Alveolāra mikrolitēze

Alveolāra mikrolitēze ir reti sastopama slimība, kas mantota autosomāla recesīvā tipa formā un kuru raksturo minetu akmeņu veidošanās plaušu alveolos. Ir ziņojumi par mikrolitēzi bērniem, kuru vecāki bija saistīti ar asinīm.

Tiek uzskatīts, ka akmeņu veidošanās alveolos ir saistīta ar traucējumiem alveolārā šķidruma ražošanā, kā arī ar ogļskābes apmaiņas sadalījumu. Ir aprakstīta alveolāro mikrolitēzi ar metabolisma patoloģiju( nierakmeņi, podagra) un malformācijas.

Slimība rodas visās vecuma grupās. Apmēram ceturtdaļai pacientu bērnībā ir konstatēta alveolāro mikrolitēzi. Aprakstīti alveolārās mikrolitāzes gadījumi jaundzimušiem bērniem, kas ļauj domāt par alveolāro mikroorganismu iedzimtas īpašības iespējamību.

Slimības klīniskā aina ir daudzveidīga. Alveolāru mikrolitēzi raksturo neatbilstība starp sliktu klīnisko ainu un radiogrāfiskām izmaiņām. Kopumā klīniskie simptomi var nebūt, un slimību diagnosticē ar nejaušu rentgena pārbaudi. Dažreiz pacientiem traucē elpošana, ādas un gļotādu ciānveidīga krāsošana, tolerances samazināšanās pret slodzi. Procesa gaitā tiek pievienotas hroniskas plaušu iekaisuma pazīmes: klepus, krēpu. Pirkstu naglu falangas sabiezējums, piemēram, drumstick.

Radioloģiska izmeklēšana ir izšķirīga diagnozei. Krūškurvja rentgenogrammās atrodamas nelielas, izkliedētas plaušu tumsas daļas, kas atrodas galvenokārt plaušu apakšējā un vidējā daļā.Šīs pazīmes bieži sajaucas ar milicīgo tuberkulozi.

Ar progresējošu slimības gaitu pacienti mirst, kad plaušu sirds slimība, plaušu sirds slimība. Diagnostikas nolūkos dažreiz tiek veikta atklātas plaušu biopsija. Plaušu audu pētījumā akmeņu klātbūtne ir 50-75% no alveoliem. Kalcināti ir atrodami alveoliņu gaisā, bet dažreiz tie atrodas bronhu vēderā un sienā.

ārstēšana ir vērsta tikai uz klīnisko simptomu izzušanu.