Akromegālija - cēloņi, simptomi un ārstēšana. MF.

Akromegālija( gigantismu) - slimība, kas palielināja ražošanu augšanas hormonu( somatotropīns), pārkāpums notiek proporcionāli skeleta kaulu augšanu un iekšējos orgānus turklāt novēroto vielmaiņas traucējumi.

bērnībā un pusaudža gados ar pārmērīgu augšanas aktivitāti izstrādājusi gigantismu un akromegālijas attīstās pēc pabeigšanas izaugsmi.

Šī slimība attīstās ļoti reti un galvenokārt pieaugušajiem.

somatotropīns ir šādas bioloģiskos efektus:

• izraisa kaulu augšanu garumā - tas ir pats svarīgākais un galvenais funkcija augšanas hormonu;
• uzlabo olbaltumvielu veidošanos kaulos, skrimšļos, aknās un citos orgānu orgānos;
• palielina glikagona( aizkuņģa dziedzera hormona, kas paaugstina glikozes līmeni asinīs) ražošanu;
• , kas darbojas 30-40 minūtes, izraisa glikozes līmeņa pazemināšanos asinīs, jo tas kavē glikozes šķelšanas enzīmu darbību.

augšanas hormons regulē hipotalāmu, kas ražo stimulējot hormonu( somatoliberin) un depresīvu( somatostatīna) savus produktus.

iemesli akromegālijas

liela nozīme attīstībā akromegālijas spēlē in augšanas hormonu pieaugumu. Izaugsmes hormona ražošanas palielināšanas iemesls ir hipofīzes adenoma( labdabīgs audzējs), kurai ir sava aktivitāte. Vēl retāk iemesls varētu būt bojājumi hipotalāmu vai citām smadzeņu daļām( audzējs, galvas traumas ar satricinājums, emocionālā un garīgā stresa smadzenēs).

Akromegāzes simptomi

Slimība attīstās gadiem ilgi. Akromegāzes laikā tiek izšķirti vairāki posmi.

1. Preakromegāliju raksturo agrīnās pazīmes, tas ir diezgan reti, jo simptomi nav ļoti izteikti. Ir nepieciešams vairākkārt pētīt somatotropīna līmeni asinīs un veikt smadzeņu datortomogrāfiju.
2. Hipertrofiska stadija, kurai raksturīgi smagi simptomi.
3. Audzēju posms - in simptomu slimības simptomu pārsvarā ietekme uz blakus esošo orgānu un audu atbrīvojas( paaugstināta intrakraniālā spiediena, acu un nervu traucējumi).
4. Kahekstiskās slimības stadija - izsitumu pakāpe - ir slimības iznākums.

klīniskā aina izpaužas ar šādiem simptomiem:

1. pacientiem liecināja, galvassāpes, atmiņas zudums, impotence( vīriešiem), menstruāciju traucējumi( sievietēm), samazināts redzes. Pacienti ar akromegālijas
2. iegūt atšķirīgu izskatu: palielināt pieri, ausis, degunu, mēli, vaigu kauliem, lūpas, rokas un kājas( izdevīgi palielināties platumā, kuru dēļ pacienti ir jāmaina izmēru cimdi, kurpes, gredzeni);apakšējā žokļa forma izvirzīta uz priekšu, atstarpes starp zobiem palielinās;āda ir sabiezējusi, ar rupjiem krokām uz sejas;krūšu kurvī ir palielināts tilpums.
3. sākumā slimības pastāv muskuļu spēku un veselību pacientu pieaugums, bet iznīcināšana muskuļu notiek vēlāk, līdz ar to pastāv muskuļu vājums un sāpes.
4. Palielinās kramtveida audu piedāvājums, kas izraisa akromegālijas artropātiju( locītavu iznīcināšanu).
5. Ja audzējs ir pārāk izteikts, var rasties redzes nervu saspiešana, kuras dēļ rodas redzes pasliktināšanās.
6. Ar slimības progresēšanu, var attīstīties pazīmes iekšējo orgānu( sirds, plaušu, nieru) asinsspiediena palielināšanos, palielinās sirds izmēra dēļ par summu muskuļu šķiedras, samazinās asins cirkulāciju pieaugumu.
7. in 50-60% pacientu ir traucējumi stabilitātes( imunitātes) šūnas pret glikozi, un ar 1/5 pacientu izveidojas atklātu cukura diabēta ārstēšanai. Ja
8. audzējiem "troksnis" hipotalāmu, pacienti var rasties miegainība, slāpes, poliūrija, asas kāpumu temperatūras.
9. Pusē pacientu ir difūzs vai mezglains goats, kas saistīts ar tirotropīna palielināšanos.

Diagnostika akromegālijas

Aizdomas akromegālijas iespējams jau pie atklāšanas raksturīgo funkciju izmaiņām, it īpaši palielināt no rokām un kājām.Šīs izmaiņas var redzēt pat ar nelielu STG pieaugumu. Tomēr diagnoze ir noteikta vidēji tikai 9 gadus pēc pirmā simptoma rašanās.

lai apstiprinātu diagnozi un atrast cēloņus, veicot:

1. Vispārējās asins un urīna analīzes.
2. Bioķīmiskais asins tests.
3. vairogdziedzera ultraskaņa, olnīcas, dzemde.
4. X-ray of galvaskausa un platība Sella turcica( kaulu veidošanās galvaskausa kur atrodas hipofīzes) - ir palielināt Sella izmērs vai bypass attiecība.
5. datortomogrāfija.
6. Oftalmoloģiskā pārbaude( acu pārbaude) - pacientiem būs kritums redzes asuma, redzes lauka ierobežojumu.
7. Salīdzinošs pacienta fotogrāfiju pētījums pēdējo 3-5 gadu laikā.

Lung, aknas, nieres, trakta audzēju ir novērst hipofīzes, kas var izraisīt augšanas hormonu.

Laboratoriskie izmeklējumi apstiprina akromegālijas

• Definīcija augšanas hormona sekrēcijas .STH līmenis parasti ir mazāks par 1 ng / ml. Diagnostiski nozīmīgs ir vidējais integrētais līmenis & gt;2,5 ng / ml koncentrācija
• pētījums asinis IGF-1 .Šis tests ir labākais diagnostikas marķieris kā vienīgo iemeslu palielināšanai IGF-1 līmenis asinīs ir ikdienas ražošanas augšanas hormonu pieaugums.
• Oral glikozes tolerances tests( OGTT) ar ņemot 75 g glikozes .no augšanas hormona līmenis ir zemāks par 1 ng / ml nesamazinās ir diagnostikas kritērijs akromegālijas.

akromegālijas ārstēšanai

ķirurģiskā metode

operācijas - galvenā metode akromegālijas ārstēšanai.
Ja ir pazīmes kompresiju blakus esošo būvju ar audzējs, liecina steidzamu operāciju.Šādos gadījumos, lai ieteiktu pirmsoperācijas sagatavošana somatostatīna analogi, nepiemērota. Labāk ir lietot zāles pēc operācijas. Veiksmes varbūtība ir augstāka.
Bet tajā pašā laikā, ja pacienta stāvoklis ir nestabils augsts risks komplikācijas vispārēju anestēziju( sakarā ar iznīcināšanu elpošanas trakta), vai pastāv nopietnas sistēmiskas izpausmes akromegālijas( kardiomiopātija, smaga hipertensija, dekompensēta diabēts), medikamenti ir vēlams.

Farmakoterapiju

Somatostatin Analogs - inhibitori augšanas hormona sekrēcijas;
receptoru antagonisti STG - jauna grupa no zālēm, kas tieši bloķēt darbības augšanas hormona un samazina sintēzi IGF-1 - pegvisomat( SOMAVERT)
stimulatori dopamīna receptoriem - kabergolīns( Dostinex) un bromokriptīns( Parlodel, abergin) - ir daudz mazāk efektīvs nekā pirmajās divās grupās,bet ir pierādījumi, ka neefektivitāte monoterapiju ar somatostatīna analogi, dažiem pacientiem palīdz pievienot ar dopamīna receptoru stimulanti. Akromegālijas

prognoze slimības iznākums ir noplicināšanās( kaheksija).Ja nav atbilstošu ārstēšanu neizdevīgā stāvoklī sākumā un sākumā( pie jaunībā) laikā, dzīves ilgums pacientiem ir 3-4 gadi. Ar lēnu attīstību un labvēlīgu strāvu cilvēks var dzīvot no 10 līdz 30 gadiem.

Ar savlaicīgu ārstēšanu dzīves prognoze ir labvēlīga, to var atgūt. Pacientu darbnespēja ir ierobežota.