminderde druk en een zeldzame puls van zwakke vulling. In dit stadium om toxische metabolische producten te verwijderen is een nierfunctievervangende therapie( peritoneale dialyse, hemodialyse en zijn varianten).

Hemodialysesessie.

Maar, helaas, in het huidige stadium, zijn er geen methoden die volledige weergave amyloïde uit het lichaam mogelijk te maken. Daarom, zelfs in het gezicht van de sessies van de dialyse sterfte bij deze patiënten blijft hoog vanwege de betrokkenheid van andere organen( hart, bloedvaten, lever, pancreas, enz.).

Bij het beschrijven van amyloïdose niet om de schade aan het hart, die begint op hetzelfde tijdstip te noemen, en soms voor nierziekte. Amyloïde hoopt zich op in het hartweefsel en veroorzaakt de ontwikkeling van hartfalen. In dit geval, het hart groeit in omvang, zijn wand stijf, beïnvloed kleppen. Hierdoor kan het hart niet omgaan met normale belasting, het bloed stagneert in de longen of in de omtrek, die oedeem en ademhalingsinsufficiëntie verergert. Daarnaast is een vergroot hart wegens een schending van het zenuwstelsel regulering ontstaan ​​vaak aritmieën, waarvan vele potentieel dodelijk. Ook als gevolg van schade aan het hart en vaatziekten begin druk verhoogd, en het gebrek aan effect van geneesmiddelen, in de slotfase van verminderde stevigheid.

Diagnostics

amyloïdose volgende veranderingen werden ontdekt bij laboratoriumproeven:

• volledig bloedonderzoek .Aanhoudende en aanzienlijke toename van de ESR( bezinkingssnelheid) in de vroege stadia van de ziekte. In nierinsufficiëntie, de ontwikkeling van een afname van het hemoglobine en rode bloedcellen. Een toename van het aantal bloedplaatjes geeft de betrokkenheid van de milt in het pathologische proces aan.
• Biochemische bloedtest .In het stadium van de ziekte nefrotisch opmerkelijke verlaging van de hoeveelheid eiwit zoals albumine, verhoogde cholesterol en lipoproteïne met lage dichtheid.elektroforese kunnen worden vrijgesteld van defecte bloed onoplosbare eiwit.
• Urinalyse .Aangezien proteïnurie fase gekenmerkt door een grote hoeveelheid eiwit. Immuno werkwijze kan eiwit Bens-Jones, typisch van AL-amyloïdose met multiple myeloom identificeren.

Om de diagnose te bevestigen, is een biopsie( bemonstering van de plaats van het veranderde weefsel met het oog op microscopisch onderzoek) noodzakelijk. Bij verdenking op AL-amyloïdose wordt een beenmergbiopsie uitgevoerd vanuit het borstbeen( sternale punctie) of iliacale botten( trepanobiopsy).In alle gevallen is een biopsie van de rectale mucosa, een deel van de darmwand of nierweefsel of een lever aangewezen. In het onderzoek is amyloïde typen mogelijk, wat verdere therapeutische tactieken bepaalt.

Behandeling van amyloïdose

Het doel van amyloïdose-therapie is de vorming van pathologische eiwitten te verminderen en de organen te beschermen tegen de effecten ervan.

Met AA-amyloïdose behoort de belangrijkste rol tot ontstekingsremmende maatregelen, waaronder het gebruik van chirurgische methoden. Dus, met osteomyelitis, is het noodzakelijk om de gebieden van etterende smelten van het bot te verwijderen, met een abces( een holte gevuld met pus) van de long - drainage van het abces. Vooral belangrijk is de tijdige behandeling van reumatoïde artritis als een van de hoofdoorzaken van de ziekte.

In aanwezigheid van amyloïdose van de nieren is een behandeling met cytostatica( methotrexaat, cyclofosfamide) geïndiceerd, waardoor het begin kan worden uitgesteld en de progressie van nierfalen kan worden vertraagd. Het grootste effect in alle vormen van amyloïdose werd waargenomen in sommige plantencytostatica( colchicine).

Bij AL-amyloïdose wordt gecombineerde therapie met cytostatica en hormonale geneesmiddelen( prednisolon) gebruikt.

Bij secundaire amyloïdose wordt de behandeling van de onderliggende ziekte voornamelijk gevolgd, waarna de symptomen van amyloïdose vaak verdwijnen. Er is ook symptomatische therapie: multivitaminen( parenteraal), diuretica( met uitgesproken zwelling), plasmatransfusie. Bij diarree worden adstringenten voorgeschreven( bismutnitraat, adsorbentia).

In de laatste fase van de ziekte is het essentieel om dialysesessies te doen. Maar desondanks is de belangrijkste methode om het nefrotische en uremische stadium van de ziekte te behandelen niertransplantatie.

Bij nieramyloïdose is het algemene regime hetzelfde als bij chronische glomerulonefritis.

Preventie van amyloïdose

Profylaxe moet gericht zijn op de behandeling van ziekten die gepaard gaan met chronische ontsteking, evenals tijdige diagnose en bekwame behandeling van amyloïdose, rekening houdend met het type.

Arts-therapeut, nefroloog Sirotkina EV