Sistēmiska sarkanā vilkēde - Cēloņi, simptomi un ārstēšana. MF.

Sistēmiska sarkanā vilkēde( SLE) ir slimība, kurā iekaisuma reakcijas dažādos orgānos un audos attīstās imūnās sistēmas darbības traucējumu dēļ.

Slimība sākas ar saasināšanās un remisijas periodiem, kuru parādīšanos ir grūti paredzēt. Pēdējā sistēmiskā sarkanā vilkēde izraisa viena vai otra orgāna vai vairāku orgānu trūkumu.

Sievietes cieš no sistēmiskas sarkanās vilkēdes 10 reizes biežāk nekā vīrieši. Slimība ir visizplatītākā 15-25 gadu vecumā.Visbiežāk slimība izpaužas pubertātes laikā, grūtniecības laikā un pēcdzemdību periodā.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes

cēloņi Sistēmiskās sarkanās vilkēdes cēlonis nav zināms. Tiek apskatīta vairāku ārējās un iekšējās vides faktoru, piemēram, iedzimtības, vīrusu un bakteriālās infekcijas, hormonālo izmaiņu, vides faktoru ietekme.

• ģenētiskā predispozīcija ir loma slimības sākumā.Ir pierādīts, ka, ja viens no dvīņiem tiek diagnosticēts ar vilkēzi, risks, ka otra var saslimt, pieaug par 2 reizes.Šī teorijas pretinieki norāda, ka gēns, kas atbildīgs par slimības attīstību, vēl nav atrasts. Turklāt bērniem, no kuriem viens vecākiem ir sistēmiska sarkanā vilkēde, slimība attīstās tikai 5%.

• biežs Epstein-Barr vīrusa noteikšana pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdes vīrusu par labu vīrusu un baktēriju teorijai. Turklāt ir pierādīts, ka dažu baktēriju DNS var stimulēt antinukleāro autoantivielu sintēzi.

• Sievietes ar SLE asinīs bieži palielina hormonus, piemēram, estrogēnu un prolaktīnu. Bieži slimība izpaužas grūtniecības laikā vai pēc dzemdībām. Tas viss liecina par slimības attīstības hormonālo teoriju.

• Ir zināms, ka daudzu predisponētu indivīdu ultravioletie stari var izraisīt autoantivielu rašanos no ādas šūnām, kas var izraisīt jau esošas slimības sākšanos vai pasliktināšanos.

Diemžēl neviena no teorijām nevar droši izskaidrot slimības cēloni. Tādēļ pašlaik sistēmiskā sarkanā vilkēde tiek uzskatīta par poliētioloģisku slimību.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi

Viena vai vairāku iepriekš minēto faktoru ietekmē imūnās sistēmas darbības traucējumu apstākļos dažādu šūnu DNS tiek "pakļauts".Šādas šūnas organismā tiek uztvertas kā svešas( antigēnas), un tās aizsargā no specifisku šūnu specifisko antivielu olbaltumvielu izgatavošanas. Kad mijiedarbojas antivielas un antigēni, veidojas imūnsistēmas, kuras tiek fiksētas dažādos orgānos.Šie kompleksi izraisa imūna iekaisuma un šūnu bojājuma veidošanos.Īpaši skarti saistaudu šūnas.Ņemot vērā saistaudu struktūru plašu izplatīšanos organismā ar sistēmisku sarkano vilkēdes vilšanos, patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti gandrīz visi orgāni un organisma audi. Imūnās sistēmas, kas nostiprina asinsvadu sienu, var izraisīt trombozi. Cirkulējošās antivielas to toksiskās ietekmes dēļ izraisa anēmijas un trombocitopēnijas attīstību.

Sistēmiskā sarkanā vilkēde attiecas uz hroniskām slimībām, kuras rodas saasināšanās un remisijas periodā.Atkarībā no sākotnējiem displejiem ir šādi varianti slimības:

• akūtu SSV laikā - izpaužas ar drudzi, vājums, nogurums, sāpes locītavās.Ļoti bieži pacienti norāda slimības sākuma datumu.1-2 mēnešu laikā tiek veidota detalizēta klīniskā priekšstata par svarīgu orgānu sakāvi. Pacienti, kuri strauji progresē pēc 1-2 gadiem, parasti mirst.
• subacute SCR plūsma - pirmie slimības simptomi nav tik izteikti. No izpausmes līdz orgānu sakaišanai vidēji notiek 1-1,5 gadi.
• hronisks SLE - daudzus gadus ir bijis viens vai vairāki simptomi. Hroniskā gaitās paasinājuma periodi ir reti, neizjaucot svarīgu orgānu darbību. Bieži vien slimības ārstēšanai ir nepieciešamas minimālas zāļu devas.

Parasti sākotnējās slimības izpausmes ir nespecifiskas, lietojot pretiekaisuma zāles vai spontāni tās atstāj bez izsekojamības. Bieži vien pirmā slimības pazīme ir sejas sarkanās parādīšanās tauriņu spārnā, kas arī beidzot pazūd. Atlaižu periods, atkarībā no plūsmas veida, var būt diezgan garš.Tad dažu predisponējošu faktoru ietekmē( ilgstoša saules iedarbība, grūtniecība) slimības paasinājums, kam seko remisijas fāze. Laika gaitā orgānu bojājuma simptomi tiek pievienoti nespecifiskām izpausmēm. Sīkāka klīniskā attēla dēļ tiek bojāti šādi orgāni.

1. Āda, naglas un mati .Ādas infekcija ir viens no visbiežāk sastopamajiem slimības simptomiem. Bieži simptomi parādās vai pastiprinās pēc ilgstošas ​​saskares ar sauli, sala, ar psihoekonomisku šoku. SLE raksturīga pazīme ir ādas un deguna zonējuma parādīšanās ādas apsārtumā kā tauriņu spārni.

eritēma veida tauriņš

Kā likums, uz atklātās ādas( sejas, augšējo ekstremitāšu, reģions "šķelšanās"), ir dažādas formas un izmēru apsārtums tieksmi uz perifēro izaugsmi centrbēdzes erythema Biett. Diskveida sarkanā vilkēde raksturo izskatu apsārtumu uz ādas, kuru pēc tam seko iekaisuma pietūkumu, tad āda šajā jomā ir noslēgta, un gala posmi ir izveidoti atrofija ar rētas.

diskveida sarkanā vilkēde

kabatās diskveida sarkanā var notikt dažādās jomās, šajā gadījumā mēs runājam par procesu izplatīšanu. Vēl spilgtākā ādas bojājumu kapilāru-apsārtumu un pietūkumu un daudz melkotochechnye asinsizplūdums uz bumbiņas pirkstiem, palmas, zoles. Matu noārdīšanās sistēmiskā sarkanā vilkēde izpaužas kā pietūkums. Nagu struktūras izmaiņas, līdz peri-mutvārdu sakņu atrofijai, notiek slimības saasināšanās laikā.

2. gļotādas membrānas. Parasti ietekmē mutes un deguna gļotādu. Patoloģiskais process, ko raksturo izskatu apsārtuma, veidojoties gļotādas eroziju( enanthema) un neliela mutes dobuma čūlu( rūsa čūlas).Aftozs stomatīts

Kad plīsumi, erozijas un čūlas Vermilion robežas diagnosticēta lupus heilīts.

3. Skeleta-muskuļu sistēma .Locītavu sabojāšanās notiek 90% pacientu ar SLE.

SLE

otra pirksta locītavas artrīts Patoloģiskais process ietver nelielas locītavas, parasti rokas pirkstus. Sasprindzinājums ir simetrisks, pacientiem ir bažas par sāpēm un stīvumu. Stenokardijas deformācija ir reti sastopama. Aseptisks( bez iekaisuma komponenta) kaulu nekroze ir izplatīta. Tiek ietekmēta augšstilba un ceļa locītavas galva. Klīnikā dominē apakšējo ekstremitāšu funkcionālās nepietiekamības simptomi. Iesaistoties ligzdošanas aparāta patoloģiskajam procesam, smagos gadījumos attīstās nestabili kontrakcijas, kas izraisa dislokācijas un paaugstinātas svārstības.

4. Elpošanas sistēma .Visbiežākā plaušu infekcija. Pleurīts( šķidruma uzkrāšanās pleiras dobumā), parasti divpusējs, kopā ar sāpēm krūtīs un elpas trūkumu. Akūts vilkēdes pneimonīts un plaušu asiņošana norāda uz dzīvībai bīstamiem apstākļiem un rada elpošanas distresa sindromu bez ārstēšanas.

5. Sirds un asinsvadu sistēma .Visbiežākais ir Libman-Sachs endokardīts ar biežu mitrālā vārstuļa iesaistīšanos.Šajā gadījumā iekaisuma rezultātā rodas vārstu aizvaru plaisas un sirds defektu veidošanās atbilstoši stenozes tipam. Perikarda perikarda loksnes sabiezē, un starp tām var parādīties šķidrums. Miokardītu izraisa sāpes krūtīs, sirdsdarbības palielināšanās. Ar SLE bieži tiek skarti mazie un vidējie asinsvadi, tostarp koronāro artēriju un smadzeņu artērijas. Tāpēc insults, sirds išēmiskā slimība ir galvenais nāves cēlonis pacientiem ar SLE.

6. Nieres .Pacientiem ar SLE, kam ir augsta procesa aktivitāte, veidojas lupus nefrīts.

7. nervu sistēma .Atkarībā no skartās zonas, tas ir konstatēts SLE pacientiem ar plaša spektra neiroloģiskiem simptomiem, sākot no galvassāpēm migrēna veida un beidzot pārejošas išēmiskas lēkmes un insultu. Procesa augstās aktivitātes periodā var rasties epilepsijas lēkmes, horeja, smadzeņu ataksija. Perifēra neiropātija rodas 20% gadījumu. Visdramatiskāks izpausme ir redzes neirīts ar redzes zudumu.

Diagnoze sistēmiskās sarkanās vilkēdes

diagnozes SLE tiek uzskatīts izveidota klātbūtnē 4 vai vairāk no 11 kritērijiem( American Reimatoloģija Association, 1982. gadā).

eritēma veida tauriņš	Fiksēts eritēma( dzīvoklis vai paaugstināta), uz vaigiem, ar tendenci izplatīties uz nasolabial krokās.
diskveida izsitumi	stiprs eritematozi bojājumi ar blīvi montāžas skalas laika gaitā atrofiju ādas un rētas.
Fotoensitivitāte	Izpaužas vai nostiprina izsitumus pēc saules iedarbības.
Mutes dobuma gļotādas un / vai nazofarneksa	čūlas parasti nav nesāpīgas.
Artrīts	Vismaz divu locīšu, bez deformācijas, izkārnījumi un sāpes.
serozīts	Pleirīts vai perikardīts.
	nieru bojājums ir viens no sekojošām izpausmēm: periodiska pieaugums proteīnūrija un 0,5 g / dienā vai noteikšanu cilindru ar urīnu.
CNS	Viens no sekojošām izpausmēm: lēkmes vai psihoze nav saistīts ar citu iemeslu dēļ.
hematoloģiskie anomālijas	Viena no sekojošām izpausmēm: hemolītisko anēmiju limfopēniju, trombocitopēniju, vai nav saistīts ar citiem cēloņiem.
imūnās sistēmas traucējumi	Identifikācijas LE-šūnām, vai antivielas, lai dsDNS serumā, vai antivielas, lai Smith-antigēna vai nepatiesi pozitīvu Wassermann reakcijā, turpinot uz 6 mēnešiem, bez atklāšanai Treponema pallidum.
Antinukleozes antivielas	Antinukleāro antivielu titra palielinājums, kas nav saistīts ar citiem cēloņiem.

Imunoloģiskiem testiem ir svarīga loma SLE diagnostikā.Antinukleozes faktora trūkums asins serumā liek apšaubīt SLE diagnozi. Pamatojoties uz laboratorijas datiem, nosaka slimības aktivitātes pakāpi.

Palielinoties aktivitātes pakāpei, palielinās bojājumu risks jauniem orgāniem un sistēmām, kā arī pasliktinās esošās slimības.

Skaidras naudas valūtas klasifikācija atkarībā no darbības pakāpes.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes ārstēšana

Ārstēšana pēc iespējas jāpielāgo pacientam. Hospitalizācija ir nepieciešama šādos gadījumos:

• ar pastāvīgu temperatūras paaugstināšanos bez acīmredzama iemesla;
• gadījumā dzīvībai bīstamas nosacījumiem: strauji progresējošas nieru mazspējas, akūtas pneimoniju vai plaušu asiņošana.
• ar neiroloģisku komplikāciju parādīšanos.
• ar ievērojamu trombocītu, sarkano asins šūnu vai asins limfocītu skaita samazināšanos.
• ja SLE paasinājumu nevar izārstēt ambulatoros apstākļos.

ārstēšanai sistēmiskās sarkanās vilkēdes pastiprināšanos plaši izmanto hormonu zāles( prednizolons) un citostatiskiem( ciklofosfamīds) īpašā modeli.nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi( diklofenaks) piešķirts, ja bojājums struktūrām muskuļu un skeleta sistēmu, kā arī ar palielinātu temperatūru.

Lai nodrošinātu adekvātu orgānu slimības ārstēšanu, ir nepieciešama speciāla konsultācija šajā jomā.

Progresīvas un pareizas ārstēšanas prognozes dzīvībai SLE ir labvēlīgas. Piecu gadu ilgs šādu pacientu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 90%.Tomēr tomēr pacienšu ar SLE mirstība trīs reizes pārsniedz iedzīvotāju skaitu. Sliktas prognozes faktori uzskatīts agrīna slimības, vīriešu dzimums, attīstība lupus nefrīts, augstu aktivitāti procesu, pievienošanās infekciju.

doktorante Sirotkina EV