Turners sindroms
sindroms Turner pirmo reizi tika aprakstīta 1925. gadā vācu zinātnieks NA Cheret-Sheva, un pilna klīniskajām izpausmēm ir aprakstīti X. X. Turner 1938, viņš tika nosaukts viņu godu. Slimības rašanās biežums ir viens no sievietes bērniem 2000-5000 jaundzimušo.
Jāatzīmē, ka liels skaits šādu bērnu, līdz pat 95%, mirst iekšā.Par šo slimību raksturo triāde simptomi:
1) hipoflāzija sekundārās dzimuma pazīmes( trūcīgi pilosis kaunuma un paduses, krūšu hipoflāzija);
2) vairāki intrauterīnās attīstības defekti;
3) raksturo zema izaugsme( apmēram 25 cm zem vidējā).
bērniem ar Tērnera sindromu pirmajā dzīves gadā var identificēt limfātisko tūsku un augšējo ekstremitāšu, kā arī īsu kaklu ar raksturīgu spārnu reizes. Uz
integuments slimiem bērniem ir daudz dzimumzīmju dažāda lieluma, krūšu vairogs ir forma, krūšu gali parasti atstatu. Ausīs bieži ir deformēta forma. Sāpju sejas tiek salīdzinātas ar sfinksa masku vai seju.Šāda līdzība sakarā ar klātbūtni platu degunu, izlaidumu augšējā plakstiņa acu antimongoloidny spraugas ir sagriezti, kakls ir zemāks limits matu augšanu.
daļa reproduktīvo sistēmu sievietēm ar šo sindromu vēro patoloģijas: dzemdes un olvadu ir neattīstīts, slimi neauglīga, ir trūkums menstruāciju, sekundāro seksuālo īpašības ir vāji izteiktas.
bieži patoloģijas no urīna ekskrēcijas sistēma: nieres atklāja dubultot, urīnvadus, nieres var būt pakava formas, pupiņu formas normāli.
No skeleta, muskuļu identificēto: X-veida izliekuma augšējo un apakšējo ekstremitāšu, krūšu vairogs ir forma( stobrs) bieži konstatēts kaulu zudumu( osteoporoze), saīsinot kaulam kājas un rokas. Puse no visiem gadījumiem ir novērota garīgā atpalicība.
Šīs slimības diagnoze obligāti jābalsta uz citoģenētisko pētījumu.
Šereshevska-Turnera sindroma ārstēšana sastāv no konservatīvām un operatīvām metodēm. No konservatīvām ārstēšanas metodēm tiek izmantota hormonu aizstājterapija, psihoterapeita konsultēšana, aizsardzības režīma izveide, adekvāta uztura nodrošināšana. Operatīvā
apstrāde tiek izmantota, lai novērstu identificētos iekšējo orgānu iekšējos orgānu defektus.