Lipīdu metabolisma pārkāpums
lipīdi - tauki un lipīdi - liela vielu grupa, kas ietver lielu skaitu dažādu vielu, piemēram, triglicerīdu, holesterīna, holesterīna esteru, brīvās taukskābes, fosfolipīdus, sphingolipids. Lielākajai daļai lipīdu vispārējā fizikāli ķīmiskā īpašība ir slikta šķīdība ūdenī.Šajā sakarā to kustība organismā ir iespējama tikai kompleksu savienojumu veidā ar olbaltumvielām vai žults skābju klātbūtnē.Lipīdi ir vissvarīgākā sastāvdaļa visām ķermeņa šūnām un ir daļa no šūnu membrānām. Nozīmīgi daudzie lipīdi koncentrējas smadzenēs, zemādas tauku slānī un perifēlajos taukaudos. Viņiem ir zema siltuma vadītspēja, veicot izolatora darbību, kas pasargā ķermeni no dzesēšanas. No lipīdu klātbūtne ir nepieciešama, lai piegādi taukos šķīstošo vitamīnu organismā - A, D, E un K. Šīs taukskābes ir galvenais enerģijas avots, kuru dēļ var tikt nodrošināts līdz pat 50% no ikdienas enerģijas vajadzībām.
Lipīdu sadalīšana un uzsūkšanās notiek galvenokārt tievās zarnās. Savākšanas laiks nepārsniedz 20 minūtes. Tajā pašā laikā aptuveni 25-45% no taukiem, kas organismā tiek uzņemti ar pārtiku, ir pilnībā nošķelti. Saskaņā ar aizkuņģa dziedzera enzīmu, kas izdalās lipīdi( lipāze), ietekme zarnā veidojas maisījums, kas sastāv no dažādiem lipīdiem un taukskābēm. Fosfolipīdus( tauku molekulas, kas satur fosforu) pirms uzsūkšanās zarnā arī izdalās. Bērni 1 gada vecumam, kuri ar krūti, galvenā loma procesā lipīdu gremošanu spēlē mātes pienu, jo tas satur savā sastāvā fermentu, kas lauž šos savienojumus( lipāzes).
Visbiežāk tauku saturs no pārtikas ir tievās zarnas sākotnējās daļās, bet attālākajos apgabalos kopā ar absorbciju rodas arī tauku izdalīšanās.Šajā sakarā, ierobežojot taukus uzturā, tas tiek piešķirts nedaudz vairāk nekā tas ir pārtikas produktos. Tauku daļiņu izmērs ir ļoti svarīgs tauku uzsūkšanās procesā.Tā kā nav aizkuņģa dziedzera enzīmu, tauku absorbcija ar nelielu molekulas izmēru var netraucēti, bet lielākās daļiņas gandrīz netiek absorbētas. Tauku pāreja uz stāvokli, kurā to var absorbēt zarnā( tauku emulsifikācija nonāk emulsijas stāvoklī) veicina vēnu skābes.Šīs skābes veido kompleksu ar taukiem, kas ūdenī ir ļoti labi šķīst, kas nodrošina to absorbciju. Tauku uzsūkšanās traucējumi tiek novēroti, pārsniedzot kalcija un magnija sāļus pārtikā.Dažas antibiotikas kavē lipīdu šķelšanos un tādējādi palielina izdalīšanos ar izkārnījumiem( steatoreju).Tauku uzsūkšanos traucē arī iekaisuma procesi zarnās, intoksikācija, ar vitamīnu A un B kompleksa nepietiekamību, ar virsnieru slimībām.
Pēdējos gados liela uzmanība tiek pievērsta taukskābju nozīmei ķermenī - linoleīnam, linolēnam, arahidonam.Šīs skābes, izņemot arahidonu, nāk tikai ar pārtiku.Šo vielu trūkuma gadījumā attīstās visu veidu orgānu un sistēmu funkciju pārkāpumi. Dzīvnieku eksperimentā tika konstatēts, ka, ēdot pārtiku, kas nesatur nepiesātinātās taukskābes, jauno dzīvnieku augšana tika aizkavēta. Turklāt tiek lobīšanos ādas, matu izkrišana, zilumi, palielinot šķidruma uzņemšanu un skābekli, samazina veidošanās urīna urīnā parādās balto un sarkano asins šūnu( sarkano asins šūnu skaits).Līdzīgi veselības traucējumi šo pašu tauku skābju deficīta gadījumā tika novēroti arī bērniem. Pēdējā gadījumā taukskābju deficīts izpaudās kā augšanas palēnināšanās, ķermeņa izturības pret dažādām infekcijām samazināšanās un izmaiņas ādā.Visas nepilnības izpausmes izzūd, ja linolskābe nodrošina vismaz 2% bērna kaloriju. Visi iepriekš minētie fakti ir iespējams apvienot šīs taukskābes vienā grupā - vitamīni F. ievērojamā daudzumā šo skābju atrodami augu eļļas, kas izskaidro nepieciešamību iekļaut šos pārtikas produktus uzturā bērniem, kā krūškurvja un vecāki. Tika konstatēts, ka arahidonskābe neietilpst cilvēka ķermenī ar pārtiku, bet tajā ir tikai sintezēts, un to veido arī taukskābe - linolēnskābe. Būtiska ietekme uz taukskābju vielmaiņu tiek nodrošināta ar vitamīnu B6( piridoksīns).
savienojumi, piemēram, triglicerīdi, galvenokārt veic rezerves savienojumu funkcijas cilvēka ķermenī, no kurām, ja nepieciešams, veidojas taukskābes. Tā kā pēdējais ir materiāls, no kura organismā daudzu ķīmisko transformāciju rezultātā organisms iegūst enerģiju, tie tiek veidoti no triglicerīdiem tikai tad, kad palielinās ķermeņa nepieciešamība pēc enerģijas materiāla. Patiesībā tie pilda to pašu funkciju, ko glikogēns veic, un ir ogļhidrātu rezerves sastāvdaļa.
vērtība lipīdu, piemēram, holesterīna, ir, no vienas puses, ka viņš ir loceklis vairākos orgānos un audos, nodrošinot to parasto ķīmisko struktūru, un, no otras puses, ir priekštecis daudzi steroīdu savienojumu sērijā.Steroīdu savienojumi ietver hormonus virsnieru garozā( kortikosteroīdus) un dzimumhormonus, kā arī D vitamīnu un žultsskābes. Lielākais holesterīna daudzums veselīgā cilvēkā ir atrodams virsnieru dziedzeros, smadzenēs un nervu audos. Mazākos daudzumos tas atrodams aknās, kaulu smadzenēs, taukaudos un asinīs. Daļa no holesterīna atrodas organismā brīvā stāvoklī, otrā - savienojumu formā ar taukskābēm( esteriem).Brīvā un saistītā holesterīna līmenis asins plazmā ir relatīvi nemainīgs un attiecīgi 1: 3.Ar aknu bojājumiem saistītā holesterīna īpatsvars ir ievērojami samazināts. Holesterīns ne tikai nonāk cilvēka ķermenī ar pārtiku, bet tas var arī veidoties no citiem savienojumiem. Holesterīna sabrukšana notiek galvenokārt aknās. Tā rezultātā veidojas žulti skābes, kas izdalītas ar žulti.Žults nonāk zarnās, un līdz ar to arī saņem daudz holesterīna, kas ir pakļauta apgrieztā absorbcijas divpadsmitpirkstu zarnas un sākotnējo tievajās zarnās.Šajā gadījumā holesterīns dažos daudzumos var tikt izņemts no resnās zarnas.
fosfolipīdi ir vielas, kas ir tauki, kas satur noteiktu daudzumu fosfora.Šādi savienojumi spēj izšķīdināt gan organiskos šķīdinātājos, gan ūdenī.Fosfolipīdi ir daļa no šūnu membrānas, tiem ir būtiska loma asinsreces procesos. Tie ir sadalīti vairākās grupās, no kurām viena ir sphingolipids, ir liela nozīme procesos veidošanās apvalks aptver nervu šķiedras ķermenī vesels cilvēks( mielīna apvalku).Tā kā šāda aminoskābe kā tirozīns piedalās šāda apšuvuma veidošanā, tās fenilketonuria deficīts var izraisīt arī nozīmīgus nervu sistēmas traucējumus.
Līdz 6 mēnešu dzīves saturu mielīna smadzenēs joprojām ir nenozīmīgs, bet tas strauji pieaug pēc šī perioda, un trīs gadu dzīves ķīmiskās struktūras smadzeņu audu atbilst pieaugušajiem.
Cilvēka smadzenes sastāv no pelēkas un baltas vielas. Smadzeņu garozas sastāvā ir pelēka viela, un pārējie audi ir izgatavoti no baltās vielas.Šajā gadījumā baltā viela satur trīs reizes vairāk holesterīna un citu lipīdu nekā smadzeņu garozā.Ūdens saturs smadzenēs veidošanās laikā ir 90%, un nobriešanas procesā tas samazinās, sasniedzot 75% nobriedušajās smadzenēs. Augļa smadzenes absorbē nelielu skābekļa daudzumu, taču tas strauji pieaug 2-6 mēnešus. Tas izskaidro jaundzimušo smadzeņu relatīvo stabilitāti skābekļa trūkumā( hipoksiju).
Lai identificētu dažādas lipīdu vielmaiņas traucējumiem kļuvuši nozīmīgi mūsdienu bioķīmiskās izpētes metodes, ar kuriem ir iespējams noteikt saturu Kopējais lipīdu organismā, holesterīna, fosfolipīdu.
šobrīd ierasts, lai atšķirtu trīs galvenos veidus iedzimtiem traucējumiem lipīdu metabolisma:
1) ar primāro slimības paaugstināts asins lipīdu, vai plazmas lipoidozy;
2) slimības, ko raksturo lipīdu uzkrāšanās šūnu iekšienē, - intracelulārie lipoīdi;
3) lipoproteīnu( komplekso lipīdu savienojumu ar olbaltumvielām) apmaiņas slimība.