Itihioze un ichthyosiform dermatoze
Tas ir arī neviendabīga grupa, iedzimtas slimības keratinizācijas, atšķirīgu no jauniem simptomiem, režīmā mantojuma un vienlaikus simptomiem. Kopēja iezīme no šīm slimībām ir sausas ādas pārslas un izteikts layering.
Ir divi veidi ihtioze - normāli, un X-saistīta. Ihtiozi dermatozes - keratinizācijas heterogēnu grupu, slimību, tai skaitā tādām slimībām kā nebulleznaya ihtiozi eritrodermu, slāņainas ihtioze, bulloza ihtiozi eritrodermu, un vairākiem sindromu ārstēšanai. Normāls
ihtioze ir visbiežāk, tās biežums tiek vērtēta kā 1: 3000 mantota šī patoloģija autosomāli dominējošā veidā.Pirmās slimības pazīmes parādās jau agrā bērnībā, parasti pēc 3 mēnešu vecuma. Tajā pašā laikā vienlīdz bieži tiek ietekmēti abi dzimumi. Ihtioze izpaužas sausumu un ādas lobīšanos, visredzamāko uz iekšējās virsmas ekstremitātēm.Ādas krokas ar ichtiozi neietekmē.Plaukstu un pēdu, ir sauss, ar izteiktu modeli ādas krokās un padziļinātu, kas dod viņiem veida senils. Nagi nav mainīti. Daudziem cilvēkiem ar šiem simptomiem ir alerģisku reakciju pazīmes. Ar vecumu procesa intensitāte nedaudz samazinās.
X-saistīta( dzimumu saistīti) mantoja recesīvo ihtioze veidu, kas izskaidro tās vairāk reto parādīšanos, frekvenci 1: 6000, kas vīriešiem. Pilna attīstība raksturīgi šāda veida ihtioze simptomiem, tikai zēniem tur. Atšķirībā no parastā ihtioze šāda veida slimība var izpausties no dzimšanas. Līmeņi veidojas uz ādas bērna, lielu, sarkanīgā krāsā.Šis process arī iesaistīties un ādas krokas, kakla, aizmugurējo virsmu pieturas, bet nekādas izmaiņas attiecībā uz plaukstām un pēdām.Ādas izmaiņas ir izteiktāks uz iekšējās virsmas ekstremitāšu un vēdera, pīlings var būt būtiska uz skalpa. Bieži vien turpmāka pārbaude atklāja radzenes apduļķošanās, kā arī hipoflāzija dzimumorgānu.
ihtiozi eritrodermijas atšķiras no parastās klātbūtnes ihtioze simptomu jau dzimšanas brīdī, kā arī klātbūtni iekaisuma pazīmes( pietūkums, apsārtums, sāpes, palielināšanās vietējā temperatūras ādas).Kad bullosa veidlapu uz ādas čūlas ir klāt, jo īpaši jaundzimušo periodā ™ un agrā bērnībā.Tas ietekmē arī ādas krokās pietiekami bieži - ādas piedēkļi( matu un naglas).
Par Bullozi ihtiozi eritrodermijas raksturo krass slāņos skalas uz iekšējās virsmas locītavas, klātesot burbuļi, paātrināto augšanu matiem un nagiem. Izmaiņas ādu uz sejas nedaudz izteikts, kas atrodas galvenokārt apakšējā daļā.Slimību pārmanto autosomāli dominējošais veids.
īpaša vieta ir tā saucamā iedzimtu ihtioze, kas ir neviendabīga grupa, ādas slimības, kas, atkarībā no smaguma procesa var būt nesaderīgs ar dzīvi( augļu Harlequin vai iedzimtu smagu ihtioze) izvirst forma ihtiozi eritrodermijas( saukta kollodiynyaugļi) vai pirmajos dzīves mēnešos gandrīz pilnībā izārstēta spontāni.
starpposma atstarpe starp kopēju un fokusa keratoze veikt cirtaini mainīgais eritroenantiomēru-keratoderma nosūtīts autosomāli dominējošā mantojuma veidu. Galvenā iezīme šiem nosacījumiem, ir klātbūtne ādas bojājumu, ir izklāstītas formā dažādu formu, mainot robežas minūtes, stundas vai dienas laikā.
ārstēšana. Galvenais rīks, ko izmanto, lai ārstētu ihtioze, ar A vitamīna un keratolītiskiem aģentiem. Kad ihtiozi eritrodermu visefektīvākās zāles, piemēram, tigazon( ar sākotnējo devu 0,5-1 mg / kg ķermeņa masas, klātesot burbuļi - 0,3 mg / kg ķermeņa masas dienā).Dažās šīs grupas slimību formas ir iespējams pirmsdzemdību diagnoze. Lai to panāktu, īpašu pētījumu amnija šķidrumu. Pirmsdzemdību diagnoze iedzimta ihtiozi eritrodermijas ar mikroskopisku pārbaudi par augļa ādas pieņemts pēc 18-20 grūtniecības nedēļās.