Vaskulīts - Cēloņi, simptomi un ārstēšana. MF.

vaskulīts - heterogēna slimību grupa, ar līdzīgu patoģenēzes, struktūrā, kas ir pamats vairāku bojājumu asinsvadu iekaisuma sekoja iesaistīšanos iekaisuma procesa dažādās ķermeņa sistēmām. Visā slimību grupas pētīšanas laikā dažādi zinātnieki mēģināja izveidot savu klasifikāciju.

Vaskulīta cēloņi.

Tā kā primārie vezikulīti ir diezgan neviendabīgi, grūti runāt par kādiem atsevišķiem šīs patoloģijas attīstības iemesliem. Vairumā gadījumu slimības cēlonis nav zināms un pēc tam nav būtiskas ietekmes uz patoloģiskā procesa norisi. Infekcijas teorija par vaskulīta izcelsmi paliek dominējoša. Ar vairākām nosoloģiskām formām, vaskulīts ir hronoloģiski saistīts ar dažādiem infekcijas izraisītājiem. Tajā pašā laikā jāatceras, ka neārstētas perēkļu hroniskas infekcijas, pat tad, ja tie bija iemesls vaskulīta var izraisīt slimības atkārtošanās un attīstību sekundārās infekcijas, padarot to grūti pētīt pacientam. Priekšnoteikums, lai apspriestu lomu vīrusu kā cēloņu vaskulīta bija darbs, kurā aprakstītie gadījumi vaskulītu pēc ciešanas B hepatītu ar pastāvīgi vīrusu asinīs, un dažreiz atrast imūno kompleksu, kas satur vīrusu antigēnus sienā skartās kuģa.

Daži vaskulīta cēloņi ir zināmi ilgu laiku( dažādu serumu un zāļu ietekme).Zāļu loma vaskulīta attīstībā nav apšaubāma. Sistēmiskā bojājuma pazīmes var parādīties uzreiz pēc zāļu saskares ar pacienta ķermeni vai pēc hroniskas zāļu slimības pārstrukturēšanas. Pašlaik ir zināmi vairāk nekā 150 zāļu, kuru ievadīšana izraisa vaskulīta veidošanos. Visbiežāk šāda veida reakcijas var sporta uz uzņemšanas sulfa narkotikām, antibiotikas, narkotiku joda, radiopaque vielas, vitamīnus, pretsāpju līdzekļi, tuberkulostatiķiem. Jūs nevarat izslēgt iedzimtu predispozīciju, kas ir saistīta ar imūnās atbildes defektu un izmainītu asinsvadu sieniņu reaktivitāti.

Vaskulīta simptomi

Vaskulīta klīniskās diagnostikas principi.

Vaskulīta diagnozes pamatprincips ir klīniskais polimorfisms. Agrīna diagnoze ir svarīga, lai laikus sāktu ārstēšanu, jo vēlāk diagnozes, tad visticamāk attīstība neatgriezeniskas procesus orgānos un sistēmās. Galvenā loma diagnostikā būtu attiecināma uz klīnisko izpausmju slimības, ti, sūdzības un izmaiņas nosakāmi inspekcijas un objektīvas pārbaudes pacienta laikā -. . simptomi. Pacienta dzimums, viņa vecums ir ļoti nozīmīgs. Tātad daži vaskulīta veidi galvenokārt ir vīrieši( Burgera trombangiīts iznīcina), citi( nespecifisks aortoarterīts) - jaunas meitenes. Laika artēriju bojājumi, kā likums, attīstās personām vecākām par 55 gadiem. Hemorāģiskais vaskulīts galvenokārt rodas bērniem vai jauniešiem.

Sūdzības vaskulīts pacienti ir dažādi, un ir atkarīga no atrašanās vietas skartās kuģa, posmā no slimības un funkcionālo traucējumu smaguma orgānu.Īpaši svarīgi ir simptomu rašanās secība un slimības laiks. Parasti vaskulīts sākas ar akūtu vai subakūtu, ar sākotnējām iekaisuma procesa pazīmēm un orgānu patoloģijas attīstību. Starp pirmie simptomi var izolēt vaskulīts vispārējās nonspecific( vai konstitucionālo) un vietējo raksturīgs sindromi, kas kombinācijā definē klīnisko ainu mainīgo nosological slimība.

Vispārējie vaskulīta simptomi ir: svara zudums, drudzis, galvassāpes, nogurums. Raksturīgs ar nemainīgu zemas pakāpes drudzi, kas nesamazinās, lietojot antibiotikas.Ķermeņa temperatūru var pazemināt patstāvīgi vai ieviešot glikokortikoīdus. Svara zudums zem Dažos izgudrojuma klasisks zīme vaskulīta, un nozīmīga ķermeņa svara samazinājums īsā laika periodā ne tikai ir diagnostiskā vērtība, bet ir norāde par slimības aktivitāti.

Ādas sindroms ir agrākais un daudzveidīgākais un rodas 40-50% gadījumu. Nodulas, petehijas, plankumi, ādas purpura, čūlas var novērot. Vairākos gadījumos ādas neto modelis parādās kā marmora veids - neto levido. Un cianotiski krāsas intensitāte var mainīties no vidēji izteikta.Šis simptoms atspoguļo ādas gremošanas traktu. Visvairāk neto levido novēro ar mezgliņu periaritrītu, Wegenera granulomatozi, kā arī ar antiphospholipid sindromu. Visus šos ādas bojājumus var pārvērst čūlas-nekrotiskās formās.Šajā gadījumā iegūtās trofiskās čūlas, kā likums, ir nesāpīgas un tām ir neliela izdalīšanās. To dziedināšanas ātrums nav tik lielā mērā atkarīgs no vietējās terapijas, kā pret pašas vaskulīta ārstēšanas efektivitāti. Klīniskajā praksē aprakstīti pirkstu un kāju gangrēna attīstības gadījumi.

ādas izpausmes asinsvadu bojājumu, ja vaskulīts

sāpes muskuļos vai tā saukto Myology notiek vairāk nekā pusē gadījumu izraisa vaskulīts un asinsriti noteiktām muskuļu grupām. Stipras sāpes muskuļos, var pirms attīstību bojājumiem perifērās nervu sistēmas, kas izpaudīsies nākotnē, pārkāpjot jutīgumu distālās roku un kāju pirkstiem.

Apvieno bojājumi ir bieži sastopams simptoms. Raksturīgi, ka lielu locītavu sabojāšanu no apakšējās un augšējās ekstremitātes - ceļa, potītes, pleca.

Nieru bojājums - viens no biežākajiem un prognostiski nelabvēlīgiem simptomiem, rodas 20 - 40% pacientu atkarībā no vaskulīta formas. Nieru bojājuma klīniskie simptomi parādās slimības augstumā un norāda jau izteiktas izmaiņas. Var būt arī dažādas slimības pazīmes no kuņģa-zarnu trakta, elpošanas sistēmas un sirds.

Ja Jums ir iekaisuma procesa pazīmes, piemēram, drudzis, vispārējs vājums, svara zudums, kas nav saistīts ar diētas izmaiņām, jums vajadzētu redzēt ārstu reimatologam. Atkarībā no procesa lokalizācijas artēriju asinsritē var rasties redzes traucējumi, muskuļu sāpes un asinis urīnā.

diagnostika

Nav specifisku laboratorisko testu, lai diagnosticētu vaskulītu. Būtībā laboratorijas izmaiņas atspoguļo slimības aktivitāti( asins recēšanas olbaltumvielu, leikocītu un ESR palielināšanos) un asinsvadu bojājumu pakāpi atsevišķos orgānos. Liela nozīme tiek dota biopsijai, vietnei, kurā izmaiņas ir izteiktākas. Specifiskam vaskulītam ir savas īpašības diagnostikā un klīnikā.Piemēram, Vegenera granulomatozes, raksturojas ar normochromic anēmiju, viegliem leikocitozi bez eozinofīliju, palielināts eritrocītu grimšanas ātrumu, trombocitozes, hypergammaglobulinemia. Akūtas fāzes olbaltumvielas atbilst slimības aktivitātei. Imūnglobulīni var palielināties, kas ir svarīgāk IgA gadījumā.Reimatoīdais faktors ir konstatēts vairāk nekā pusei pacientu, un to visbiežāk nosaka attīstītajā stadijā ar izteiktu slimības aktivitāti. Par katru no viņu pasugām Vasculitis ir savi kritēriji, par kuru attiecību un to skaitu var teikt ar pilnīgu slimības klātbūtnes vai neesamības garantiju. Par vaskulīts

ārstēšana Gandrīz visi vaskulīta ir hroniskas progresējoša slimība, kad paasināšanās periodi tiek aizstāts ar remisijas, kas tiek sasniegts tikai mērķtiecīgu ārstēšanu. Pašlaik, kā galvenajiem virzieniem ārstējot vaskulīts izolēts imūndepresiju( imūnsupresija) un pretiekaisuma ārstēšanu, kas nodrošina tādu glikokortikoīdi un / vai citotoksisko zāļu kopīgu pieteikumu, kas ļauj ierobežot vai pārtraukt attīstību imūnās iekaisuma.

Izvēles zāles ir prednizolons, jo tas spēj ātri noņemt asinsvadu sieniņas edēmu, kas izraisa izeju sindroma izpausmju pazemināšanos. Tomēr ilgstoša lietošana glyukortikosteroidov balstdeva tālāk ļauj novērst stenoze lieliem kuģiem.

Tomēr tiek uzskatīts, ka ir pierādīts, ka būtisks dzīves prognozes uzlabojums ir saistīts ar citotoksisku zāļu lietošanu. Ciklofosfamīds - deva sagatavošanas var mainīties plašā diapazonā, parasti sākotnējo devu starp izteiktām klīniskām slimības izpausmes summu līdz 2 - 3 mg / ky dienā.Lai pastiprinātu terapiju smagu vaskulītu apātisks izmantošanas kombinācijas no lielās devās metilprednizolona un ciklofosfamīda laikā devā 1000 mg intravenozi.

labs efekts ārstēšanā kā vienlaicīgās terapijas dod vazodilatātorus( nikotīnskābe, persantin, komplamin) un antitrombotiski( Curantylum, Trental, agapurin) zāles ir paredzētas garas kursus.

Pēdējos gados, tas tiek plaši izmantotas metodes ekstrakorporālās asins korekcijas, lai uzlabotu mikrocirkulācijas traucējumiem( plazmaferēzi apvienojumā ar gemoksigenatsiey un ultravioleto asins apstarošanas).Tāpat, lai labotu mikrocirkulācijas traucējumus izraisīja ņemot vērā braukšanas rīku šādu grupas medikamentu var lietot: antikoagulanti( tiešās un netiešās) - heparīnu fraksiparin;metilksantīni - trentals, agapurīns;grupa nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus( mazas aspirīna devas - 75 - 125 mg / kg).

Aktīvā pathogenetic terapija visā slimības var ne tikai paplašināt dzīves pacientu, bet arī atgriezties daži no viņiem strādāt.Šo patoloģiju nevar ārstēt ar augu preparātiem, tikai šeit uzskaitītajām zālēm ir pierādīta pozitīva ietekme.

Iespējamās komplikācijas vaskulītu:

• izkaisītās intravaskulārās koagulācijas( DIC)
• asiņošana un trombozes
• hipertensija
• nefrotiskā sindroma
• plaušu hipertensija
• infekcijas komplikācijas.

prognoze.

Šo slimību grupa, ir ļoti liels procents no sarežģījumiem, savlaicīgu nachataoe ārstēšanu, var palēnināt progresu daudzi no viņiem. Pacientiem ar vaskulīts bez īpašas apstrādes ar imūnsupresīvu terapiju nav labvēlīga prognozi, piecu gadu dzīvildze ir 10% pacientu. Agrā aktīvu terapiju ar citostatiķi kombinācijā ar glikokortikosteroīdu 5 gadu dzīvildze ir 60-90%.

ārsts-terapeits Zhumagaziev E.N.