Goodpasture sindroms - cēloņi, simptomi un ārstēšana. MF.
Gudpāsčera sindroms - slimība, kas rodas klātbūtnē defekta imūnās sistēmas un ir raksturīga ar plaušu asiņošana un strauji progresējošas glomerulonefrīts( iekaisums nieru audu).
Slimības biežums ir 1 gadījums uz 2 000 000 iedzīvotāju. Pirmā saslimstība ar maksimumu ir 20-30 gadu vecumā, jo galvenokārt vīrieši ir slimi, otrais maksimālais vecums ir 50-60 gadi, abiem dzimumiem ir tikpat bieži.
Goodpasture sindroma
cēloņi Goodpasture sindroma cēlonis nav zināms. Pastāv pazīmes, ka slimība ir saistīta ar vīrusu infekciju, īpaši gripas vīrusu. Daži vides faktori, piemēram, organiskie šķīdinātāji, benzīns, vairāki medikamenti, var kļūt par predisponējošiem faktoriem slimības attīstībā.Ir zināms, ka plaušu asiņošana parasti notika smēķētājiem, tas ir, iepriekšējais plaušu traumas arī liela nozīme slimības sākumā.
Goodpasture sindroms pamatojas uz specifisku olbaltumvielu veidošanos - antivielām, kas raksturīgas asinsvadu šūnām. Saskaņā ar antivielu darbību notiek sarežģītu ķīmisko procesu aktivizēšana, kas galu galā var izraisīt asinsvadu sienas bojājumus.
simptomi Gudpāsčera sindromu
līdz saslimšanas sākuma, ko raksturo attīstība nespecifisku simptomu veidā nespēks, drudzis līdz 37-37,5 grādiem, svara zudumu. Dažreiz pirmajai slimības pazīmei ir zema hemoglobīna koncentrācija bez jebkādas asiņošanas.
Goodpasture sindroms ir raksturīgs plaušu un nieru bojājumiem.
• plaušu slimība parasti izpaužas pirmo hemoptysis( izskatu svītras krēpās asinīs un atdalīt šķidro spļaudīties vai daļēji Clotted asinis krēpas).
Šis simptoms parasti ir vairākus mēnešus pirms nieru bojājuma. Hemoptysis var būt ilgstošs vai radies intermitējoši. Turklāt pacients ir nobažījies par sāpēm krūškurvī, miega traucējumiem vai vingrinājumiem, klepus.
Īpaši bīstami ir plaušu asiņošanas attīstība.Šo stāvokli raksturo vairāk nekā 100 ml šķidruma asiņu kastēšana vienā posmā.Ja tiek ietekmēti lieli trauki, asiņošana var kļūt par dzīvībai bīstamu. Pat neliela hemoptīze, nemaz nerunājot par asiņošanu, noved pie hemoglobīna līmeņa pazemināšanās un dzelzs deficīta anēmijas attīstības.Ļoti bieži plaušu slimība sarežģī pneimoniju( plaušu iekaisums) vai plaušu tūska( šķidruma uzkrāšanos plaušu audu virs fizioloģisko normu, ir raksturīgs ar simptomiem elpošanas mazspējas).
• Nieru bojājuma gadījumā attīstās glomerulonefrīts. Slimības sākumā urīnā parādās mērens olbaltumvielu un eritrocītu daudzums. Masīvai proteīnūrijai vai edematozajam sindromam nav laika attīstīties, jo slimības īpatnība ir tās strauji progresīvais raksturs. Dažas nedēļas urīna daudzums strauji samazinās un izdalās nieru mazspēja, kas izteikti pasliktina nieru darbību.
Goodpasture sindroma diagnostika
Goodpasture sindroma diagnostika balstās uz antivielu noteikšanu asinsvadu šūnām ar enzīmu imunoloģisko analīzi. Vispārējais analīze asins ievērojamā samazināšanās, hemoglobīna, kā rezultātā asins zudums, palielināts balto asins šūnu skaits un eritrocītu grimšanas ātruma paātrināto, atspoguļojot klātbūtni iekaisumu. Ar plaušu bojājumiem uz rentgenogrammas tiek noteiktas infiltrācijas perēkļi.Šīs ir plaušu audu daļas ar asiņošanu.
Goodpasture sindroma ārstēšanai
Goodpasture sindroma ārstēšanai jābūt savlaicīgai un intensīvai ārstēšanai. Tiek izmantoti hormonālie preparāti( prednizolons) un citostati( ciklofosfamīds).Eritrocītu masas un plazmas transfūziju veic ar aizstāšanas mērķi. Ar terminālu nieru mazspēju attīstās hemodialīzes sesijas.
Diemžēl, aptuveni 40% no gadījumiem ārstēšana ir neefektīva, un pacienti die no plaušu asiņošana vai saindēšanās ar toksiskām vielām, pārkāpjot nieru ekskrēcijas funkciju. Pašlaik nieru transplantācija( transplantācija) neveicina mirstības samazināšanu.
Ārstu terapeits, nefrologs Sirotkina EV