Plaušu fibroze

Starp plaušu slimībām ir īpaša vieta idiopātiskai difūzai plaušu fibrozei.Šai slimībai ir arī cits nosaukums: Hammam-Rich sindroms pēc autoru nosaukumiem, kuri to aprakstīja.

Idiopātiskā difūzā plaušu fibroze attiecas uz slimībām ar autosomālu dominējošo mantojuma veidu.Šī patoloģija attiecas uz slimībām, kuras attīstās imūnsistēmas pārkāpuma rezultātā.Slimības pamatā ir plaušu mazo trakumu bojājumi. Pēdējā stadijā tiek zaudēta plaušu struktūra, plaušu audi tiek aizstāti ar šķiedru( saistaudu) audiem, veidojas cistas. Visizplatītākās pazīmes, kas raksturīgas tikai šai slimībai, ir ārkārtīgi grūti atšķirt. Tiek uzskatīts, ka visbiežāk slimība skar cilvēkus vecumā no 50 līdz 60 gadiem. Tomēr tas notiek dažādās vecuma grupās.

Idiopātiskās difūzās plaušu fibrozes galvenā klīniskā izpausme ir aizdusa. Sākumā tas parādās pēc fiziskās slodzes, tad tas tiek saglabāts un atrodas miera stāvoklī.Aizdegšanās intensitāte pakāpeniski palielinās. Saslimstot ar slimību, ķīmiska ādas krāsa - cianoze, parasti tas nav skaidri izteikts. Klepus parasti ir sausa, neproduktīva. Dažreiz vērojama hemodialīze. Idiopātiskas difūzās plaušu fibrozes raksturīgās pazīmes ir dregnes nesaderība ar salīdzinoši nelielām plaušu izmaiņām. Tipiska slimības pazīme ir progresējošs ķermeņa masas zudums. Viena no ātrākām slimības izpausmēm ir pirkstu nagu falangu sabiezēšana. Pirms plaušu pārmaiņu sākuma dažreiz šajos pacientiem tiek atklāti bungu spieķi.

Speciālās izmeklēšanas metodes parasti atklāj strauju plaušu apjoma samazināšanos( ieelpotā un izelpotā gaisa apjomu utt.).Krūšu orgānu radiogrāfiska izmeklēšana atklāj fokusa ēnas, kas atbilst plaušās veidotajām cistām.

Bieži vien šis process ietver plaušu( pleiras) oderējumu, pārmaiņas tiek konstatētas plaušu saknēm. Ar bronhogrāfiju tiek konstatēta bronhu sašaurināšanās un deformācija. Tomēr šis pētījums nav saistīts ar šo slimību, un to vajadzētu izvairīties.

Slimības prognoze ir nelabvēlīga. Nāve nāk no plaušu un sirds mazspējas. Vidējais paredzamais dzīves ilgums hroniskā procesa gaitā un ārstēšanas neesamība parasti nepārsniedz 4-6 gadus. Bērniem, īpaši agrīnā vecumā, slimība parasti notiek akūtā formā un dažu mēnešu laikā var izraisīt bērna nāvi.

Galvenā ārstēšanas metode ir hormonu terapija kombinācijā ar imūnsupresantiem. Tiek lietoti tādi medikamenti kā azatioprīns un kūleni.Ārstēšanas efektivitāte ir atkarīga no klīnisko izpausmju smaguma hormonu terapijas uzsākšanas brīdī.