Transplantācijas imunoloģija
Nieru slimību prognoze galvenokārt ir saistīta ar nieru funkcionālās kapacitātes deficīta veidošanos. Tāpēc tiek veikti īpaši pētījumi, lai pētītu nefropatiju progresēšanas riska faktorus un hroniskas nieru mazspējas veidošanos.Šobrīd ir skaidri noteikts, ka bērnībā ir riska faktors hronisku nieru slimību, ir klātbūtne bērna pazīmes strukturālā nieru dizembriogeneza( pārkāpumu nieru audu iekaisums), kas var būt atkarīgs no ģenētisko un teratogēnu ietekmi. Hroniskas nieru mazspējas riska grupas bērniem ietver daudzas iedzimtas nieru slimības.
Viens no galvenajiem ārstēšanas metodes hronisku nieru mazspēju, iedzimtu un iedzimtu slimību nierēs ir nieru transplantācija. Tomēr, lemjot par nieru transplantāciju ir jāvērtē kā potenciālo donoru vecākiem, jo ģenētiska defekta tie var būt paslēptas.
potzariem var sadalīt 4 grupās:
1) autologām( ņemts no tā paša indivīda), kas nav nieru transplantācijas tiek veikta;
2) singēnisks( ņemts no imūnoge- entiski identiska indivīda, piemēram, no identiska dvīņa);
3) alogēnas( no tās pašas sugas indivīda, kas imunoloģiski atšķiras no recipienta);
4) xenogēns( no citas bioloģiskas sugas indivīda, imunoloģiski atšķirīgs no recipienta).Veicot
autotransplantation no monozygotic dvīņi notiek imunoloģiski mediētu transplantāta atgrūšanas. Par grūtībām orgānu transplantāciju kādā alogēnas ksenogēnu transplantācijas antigēni, kas atbild saderību dažādu audu dzīvo organismu. Visu transplantācijas antigēnu summa, ko kontrolē konkrēta ģenētiska lokus, ir audu savietojamības sistēma.Ģenētiski ieprogrammēts
antigēni - sistēmas HLA( .. audu saderības gēnus, ti, audu saderības starp tām), ir lielākais šķērslis, lai veiksmīgi īstenotu alogēnas nieres transplantācijas. Pašlaik zināmo( vairāku desmitu) dažādu antigēnu skaits ļauj realizēt ļoti daudzas kombinācijas.
Tomēr vairākas sistēmas( nelielas audu saderības komplekss), ir svarīgi, lai transplantācijai jāņem vērā, izvēloties donoru un saņēmēju. Tie ietver ABO asins grupu, Rh-faktors, un Lewis-faktoru, jo tie ir atrodami ne tikai sarkano asins šūnu, bet arī citās šūnās. Antivielas, kas atrodas šūnu iekšienē, transplantācijā spēlē vairāk pakārtotu lomu.
Daži imunoloģiskie procesi ir ļoti svarīgi nieru transplantācijai. Imunoloģiskā tolerance( tolerance), kas tiek novērota auglim vai jaundzimušajam var sasniegt, un īpašs imunoloģiskās ietekme uz ķermeni pieaugušo. Viena no šādām metodēm ir visa ķermeņa jonizējoša apstarošana ar vēlāku kaulu smadzeņu nomaiņu.
Daudzi mehānismi var būt piemēroti šim nolūkam, piemēram brīdinājuma izejas svešas saņēmējam( m. E. Persona, kas veic donoru orgānu transplantāciju) antigēnus transplantāts, novēršot imūno atbildi pret antigēnu no transplantāta vai orgānu aizsardzībai, pielietojot specifiskas antivielas. Pozitīvos rezultātus uzlabošanā pasākumiem, kuru mērķis ir novērst transplantāta atgrūšanas, tuvāk praktizēt kā cerot panākt pilnīgu immunotolerance( neiecietības saņēmējam imunitātes transplantācijas orgānu un audu).
Līdz ar steroīdiem( hormonu), un nieru transplantācijas citostatiķi augstu brīdinājuma vērtība tremes profilaksi ir ciklosporīnu A.
ārstēšana. ārstēšana no nieru slimībām, kas saistītas ar ģenētisko un Teratogēnās( patogēns auglim in utero) ietekmēm - ļoti grūti, bet ne bezcerīgs uzdevums.
vairākas slimības, kas saistīti ar urīnceļu, kas var diagnosticēt, izmantojot metodes antenatālo( ANC) diagnosticēšanai maza. Tomēr, ņemot vērā attīstību augļa operācijas( operācija auglim), identifikācija nopietnas iedzimtas kroplības ultraskaņas pētījumu metodēm ir kļuvis kritisks. Starp dažādiem defektiem, kas var diagnosticēt echolocation Augļa noteikti sola ir identifikācija anomālijas urīna sistēmu. Ar aizvien biežāk literatūrā ziņo par veiksmīgu operācijas, pat tad, ja bērns tiek paņēma cieš no iedzimtas slimības mātes dzemdē.Papildus šim neinvazīvu metodi pētot, kā ultraskaņu, lai pirmsdzemdību( ANC) diagnoze pašlaik tiek lietots un amnio-Fetoscopy, kontrasts rentgens, horions biopsijas šūnas un amniocentēzes seko citoģenētiskas, imunoloģiskās un bioķīmisko izpēti un kultivēšanas amnija šķidrumu šūnām. Savlaicīgi identifikācija amnija šķidruma alfa-fetoproteīna ir praktiski nolemts Somijā, somu versiju iedzimtu nefrotiskais sindroms problēmu. Tāpat daudzsološs α-fetoproteīna noteikšana, lai diagnosticētu šādu smagu sindroms ar nieru policistiska kas ir Meckel sindroms.Ģimenēs liels risks šo slimību grupām, lai veiktu šādus pētījumus stāvoklī, un, ja tā konstatē proteīnu šo grūtniecību pārtraukta savlaicīgi. Gadījumos, kad diagnoze monogenic iedzimtas slimības bērnam ir apstiprināta, lēmumu par bērna piedzimšanas jāņem ģimenes, kas paaugstina daudzas ētiskas problēmas. Pēdējais ir saistīts lielā mērā ar to, ka ideja neizbēgamību slimības izvadorgānu sistēmas orgānu iedzīvotāju ir minimāls, un slimība var izpausties ne tikai bērnībā, bet arī vēlākos vecumposmos. Tā kā zāļu un klīniskās ģenētikas attīstība nākotnē būs iespējams ietekmēt DNS šūnu līmeni.
Pašlaik tiek izmantoti paliatīvie efekti. Diētas terapija tiek plaši lietota, ko sauc par "vides inženieriju".Jo īpaši attiecībā uz oksalāta nefropātija ir plaši izplatīta antioksaluricheskaya uzturs, kas ir ieteicams lietot 3-4-ne-saprātīgu likmes agrīnā vecumā, ja tā konstatē pazīmes skābeņskābes diatēze.Šī diēta ir ieteicama nākamajiem radiniekiem, jo slimības izcelsme ir ģimene.
Paliatīvās terapiju - ir narkotiku lietošana, tādējādi stabilizēt membrānu no ķermeņa, kas kavē šūnu daudzu patoloģiskiem procesiem.Šādas narkotikas ietver dimsfosfon, ksidifon un B vitamīnu kompleksu, A un E, kas ir arī antioksidanti. Pilnveidošana nieru funkcijas tiek sasniegta, izmantojot ATP, kokarboksilāzes veidā, kā parādīts noteiktos izgudrojuma realizācijas variantos dizembriogeneza nieru( nieru darbības traucējumi augļa attīstību).Ar attīstību nefropātijas( nieru slimība) saistībā ar purīnu metabolisma traucējumiem plaši saņem allopurin kuri bloķē veidošanos urīnskābes. Tas klīniski izpaužas pēc 24-48 stundām, samazinot urātu līmeni asinīs un urīnā.Tomēr, jums ir nepieciešams atcerēties par iespēju komplikācijas - paaugstinātu ksantīna asinīs, kas ir pilns ar komplikācijām.
diagnoze iedzimtām vai iedzimtām patoloģijām bez akrēcija nieru bojājumu, kas traucējumiem imūnsistēmas un paredz ierobežot terapeitiskās darbības, pirmām kārtām, izmantojot steroīdiem( hormonus), un imūnsupresīvas zāles( zāles, kas samazina aktivitāti imūnsistēmu).Imūnsupresanti un kortikosteroīdi ir kontrindicēti pārmantotu nefrīts, acīmredzot, jo tie var izraisīt nelīdzsvarotību adaptācijas mehānismiem, kas attīsta gadījumos nieru defektu ģenētiskās izcelsmes. Par nieru biopsijas pierādījumu strukturālo bojājumu atklāšana ir kontrindikācija nolūkā indometacīns, jo šie bērni atklāja pavājinātu nieru funkciju. Ar attīstību beigu stadijā hronisku nieru mazspēju, bērniem ar iedzimtām un iedzimtu nefropātijas var veikt nieru transplantācija noved pie ievērojami uzlabot pacientu, daļēji atkarībā no tā, ka transplantēto orgānu kompensē trūkstošo sintēzi proteīni un enzīmi, kas ir klāt vai atrodas minimālu summu Iedzimtanieru bojājumi. Pašlaik, tomēr bija iespējas attīstībai datu strauji progresējoša glomerulonefrīta pacientiem ar Alport sindromu pēc nieru transplantācijas, kas ir saistīta ar to, par transplantāta antigēna, iztrūkstoša pacientiem pirms orgānu transplantācijas. Augšanas hormonu izmanto, lai uzlabotu nieru transplantācijas bērnu attīstību. Bērniem, kuri ir uz dialīzi, eritropoetīna applied( viela, kas stimulē veidošanos kaulu smadzenēs un ražu nobriedušu eritrocītu asinsritē), kura izmantošana arī atrisina problēmu anēmijas ārstēšanai.
Sakarā ar mazu jaudu zāļu terapijas iedzimtas nefropātijas pirmajā vietā, novēršot to attīstības problēmas izvirzīta.Šobrīd noteikts virkni slimību un nosacījumus, ja nepieciešams, lai veiktu medicīnisko un ģenētiskās konsultācijas saistībā ar iespējamo attīstības patoloģiju urīna sistēmu.Ģenētiskās konsultēšanas uzdevums iekļauts kā tiek konstatēts definīcija lomas iedzimtības attīstībā nefropātiju un noteikšana slimības prognozi pēcnācējiem. Visi šie jautājumi arvien vairāk tiek pētīta nefroloģija, un būtu priekšmets uzmanību pediatrs, nefrologs, ārsts, vecmāte-ginekologs un urologs.