Faktora XIII trūkums
Slimība tiek pārnesta ar autosomālu recesīvu mantojuma veidu.
visizplatītākais un ātrāk pazīme asins recēšanas faktora XIII deficīts, kas notiek gandrīz visiem pacientiem ar šo slimību ir lēna dzīšana nabas brūces un asiņošana no viņas pirmo 3 dzīves nedēļās. Plecu asiņošana bieži ir tik noturīga un bagāta, ka viņiem nepieciešama asiņu vai tā sastāvdaļu asins pārliešana. Otra bieža un ļoti bīstama asiņošanas grupa ir asiņošana smadzenēs un tās membrānās dzimšanas brīdī vai pirmajā dzīves gadā.Tie ir reģistrēti gandrīz pusei cilvēku ar šo slimību, tie ir pakļauti atkārtošanās gadījumiem un kalpo par vienu no galvenajiem nāves cēloņiem un smagu invaliditāti. Dažkārt asinsizplūdumi izraisa epilepsiju. Agrīnā vecumā var būt kuņģa-zarnu trakta asiņošana, kas redzama ar neapbruņotu aci, izvadīšana no asinīm urīnā, asiņošana vēdera dobumā.Šīs slimības izpausmes attīstās retāk un ir mazāk bīstamas nekā intrakraniālie asiņojumi. Turpmāk asiņošanas biežums palielinās. Bieži ir izraibināts asiņošana ādā, zilumi, zemādas un intermuscular hematoma, aptuveni 1/5 no personām, kas cieš no šī slimība asins recēšana, tiek asiņošanu locītavās. Asinsizplūdums novērota vēderplēves un retroperitoneāla hematoma, kas imitē akūta ķirurģiska vēdera slimības, nieru kolikas, ārpusdzemdes grūtniecību.
Literatūrā aprakstīti sievieti, kas ir laikā 12 grūtniecības novēroja masveida dzemdes asiņošana, kas ir iemesls, kāpēc visi grūtniecības beidzās aborts.13. grūtniecības periodā tika konstatēts XIII faktora trūkums un tika veikta aizvietotājterapija ar intravenozu asins pagatavojumu.Šīs ārstēšanas ietekmē grūtniecība turpinājās bez komplikācijām un beidzās ar normāla bērna piedzimšanu.
Ar vieglām slimības formām parasti parasti nav hematomas, un asiņošana tiek novērota galvenokārt pēc traumas. Asinsreces faktora XIII izteikta deficīta raksturīga iezīme ir slikta brūču un lūzumu dziedēšana. Ar vieglāku slimības gaitu, dzīšana nav būtiski traucēta.
Galvenā ārstēšanas metode ir aizvietotājterapija, kas ir ļoti efektīva, ja trūkst XIII koagulācijas faktora un nerada nekādas tehniskas grūtības. Said faktors ir labi saglabāta ar asins produktiem, proti, dabas, sausā plazmā, cirkulē asinīs ilgi pēc intravenozas ievadīšanas( aktivitāte saglabāšanas periods vairāk nekā 4 dienas) nodrošina normālu asins recēšanas mazināšanai.
Asiņošana parasti tiek apstājusies ar donoru plazmas ātru injekciju intravenozi, kas nepieciešamības gadījumā tiek atkārtota ik pēc 4-5 dienām. Daudzi XIII faktori ir ietverti krioprecipitātā.No nespecifiskām zālēm ar XIII faktora deficītu biežāk tiek lietots e-aminokaproīnskābe.